NDUFA3 - NDUFA3

NDUFA3
Identifikátory
AliasyNDUFA3, B9, CI-B9, NADH: podjednotka A3 ubichinon oxidoreduktázy
Externí IDOMIM: 603832 MGI: 1913341 HomoloGene: 3338 Genové karty: NDUFA3
Umístění genu (člověk)
Chromozom 19 (lidský)
Chr.Chromozom 19 (lidský)[1]
Chromozom 19 (lidský)
Genomické umístění pro NDUFA3
Genomické umístění pro NDUFA3
Kapela19q13,42Start54,102,728 bp[1]
Konec54,109,257 bp[1]
Ortology
DruhČlověkMyš
Entrez

4696

66091

Ensembl

ENSMUSG00000035674

UniProt

O95167

Q9CQ91

RefSeq (mRNA)

NM_004542

NM_025348

RefSeq (protein)

NP_004533

NP_079624

Místo (UCSC)Chr 19: 54,1 - 54,11 MbChr 7: 3,62 - 3,62 Mb
PubMed Vyhledávání[3][4]
Wikidata
Zobrazit / upravit člověkaZobrazit / upravit myš

NADH dehydrogenáza [ubichinon] 1 subkomplexní podjednotka alfa 3 je protein že u lidí je kódován NDUFA3 gen.[5] Protein NDUFA3 ​​je podjednotkou NADH dehydrogenáza (ubichinon), který se nachází v mitochondriální vnitřní membrána a je největším z pěti komplexů elektronový transportní řetězec.[6]

Struktura

Gen NDUFA3 ​​se nachází na q rameni chromozom 19 na pozici 13,42 a má celkové rozpětí 4 123 základních párů.[5] Gen NDUFA3 ​​produkuje protein 9,3 kDa složený z 84 aminokyseliny.[7][8] NDUFA3 ​​je podjednotka enzymu NADH dehydrogenáza (ubichinon), největší z dýchacích komplexů. Konstrukce je ve tvaru L s dlouhou, hydrofobní transmembránový doména a hydrofilní doména pro periferní rameno, která zahrnuje všechna známá redoxní centra a vazebné místo NADH.[6] NDUFA3 ​​je jednou z přibližně 31 hydrofobních podjednotek, které tvoří transmembránovou oblast komplexu I. Bylo poznamenáno, že N-terminál hydrofobní doména má potenciál být složena do alfa šroubovice přes vnitřní mitochondriální membrána s C-terminál hydrofilní doména interagující s globulárními podjednotkami komplexu I. Vysoce konzervovaný dvoudoménová struktura naznačuje, že tato vlastnost je zásadní pro funkci proteinu a že hydrofobní doména působí jako kotva pro NADH: ubichinon oxidoreduktáza komplex na vnitřní mitochondriální membráně.[5]

Funkce

Gen lidského NDUFA3 ​​kóduje podjednotku Komplex I. z dýchací řetězec, který přenáší elektrony z NADH na ubichinon.[5] NDUFA3 ​​je však doplňkovou podjednotkou komplexu, o které se předpokládá, že se nepodílí na katalýze.[9] Zpočátku, NADH váže se na komplex I a přenáší dva elektrony na isoalloxazinový kruh z flavin mononukleotid (FMN) protetické rameno k vytvoření FMNH2. Elektrony jsou přenášeny řadou klastry železo-síra (Fe-S) v protetickém rameni a nakonec na koenzym Q10 (CoQ), který je redukován na ubichinol (CoQH2). Tok elektronů mění redoxní stav proteinu, což vede ke konformační změně a strK. posun ionizovatelného postranního řetězce, který pumpuje čtyři vodíkové ionty z mitochondriální matrice.[6]

Interakce

Bylo prokázáno, že NDUFA3 ​​interaguje s ubikvitin C., prekurzor polyubikvitinu.[5][10]

Reference

  1. ^ A b C ENSG00000273642, ENSG00000276220, ENSG00000278365, ENSG00000277722, ENSG00000276766, ENSG00000275605, ENSG00000274359, ENSG00000170906, ENSG00000275724 GRCh38: Ensembl uvolnění 89: ENSG00000276061, ENSG00000273642, ENSG00000276220, ENSG00000278365, ENSG00000277722, ENSG00000276766, ENSG00000275605, ENSG00000274359, ENSG00000170906, ENSG00000275724 - Ensembl, Květen 2017
  2. ^ A b C GRCm38: Vydání souboru 89: ENSMUSG00000035674 - Ensembl, Květen 2017
  3. ^ „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
  4. ^ „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
  5. ^ A b C d E „Entrez Gene: NDUFA1 NADH dehydrogenáza (ubichinon) 1 alfa subkomplex 3, 9 kDa“.
  6. ^ A b C Voet D, Voet JG, Pratt CW (2013). „18“. Základy biochemie: život na molekulární úrovni (4. vydání). Hoboken, NJ: Wiley. str. 581–620. ISBN  9780470547847.
  7. ^ Zong NC, Li H, Li H, Lam MP, Jimenez RC, Kim CS, Deng N, Kim AK, Choi JH, Zelaya I, Liem D, Meyer D, Odeberg J, Fang C, Lu HJ, Xu T, Weiss J , Duan H, Uhlen M, Yates JR, Apweiler R, Ge J, Hermjakob H, Ping P (říjen 2013). „Integrace biologie a medicíny srdečních proteomů pomocí specializované znalostní databáze“. Výzkum oběhu. 113 (9): 1043–53. doi:10.1161 / CIRCRESAHA.113.301151. PMC  4076475. PMID  23965338.
  8. ^ „NADH dehydrogenáza [ubichinon] 1 podkomplex alfa podjednotky 1“. Srdeční organelární proteinová atlasová znalostní databáze (COPaKB).
  9. ^ „NDUFA3 ​​- NADH dehydrogenáza [ubichinon] 1 podkomplex alfa podjednotky 3“. UniProt: centrum pro informace o proteinech. Konsorcium UniProt. Citováno 24. března 2015.
  10. ^ Wagner SA, Beli P, Weinert BT, Nielsen ML, Cox J, Mann M, Choudhary C (říjen 2011). „Celoproteomový kvantitativní průzkum in vivo ubikvititačních míst odhaluje rozšířené regulační role“. Molekulární a buněčná proteomika. 10 (10): M111.013284. doi:10,1074 / mcp.M111.013284. PMC  3205876. PMID  21890473.

Tento článek včlení text z United States National Library of Medicine, který je v veřejná doména.