Nediferencovaný pleomorfní sarkom - Undifferentiated pleomorphic sarcoma

Nediferencovaný pleomorfní sarkom
Ostatní jménaUPS
Pleomorfní nediferencovaný sarkom - velmi vysoký mag.jpg
Mikrograf nediferencovaného pleomorfního sarkomu (H&E skvrna )
SpecialitaOnkologie

Nediferencovaný pleomorfní sarkom, dříve maligní vláknitý histiocytom, je druh rakoviny, jmenovitě a sarkom měkkých tkání.

Je to považováno za diagnóza vyloučení pro sarkomy to nelze přesněji kategorizovat.[1][2] Jiné sarkomy jsou rakoviny, které se tvoří v kostech a měkkých tkáních, včetně svalů, tuků, krevních cév, lymfatických cév a vláknitých tkání (jako jsou šlachy a vazy).[3]

Prezentace

UPS se vyskytuje nejčastěji v končetinách a retroperitoneum, ale byla nahlášena na jiných webech. Metastáza se vyskytuje nejčastěji v plíce (90%), kosti (8%) a játra (1%).

V končetinách se představuje jako bezbolestná, zvětšující se hmota měkkých tkání.

Diagnóza

To lze zjistit pomocí magnetická rezonance (MRI), ale a biopsie je nutná pro definitivní diagnózu. Nálezy MRI obvykle ukazují dobře ohraničenou hmotu, která je na obrazech vážených T1 tmavá a na obrazech vážených T2 jasná. Centrální nekróza je často přítomný a identifikovatelný zobrazováním, zejména u větších mas.

Patologie

UPS jsou podle definice nediferencovaný, což znamená (jak název napovídá), že nemají podobnost s žádnou normální tkání.

The histomorfologie, jinak se vyznačuje vysokou buněčností, zn jaderný pleomorfismus, obvykle doprovázené bohatou mitotickou aktivitou (včetně atypické mitózy ) a a vřetenová buňka morfologie. Nekróza je běžná a charakteristická pro léze vysokého stupně.

Léčba

Léčba spočívá v chirurgické excizi (jejíž rozsah se pohybuje od excize tumoru po amputaci končetiny v závislosti na tumoru) a téměř ve všech případech ozařování. Radiace eliminuje potřebu amputace končetin a existují důkazy úrovně I, které ukazují, že vede k ekvivalentní míře přežití (Rosenberg et al. NCI). Radiace může být dodávána buď před operací, nebo po operaci v závislosti na doporučeních chirurga a multidisciplinárního výboru pro nádory. Radiaci lze vynechat u nádorů nízkého stupně vyříznutých ve stadiu I s okrajem> 1 cm (NCCN). Chemoterapie zůstává v MFH kontroverzní.

Obvyklým místem metastatického onemocnění jsou plíce a pokud je to možné, měly by být metastázy resekovány. Neresekovatelné nebo neoperovatelné plicní metastázy lze léčit stereotaktickou radiační terapií těla (SBRT) s vynikající místní kontrolou. Ani chirurgický zákrok, ani SBRT však nezabrání vzniku dalších metastáz kdekoli v plicích. Proto je třeba dále prozkoumat úlohu chemoterapie, aby bylo možné řešit systémové metastázy.

Prognóza

Prognóza závisí na primárním stupni nádoru (vzhled pod mikroskopem, jak hodnotí a patolog ), velikost, resekovatelnost (zda ji lze zcela odstranit chirurgicky) a přítomnost metastáz. Míra pětiletého přežití je 80%. Vysoká úroveň exprese AMPD2 Bylo prokázáno, že korelují se špatným výsledkem pacienta a fenotypem proliferativního nádoru u UPS.[4]

Epidemiologie

UPS je považován za nejběžnější sarkom měkkých tkání pozdního dospělého života. Zřídka se vyskytuje u dětí.[5] Vyskytuje se častěji u bělochů než u afrického nebo asijského původu a jedná se o onemocnění převládající u mužů, které postihuje u každé ženy dva muže.

Přenos

Nediferencovaný pleomorfní sarkom byl transplantován z pacienta chirurgovi, když si během operace poranil ruku.[6]

Reference

  1. ^ Matushansky I, Charytonowicz E, Mills J, Siddiqi S, Hricik T, Cordon-Cardo C. (Srpen 2009). „Klasifikace MFH: diferenciace nediferencovaného pleomorfního sarkomu v 21. století“. Odborná recenze protinádorové terapie. 9 (8): 1135–44. doi:10.1586 / era.09.76. PMC  3000413. PMID  19671033.
  2. ^ "Neoplasia".
  3. ^ „Co je to rakovina?“. Národní onkologický institut. 2007-09-17. Citováno 2017-11-26.
  4. ^ Orth MF, Gerke JS, Knösel T, Altendorf-Hofmann A, Musa J, Alba-Rubio R a kol. (Únor 2019). „Funkční genomika identifikuje AMPD2 jako nový prognostický marker pro nediferencovaný pleomorfní sarkom“. International Journal of Cancer. 144 (4): 859–867. doi:10.1002 / ijc.31903. PMID  30267407.
  5. ^ Alaggio R, Collini P, Randall RL, Barnette P, Million L, Coffin CM (2010). „Nediferencované pleomorfní sarkomy vysokého stupně u dětí: klinicko-patologická studie 10 případů a přehled literatury“. Dětská a vývojová patologie. 13 (3): 209–17. doi:10.2350 / 09-07-0673-OA.1. PMID  20055602.
  6. ^ Gärtner HV, Seidl C, Luckenbach C, Schumm G, Seifried E, Ritter H, Bültmann B (listopad 1996). „Genetická analýza sarkomu náhodně transplantovaného z pacienta chirurgovi“. The New England Journal of Medicine. 335 (20): 1494–6. doi:10.1056 / NEJM199611143352004. PMID  8890100.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje