Nedostatek adrenalinu - Adrenal insufficiency

Tento článek pojednává o lékařsky uznávané chronické nedostatečnosti nadledvin. Termín používaný v alternativní medicíně viz Únava nadledvin.
Nedostatek adrenalinu
Illu nadledvina.jpg
Nadledvina
SpecialitaEndokrinologie

Nedostatek adrenalinu je stav, ve kterém nadledviny neprodukují dostatečné množství steroidní hormony, především kortizol; ale může zahrnovat i zhoršenou produkci aldosteron (A mineralokortikoid ), který upravuje sodík zachování, draslík sekrece a zadržování vody.[1][2] Běžná je touha po soli nebo slaných pokrmech kvůli ztrátám sodíku močí.[3]

Addisonova nemoc a vrozená hyperplázie nadledvin se může projevit jako nedostatečnost nadledvin. Pokud není léčena, nedostatečnost nadledvin může mít za následek bolesti břicha, zvracení, svalovou slabost a únavu, Deprese, nízký krevní tlak, hubnutí, selhání ledvin, změny nálady a osobnosti a šok (adrenální krize).[4] An adrenální krize může dojít, pokud je tělo vystaveno stresu, jako je nehoda, zranění, chirurgický zákrok nebo těžká infekce; smrt může rychle následovat.[4]

Nedostatečnost nadledvin může také nastat, když hypotalamus nebo hypofýza nevytváří dostatečné množství hormonů, které pomáhají regulovat funkci nadledvin.[1][5][6] Toto se nazývá sekundární nebo terciární adrenální nedostatečnost a je způsobeno nedostatkem produkce ACTH v hypofýze nebo nedostatek CRH v hypotalamu.[7]

Typy

Existují tři hlavní typy nedostatečnosti nadledvin.

Příznaky a symptomy

Mezi příznaky patří: hypoglykémie, dehydratace, ztráta váhy, a dezorientace. Mezi další příznaky patří slabost, únava, závratě, nízký krevní tlak který klesá dále, když stojí (ortostatická hypotenze ), kardiovaskulární kolaps, Bolest svalů, nevolnost, zvracení, a průjem. Tyto problémy se mohou vyvíjet postupně a zákerne. Addisonova nemoc se může projevovat opálením pokožky, která může být nerovnoměrná nebo dokonce po celém těle. Charakteristickými místy opalování jsou kožní záhyby (např. Rukou) a vnitřek tváře (bukální sliznice ). Strumo a vitiligo mohou být také přítomny.[4] Eosinofilie může také nastat.[11]

Příčiny

Příčiny akutní nedostatečnosti nadledvin jsou hlavně náhlé dlouhodobé vysazení kortikosteroidy terapie, Waterhouse – Friderichsenův syndrom, a stres u lidí s chronickou nedostatečností nadledvin.[12] Ten se nazývá nedostatek kortikosteroidů související s kritickým onemocněním.

U chronické nedostatečnosti nadledvin jsou hlavními přispěvateli autoimunitní adrenitida (Addisonova nemoc), tuberkulóza, AIDS, a metastazující choroba.[12] Drobné příčiny chronické nedostatečnosti nadledvin jsou systémové amyloidóza, plísňové infekce, hemochromatóza, a sarkoidóza.[12]

Autoimunitní adrenitida může být součástí Autoimunitní polyglandulární syndrom typu 2, které mohou zahrnovat cukrovka 1. typu, hypertyreóza a autoimunitní nemoc štítné žlázy (také známý jako autoimunitní tyroiditida, Hashimotova tyroiditida a Hashimotova choroba).[13] Hypogonadismus se může také projevit tímto syndromem. Mezi další onemocnění, která jsou častější u lidí s autoimunitní adrenitidou, patří předčasné selhání vaječníků, celiakie a autoimunitní zánět žaludku s perniciózní anémie.[14]

Adrenoleukodystrofie může také způsobit nedostatečnost nadledvin.[15]

Nedostatečnost nadledvin může také nastat, když má pacient a kraniofaryngiom, což je histologicky benigní nádor, který může poškodit hypofýzu a způsobit tak nefunkčnost nadledvin. To by byl příklad syndromu sekundární adrenální nedostatečnosti.[Citace je zapotřebí ]

Příčiny nedostatečnosti nadledvin lze kategorizovat podle mechanismu, kterým způsobují nadledviny produkci nedostatečného kortizolu. Jedná se o dysgenezi nadledvin (žláza se během vývoje adekvátně nevytvořila), narušenou steroidogenezi (žláza je přítomna, ale není biochemicky schopná produkovat kortizol) nebo destrukci nadledvin (chorobný proces vedoucí k poškození žláz).[16]

Stažení kortikosteroidů

Použití vysokých dávek steroidy déle než týden začíná produkovat potlačení dané osoby nadledviny protože exogenní glukokortikoidy potlačují uvolňování hormonu uvolňujícího kortikotropin hypotalamu (CRH) a adrenokortikotropního hormonu hypofýzy (ACTH). Při dlouhodobém potlačení atrofují nadledviny (fyzicky se zmenšují) a obnovení plné funkce po vysazení exogenního glukokortikoidu může trvat měsíce. Během této doby zotavení je osoba citlivá na nedostatečnost nadledvin v době stresu, jako je nemoc, v důsledku atrofie nadledvin a potlačení uvolňování CRH a ACTH.[17][18] Užívání steroidů společné injekce může také vést k potlačení nadledvin po ukončení léčby.[19]

Dysgeneze nadledvin

Všechny příčiny v této kategorii jsou genetické a obecně velmi vzácné. Tyto zahrnují mutace do SF1 transkripční faktor, vrozená hypoplázie nadledvin kvůli DAX-1 genové mutace a mutace na ACTH receptor gen (nebo příbuzné geny, jako například v Triple A nebo Allgroveův syndrom). DAX-1 mutace se mohou hromadit v syndromu s glycerolkináza nedostatek s řadou dalších příznaků, když DAX-1 je odstraněn spolu s řadou dalších genů.[16]

Porucha steroidogeneze

K tvorbě kortizolu vyžaduje nadledvina cholesterol, který se poté biochemicky přemění na steroidní hormony. Mezi přerušení dodávky cholesterolu patří Smith – Lemli – Opitzův syndrom a abetalipoproteinemie.[je nutné ověření ]

Z problémů syntézy vrozená hyperplázie nadledvin je nejběžnější (v různých formách: 21-hydroxyláza, 17a-hydroxyláza, Llp-hydroxyláza a 3β-hydroxysteroid dehydrogenáza ), lipoid CAH z důvodu nedostatku Hvězda a mitochondriální DNA mutace.[16] Některé léky interferují s enzymy pro syntézu steroidů (např. ketokonazol ), zatímco jiné urychlují normální rozklad hormonů pomocí játra (např. rifampicin, fenytoin ).[16]

Zničení nadledvin

Autoimunitní adrenitida je nejčastější příčinou Addisonovy choroby v průmyslovém světě. Autoimunitní zničení kůra nadledvin je způsobena imunitní reakcí proti enzymu 21-hydroxyláza (fenomén poprvé popsán v roce 1992).[20] To může být izolované nebo v kontextu autoimunitní polyendokrinní syndrom (APS typu 1 nebo 2), ve kterém jsou další orgány produkující hormony, jako je Štítná žláza a slinivka břišní, může být také ovlivněn.[21]

Zničení nadledvin je také rysem adrenoleukodystrofie (ALD), a když jsou zapojeny nadledviny metastáza (očkování rakovina buňky z jiných částí těla, zejména plíce ), krvácení (např. v Waterhouse – Friderichsenův syndrom nebo antifosfolipidový syndrom ), zejména infekce (tuberkulóza, histoplazmóza, kokcidioidomykóza ) nebo ukládání abnormálního proteinu v amyloidóza.[22]

Patofyziologie

Hyponatrémie může být způsobeno nedostatkem glukokortikoidů. Nízké hladiny glukokortikoidů vedou k systémové hypotenzi (jeden z účinků kortizol je zvýšit periferní odpor), což má za následek snížení roztažnosti arteriální baroreceptory z karotický sinus a aortální oblouk. Tím se odstraní tonická vagální a glossofaryngeální inhibice při centrálním uvolňování ADH: Bude následovat vysoká hladina ADH, která následně povede ke zvýšení zadržování vody a hyponatrémie.[Citace je zapotřebí ]

Na rozdíl od nedostatku mineralokortikoidů nedostatek glukokortikoidů nezpůsobuje negativní bilanci sodíku (ve skutečnosti může dojít k pozitivní bilanci sodíku).[23]

Diagnóza

Nejlepší diagnostický nástroj k potvrzení nedostatečnosti nadledvin je ACTH stimulační test; pokud však existuje podezření, že pacient trpí akutní adrenální krizí, je bezprostřední léčba intravenózními kortikosteroidy nezbytná a neměla by se odkládat při jakémkoli testování, protože zdraví pacienta se může rychle zhoršit a vést k úmrtí bez výměny kortikosteroidů.[Citace je zapotřebí ]

Pokud je plánem provést test stimulace ACTH později, měl by se jako kortikosteroid použít dexamethason, protože je to jediný kortikosteroid, který neovlivní výsledky testu.[24]

Pokud se neprovádí během krize, pak by laboratorní laboratoře měly zahrnovat: náhodný kortizol, ACTH v séru, aldosteron, renin, draslík a sodík. CT nadledvin lze použít ke kontrole strukturálních abnormalit nadledvin. MRI hypofýzy lze použít ke kontrole strukturálních abnormalit hypofýzy. Aby se však ověřila funkčnost osy hypotalamus hypofýza nadledvin (HPA), musí být celá osa testována pomocí stimulačního testu ACTH, stimulačního testu CRH a případně testu tolerance inzulínu (ITT). Za účelem kontroly Addisonovy nemoci, autoimunitního typu primární nedostatečnosti nadledvin, by měly být vypracovány laboratoře ke kontrole autoprotilátek proti 21-hydroxylázám.[Citace je zapotřebí ]

Účinky

Zdroj patologieCRHACTHDHEADHEA-SkortizolaldosteronreninNaK.Příčiny5
hypotalamus
(terciární)1		nízkýnízkýnízkýnízkýnízký3nízkýnízkýnízkýnízkýnádor hypotalamu (adenom), protilátky, životní prostředí (tj. toxiny), zranění hlavy
hypofýza
(sekundární)		vysoký2nízkýnízkýnízkýnízký3normálnínízkýnízkýnormálnínádor hypofýzy (adenom ), protilátky, prostředí, poranění hlavy,
chirurgické odstranění6, Sheehanův syndrom
nadledviny
(hlavní)7		vysokývysokývysokývysokýnízký4nízkývysokýnízkývysokýnádor nadledvin (adenom), stres protilátky, prostředí, Addisonova nemoc, trauma, chirurgické odstranění (resekce ), miliary tuberkulóza nadledvin
1Automaticky zahrnuje diagnostiku sekundárního (hypopituitarismus)
2Pouze pokud je produkce CRH v hypotalamu neporušená
3Hodnota stimulace se zdvojnásobuje nebo více
4Hodnota stimulace se zdvojnásobí
5Nejběžnější, nezahrnuje všechny možné příčiny
6Obvykle kvůli velmi velkému nádoru (makroadenomu)
7Zahrnuje Addisonovu chorobu

Léčba

(Pro vyvážení sodíku, draslíku a zvýšení retence vody)[4]

