Ledvinový karcinom - Renal medullary carcinoma

Ledvinový karcinom
Njuren.gif
Umístění ledvinná dřeň.
SpecialitaOnkologie / nefrologie

Ledvinový karcinom je vzácný typ rakovina který ovlivňuje ledviny. Bývá agresivní, obtížně léčitelné a často je metastazující v době diagnózy. Většina lidí s tímto typem rakoviny má znak srpkovité buňky nebo zřídka srpkovitá nemoc, což naznačuje, že vlastnost srpkovitých buněk může být rizikovým faktorem pro tento typ rakoviny.

Příznaky a symptomy

V sérii případů 34 pacientů Davis a kolegové hlásili následující příznaky a příznaky:

  • makroskopicky viditelné (hrubé) hematurie (60%)
  • bolest břicha nebo zad / boků (50%)
  • výrazný úbytek hmotnosti (25%)

Jiní vědci hlásili hmatatelnou renální hmotu[1] nebo zvětšené lymfatické uzliny.[2]

Příčiny

Etiologie renálního medulárního karcinomu stále není zcela objasněna. Většina lidí s diagnostikovaným tímto typem rakoviny však měla znak srpkovité buňky, ve kterém má osoba jednu normální kopii hemoglobin A gen (HbA) a jedna kopie genu hemoglobinu A ukrývající gen genetická mutace nalezen v srpkovitá nemoc (HbS). Tito jedinci nemají srpkovitá nemoc ale mohou se projevovat příznaky jako poškození ledvin v průběhu jejich života. Ostatní genetické nebo environmentální faktory, které přispívají k riziku renálního medulárního karcinomu, nejsou známy.[Citace je zapotřebí ]

Mechanismus

Zjištění, že prakticky všichni lidé postižení ledvinovým dřeňovým karcinomem nesou alespoň jednu kopii mutace HbS, naznačuje, že srpkovitá buněčná vlastnost nějak předurčuje tento typ rakoviny.[3] Přesný mechanismus není znám, ale červené krvinky s srpová buňka konfigurace byla identifikována ve vzorcích patologie.[2]

Diagnóza

Diagnóza renálního medulárního karcinomu se obvykle provádí po jedincích se znakem srpkovitých buněk s typickými příznaky a příznaky uvedenými výše, v kombinaci s rentgenové zobrazování (obvykle břišní / pánevní CT vyšetření ) studie a nakonec chirurgické biopsie a patologické vyšetření nádoru. Nálezy rentgenového vyšetření jsou nespecifické a mohou odhalit hmotu hluboko v ledvinách.[4] Histopatologie studie ukazují výrazný vzorec, který lze odlišit od jiných nádorů ledvin.[1]

Klasifikace

Karcinom dřeně ledvin byl pojmenován „sedmý“ srpová buňka nefropatie ", protože se vyskytuje téměř výlučně u jedinců s znak srpkovité buňky nebo příležitostně u těch s srpkovitá nemoc.[3]

Prevence

Ledvinový karcinom ledviny je extrémně vzácný a v současné době není možné předpovědět ty jedince se znakem srpkovitých buněk, u kterých se nakonec vyvine tato rakovina. Doufáme, že včasná detekce by mohla vést k lepším výsledkům, ale screening není proveditelný.

Řízení

Tato rakovina je typická agresivní, představuje v pokročilém stadiu, kdy rakovina již má metastázovaný a je odolný vůči chemoterapie. Představuje proto významnou výzvu pro správu.[5] Mezi aktuální možnosti léčby patří chirurgická resekce a chemoterapie různými látkami, včetně (ale bez omezení na) ifosfamid, etoposid, karboplatina, a topotekan.[6] Nedávná studie zkoumala použití methotrexát, vinblastin, doxorubicin, a cisplatina u 3 pacientů a zaznamenal částečnou odpověď a delší přežití než historické zprávy.[7] Karboplatina, gemcitibin a paclitaxel poskytly úplnou odpověď u pacienta s pokročilým onemocněním.[8] Role záření je nejasná; některé nádory prokázaly reakci na záření. Vzhledem ke zjevné náchylnosti k šíření nádoru do centrálního nervového systému bylo navrženo profylaktické kraniospinální ozařování.[9]

Prognóza

Protože rakovina se nejčastěji projevuje v pokročilém stadiu, prognóza je obecně velmi špatná, se střední dobou přežití 3 měsíce (rozmezí 1–7 měsíců).[5] U jednoho pacienta bylo hlášeno delší přežití delší než jeden rok[6] a až osm let u jednoho jedince, jehož nádor byl v době diagnózy dobře ohraničený a nemetastatický,[10] což naznačuje, že včasná detekce by mohla dramaticky zlepšit přežití.

Epidemiologie

V roce 2009 bylo hlášeno přibližně 120 případů renálního medulárního karcinomu.[11] Ve všech případech s výjimkou jednoho byli pacienti pozitivní na srpkovitou anémii. Wilmsův nádor, nejčastější nádor ledvin v dětství, je zodpovědný za 6–7% dětských nádorů, zatímco všechny zbývající primární nádory ledvin (mezi něž patří i karcinom ledviny) tvoří společně méně než 1% všech dětských nádorů a méně než 10% primárních nádorů ledvin v dětství.[12]

Dějiny

Ledvinový karcinom byl poprvé popsán jako klinicko-patologická entita v roce 1995.[3]

Reference

  1. ^ A b Assad, Lina; Resetkova, Erika; Oliveira, Victor L .; Slunce, Wei; Stewart, John M .; Katz, Ruth L .; Caraway, Nancy P. (2004). "Cytologické rysy renálního dřeňového karcinomu". Rakovina. 105 (1): 28–34. doi:10.1002 / cncr.20764. PMID  15593260.
  2. ^ A b Warren, K. E .; Gidvani-Diaz, V .; Duval-Arnould, B. (1999). "Dřenový karcinom ledviny u adolescenta se srpkovitou funkcí". Pediatrie. 103 (2): E22. doi:10.1542 / peds.103.2.e22. PMID  9925868.
  3. ^ A b C Davis, Charles J .; Mostofi, F. K .; Sesterhenn, Isabell A. (1995). „Dřeňový karcinom ledviny nefropatie sedmé srpkovité buňky“. American Journal of Surgical Pathology. 19 (1): 1–11. doi:10.1097/00000478-199501000-00001. PMID  7528470.
  4. ^ Baig, M. A .; Lin, Y. S .; Rasheed, J; Mittman, N (2006). "Dřeňový karcinom ledviny". Journal of the National Medical Association. 98 (7): 1171–4. PMC  2569460. PMID  16895289.
  5. ^ A b Avery, Robert A .; Harris, Jules E .; Davis, Charles J .; Borgaonkar, Digamber S .; Byrd, John C .; Weiss, Raymond B. (1996). "Karcinom ledviny: Klinické a terapeutické aspekty nově popsaného nádoru". Rakovina. 78 (1): 128–32. doi:10.1002 / (SICI) 1097-0142 (19960701) 78: 1 <128 :: AID-CNCR18> 3.0.CO; 2-1. PMID  8646708.
  6. ^ A b Heuermann, K. G .; Romero, J. R .; Abromowitch, M. A .; Gordon, B. G .; Gross, T. G. (1999). „Fatální koaguláza-negativní stafylokoková infekce po transplantaci kostní dřeně u pacienta s přetrvávajícími nežádoucími reakcemi na vankomycin“. Journal of Pediatric Hematology / Oncology. 21 (1): 80–1. doi:10.1097/00043426-199901000-00019. PMID  10029821.
  7. ^ Rathmell, W. Kimryn; Monk, J. Paul (2008). „High-Dose-Intensity-Intensity for Advanced Renal Medullary Carcinoma: Report of Three Cases and Literature Review“. Urologie. 72 (3): 659–63. doi:10.1016 / j.urology.2008.05.009. PMID  18649931.
  8. ^ Walsh, Alexandra; Kelly, David R .; Vaid, Yoginder N .; Hilliard, Lee M .; Friedman, Gregory K. (2010). „Kompletní odpověď na karboplatinu, gemcitabin a paklitaxel u pacienta s pokročilým metastatickým renálním medulárním karcinomem“. Dětská krev a rakovina. 55 (6): 1217–20. doi:10,1002 / pbc.22611. PMID  20979179.
  9. ^ Walsh, Alexandra M .; Fiveash, John B .; Reddy, Alyssa T .; Friedman (2011). „Reakce na záření u medulárního karcinomu ledvin: kazuistika a přehled literatury“. Vzácné nádory. 3 (3): 1156–61. doi:10.4081 / rt.2011.e32. PMC  3208419. PMID  22066039.
  10. ^ Watanabe, Isabela C; Billis, Athanase; Guimarães, Marbele S; Alvarenga, Marcelo; De Matos, Amilcar C; Cardinalli, Izilda A; Filippi, Renee Z; De Castro, Marilia G; Suzigan, Sueli (2007). „Karcinom ledviny z dřeně: Zpráva o sedmi případech z Brazílie“. Moderní patologie. 20 (9): 914–20. doi:10.1038 / modpathol.3800934. PMID  17643096.
  11. ^ Tsaras, Geoffrey; Owusu-Ansah, Amma; Boateng, Freda Owusua; Amoateng-Adjepong, Yaw (2009). „Komplikace spojené se srpkovitou funkcí buňky: krátký narativní přehled“. American Journal of Medicine. 122 (6): 507–12. doi:10.1016 / j.amjmed.2008.12.020. PMID  19393983.
  12. ^ Broecker, Bruce (2000). „Non-Wilmsovy renální nádory u dětí“. Urologické kliniky Severní Ameriky. 27 (3): 463–9, ix. doi:10.1016 / S0094-0143 (05) 70094-X. PMID  10985146.

externí odkazy

Klasifikace