Viz také

Reference

  1. ^ A b Eileen K. Corrigan (2007). „Nedostatečnost nadledvin (sekundární Addisonova nebo Addisonova choroba)“. Publikace NIH č. 90-3054.
  2. ^ Nedostatečnost nadledvin + v americké národní lékařské knihovně Lékařské předměty (Pletivo)
  3. ^ Ten S, New M, Maclaren N (2001). „Clinical review 130: Addison's disease 2001“. J. Clin. Endokrinol. Metab. 86 (7): 2909–22. doi:10.1210 / jc.86.7.2909. PMID  11443143.
  4. ^ A b C d E F Ashley B. Grossman, MD (2007). „Addisonova nemoc“. Poruchy nadledvin.
  5. ^ Brender E, Lynm C, Glass RM (2005). „Stránka pacienta JAMA. Nedostatečnost nadledvin.“. JAMA. 294 (19): 2528. doi:10.1001 / jama.294.19.2528. PMID  16287965.
  6. ^ "Dorlands Medical Dictionary: adrenální nedostatečnost".
  7. ^ „Sekundární nedostatečnost nadledvin: Poruchy nadledvin: Manuál Merck Professional“.
  8. ^ "hypopituitární". WebMD. 2006.
  9. ^ „Archivovaná kopie“. Archivovány od originál dne 13. 6. 2010. Citováno 2010-03-31.CS1 maint: archivovaná kopie jako titul (odkaz)
  10. ^ "Příčiny sekundární a terciární adrenální nedostatečnosti u dospělých". Citováno 10. listopadu 2016.
  11. ^ Montgomery ND, Dunphy CH, Mooberry M, Laramore A, Foster MC, Park SI, Fedoriw YD (2013). "Diagnostické složitosti eosinofilie". Archivy patologie a laboratorní medicíny. 137 (2): 259–69. doi:10.5858 / arpa.2011-0597-RA. PMID  23368869. S2CID  17918640.
  12. ^ A b C Tabulka 20-7 v: Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K .; Fausto, Nelson (2007). Robbinsova základní patologie. Philadelphia: Saunders. ISBN  978-1-4160-2973-1. 8. vydání.
  13. ^ Thomas A Wilson, MD (2007). "Nedostatek adrenalinu". Poruchy nadledvin.
  14. ^ Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD a kol. (2016). „Diagnostika a léčba nedostatečnosti primárního nadledvin: Pokyny pro klinickou praxi endokrinní společnosti“. J Clin Endocrinol Metab (Praktický pokyn. Recenze). 101 (2): 364–89. doi:10.1210 / jc.2015-1710. PMC  4880116. PMID  26760044.
  15. ^ Thomas A Wilson, MD (1999). "Adrenoleukodystrofie". Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  16. ^ A b C d Ten S, New M, Maclaren N (2001). „Clinical review 130: Addison's disease 2001“. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 86 (7): 2909–2922. doi:10.1210 / jc.86.7.2909. PMID  11443143.
  17. ^ Kaminstein, David S. William C. Shiel Jr. (ed.). „Stažení steroidů“. MedicineNet. Citováno 10. dubna 2013.
  18. ^ Dernis, E; Ruyssen-Witrand, A; Mouterde, G; Maillefert, JF; Tebib, J; Cantagrel, A; Claudepierre, P; Fautrel, B; Gaudin, P; Pham, T; Schaeverbeke, T; Wendling, D; Saraux, A; Loët, XL (říjen 2010). „Použití glukokortikoidů při revmatoidní artritidě - praktické způsoby léčby glukokortikoidy: doporučení pro klinickou praxi na základě údajů z literatury a odborného posudku“. Kloub, kost, páteř: Revue du Rhumatisme. 77 (5): 451–7. doi:10.1016 / j.jbspin.2009.12.010. PMID  20471886.
  19. ^ Stitik, Todd P. (2010). Injekční postupy: Osteoartróza a související podmínky. Springer Science & Business Media. p. 47. ISBN  9780387765952.
  20. ^ Winqvist O, Karlsson FA, Kämpe O (červen 1992). „21-Hydroxyláza, hlavní autoantigen při idiopatické Addisonově chorobě“. Lancet. 339 (8809): 1559–62. doi:10.1016 / 0140-6736 (92) 91829-W. PMID  1351548.
  21. ^ Husebye ES, Perheentupa J, Rautemaa R, Kämpe O (květen 2009). „Klinické projevy a léčba pacientů s autoimunitním polyendokrinním syndromem typu I“. Journal of Internal Medicine. 265 (5): 514–29. doi:10.1111 / j.1365-2796.2009.02090.x. PMID  19382991.
  22. ^ Kennedy, Rone. „Addisonova nemoc“. Lékařská knihovna lékařů. Archivovány od originál dne 12. 4. 2013. Citováno 2015-07-29.
  23. ^ Schrier, R. W. (2006). „Homeostáza vody v těle: Klinické poruchy ředění a koncentrace moči“. Časopis Americké nefrologické společnosti. 17 (7): 1820–32. doi:10.1681 / ASN.2006030240. PMID  16738014.
  24. ^ Addisonova choroba ~ zpracování na eMedicína
  25. ^ „Alkindi Souhrn údajů o přípravku“ (PDF).

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje