Hydrops fetalis - Hydrops fetalis

Hydrops fetalis
Ultrazvukové skenování ND 373.jpg
Ultrazvuk ukazující plod s Hydrops fetalis
SpecialitaPorodnictví a gynekologie, hematologie, imunologie  Upravte to na Wikidata

Hydrops fetalis je stav v plod charakterizované hromaděním tekutiny nebo otok, alespoň ve dvou odděleních plodu.[1] Pro srovnání, hydrops allantois nebo hydrops amnion je akumulace přebytečné tekutiny v alantoidní nebo plodový prostor, resp.[2]

Příznaky a symptomy

Místa mohou zahrnovat podkožní tkáň na skalp, pohrudnice (pleurální výpotek ), perikard (perikardiální výpotek ) a břicho (ascites ). Otok je obvykle vidět v podkoží plodu, což někdy vede k Spontánní potrat. Je to prenatální forma srdeční selhání, kdy srdce není schopno uspokojit poptávku (ve většině případů neobvykle vysokou) po průtoku krve.[Citace je zapotřebí ]

Příčiny

Hydrops fetalis obvykle pochází z plodu anémie, když srdce potřebuje pumpovat mnohem větší objem krve, aby dodalo stejné množství kyslíku. Tato anémie může mít imunitní nebo neimunitní příčinu. Neimunní hydrops může také nesouviset s anémií, například pokud je plod nádor nebo vrozená cystická adenomatoidní malformace zvyšuje potřebu průtoku krve.[3] Zvýšená poptávka po srdečním výdeji vede k srdečnímu selhání a odpovídajícímu otoku.

Imunní patofyziologie

Rh nemoc je jedinou imunitní příčinou hydrops fetalis. Erythroblastosis fetalis, známá také jako Rh nemoc, je hemolytická choroba novorozenců. Těhotné matky nemají vždy stejnou krevní skupinu jako jejich dítě. Během porodu nebo během těhotenství může být matka vystavena krvi dítěte. V případě těhotenství, kdy plod má krevní antigen Rh-D a matka nikoli, bude imunitní systém matky reagovat na červené krvinky jako na cizí a vytvoří protilátky proti antigenu Rh-D na krevních buňkách plodu. Rh choroba se vyvíjí v případě druhého těhotenství, kdy imunitní systém matky zahájí útok, prostřednictvím IgG proti dětským krevním buňkám pozitivním na Rh-D. Výsledkem imunitní odpovědi je hemolýza červených krvinek plodu způsobující těžkou anémii.

Hemolýza způsobená nekompatibilitou Rh, příčiny extramedulární hematopoéza ve fetálních játrech a kostní dřeni.[4] Tlak na vytvoření více erytroblastů, které pomáhají kompenzovat hemolýzu, funguje v játrech a způsobuje hepatomegálii. Výsledná jaterní dysfunkce klesá albumin výstup, který zase klesá onkotický tlak. Následkem toho snížení tlaku vede k celkovému perifernímu edému a ascitu.

Rh nemoc je v současné době neobvyklou příčinou imunitně zprostředkovaného hydropsu fetalis. Vzhledem k preventivním metodám vyvinutým v 70. letech se výskyt onemocnění Rh výrazně snížil. Rh nemoc lze mu zabránit podáním anti-D IgG (Rho (D) imunoglobulin ) injekce matkám negativním na RhD během těhotenství a / nebo do 72 hodin po porodu. Malé procento těhotných matek je však stále náchylné k onemocnění Rh i po podání anti-D IgG (Rho (D) Immune Globulin)

Neimunní patofyziologie

Těžká anémie vede k hyperdynamické cirkulaci, což znamená, že srdeční selhání s vysokým výkonem způsobuje rychlou cirkulaci krve. Nadměrné čerpání krve způsobuje selhání levé strany srdce, což vede k plicnímu edému. Nahromadění tekutiny v plicích zvyšuje tlak v plicích, což vede k vazokonstrikci. Spojená vazokonstrikce a plicní hypertenze způsobují selhání pravé strany srdce, což zase zvyšuje venózní hydrostatický tlak v těle. Souhrn těchto účinků nakonec vede k perifernímu edému a ascitu. Celkově vzato, srdeční selhání levé strany povede k plicnímu edému, zatímco selhání pravé strany povede k perifernímu edému a ascitu. Neimunní forma hydropsu fetalis má mnoho příčin, včetně:[5][6]

Diagnóza

Hydrops fetalis lze diagnostikovat a sledovat pomocí ultrazvuk skenuje. Oficiální diagnóza se stanoví identifikací přebytečné serózní tekutiny alespoň v jednom prostoru (ascites, pleurální výpotek, perikardiální výpotek) doprovázený edémem kůže (silnějším než 5 mm). Diagnózu lze provést také identifikováním přebytečné serózní tekutiny ve dvou potenciálních prostorech bez doprovodného otoku. Prenatální ultrazvukové skenování umožňuje včasné rozpoznání hydrops fetalis a bylo vylepšeno zavedením MCA Doppler.[5]

Léčba

Léčba závisí na příčině a stadiu těhotenství.[5]

  • Vážně anemický plody, včetně těch s Rh chorobou a alfa thalassemia major, lze léčit krevní transfuze ještě v děloze. Tato léčba zvyšuje šanci, že plod přežije až do narození.[5][8][9]
  • Terapií srdeční tachyarytmie, supraventrikulární tachykardie, flutteru síní nebo fibrilace síní je etiologie transplacentárního podávání mateřských antiarytmik. Tento typ léčby se doporučuje, pokud není plod blízko termínu.[10]
  • Léčba anémie plodu způsobená parvovirovou infekcí nebo fetomaternálním krvácením je odběr krve plodu následovaný nitroděložní transfuzí. Tato léčba v pokročilém gestačním věku představuje rizika a neměla by být prováděna, pokud jsou rizika spojená s porodem považována za menší než rizika spojená s výkonem.[11]
  • Fetální hydrothorax, chylothorax nebo velký pleurální výpotek spojený s bronchopulmonální sekvestrací by měl být léčen pomocí odtoku fetální jehly z výpotku nebo zavedením thoracoamniotického zkratu. Tento postup lze provést před porodem, pokud je pokročilý gestační věk.[12]
  • Hydrops Fetalis, který je výsledkem fetálního CPAM, lze léčit buď odtokem výpotku jehlou plodu nebo zavedením thoracoamniotického zkratu nebo mateřským podáním kortikosteroidů, betamethasonu 12,5 mg IM každých 24 hodin × 2 nebo dexamethasonu 6,25 mg IM každých 12 hodin × 4 dávek.[13]
  • Terapie pro hydrops fetalis odvozená z TTTS nebo TAPS vyžaduje laserovou ablaci placentárních anastomóz nebo selektivní ukončení.[14]
  • Terapie pro hydrops fetalis odvozená z DOPRAVY vyžaduje perkutánní vysokofrekvenční ablaci.[15]

Viz také

Reference

  1. ^ „Hydrops Fetalis: eMedicine Pediatrics: Cardiac Disease and Critical Care Medicine“. Citováno 2010-02-11.
  2. ^ Knottenbelt, Derek C. (2003). Koňský hřebčín lékařství a chirurgie. ISBN  9780702021305. Citováno 2010-02-11.
  3. ^ Isaacs, Hart (leden 2008). "Fetální hydropy spojené s nádory". American Journal of Perinatology. 25 (1): 43–68. doi:10.1055 / s-2007-1004826. ISSN  0735-1631. PMID  18075961.
  4. ^ Jagannathan-Bogdan, Madhumita; Zon, Leonard I. (2013-06-15). "Krvetvorba". Rozvoj. 140 (12): 2463–2467. doi:10,1242 / dev.083147. ISSN  0950-1991. PMC  3666375. PMID  23715539.
  5. ^ A b C d Norton, Mary E .; Chauhan, Suneet P .; Dashe, Jodi S. (únor 2015). „Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM) Clinical Guideline # 7: nonimmune hydrops fetalis“. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 212 (2): 127–139. doi:10.1016 / j.ajog.2014.12.018. ISSN  0002-9378. PMID  25557883.
  6. ^ Nassr, Ahmed A .; Ness, Amen; Hosseinzadeh, Pardis; Salmanian, Bahram; Espinoza, Jimmy; Berger, Victoria; Werner, Eleonore; Erfani, Hadi; Welty, Stephen; Bateni, Zhoobin H .; Shamshirsaz, Amir A. (2018). „Výsledek a léčba předimaticky diagnostikovaného neimunního hydropsu Fetalis“. Fetální diagnostika a terapie. 43 (2): 123–128. doi:10.1159/000475990. ISSN  1015-3837. PMID  28647738. S2CID  3601812.
  7. ^ Isaacs, Hart (leden 2008). "Fetální hydropy spojené s nádory". American Journal of Perinatology. 25 (1): 043–068. doi:10.1055 / s-2007-1004826. ISSN  0735-1631. PMID  18075961.
  8. ^ Vichinsky, Elliott P. (01.01.2009). „Alfa thalassemia major - nové mutace, nitroděložní léčba a výsledky“. Hematologie. 2009 (1): 35–41. doi:10.1182 / asheducation-2009.1.35. ISSN  1520-4391. PMID  20008180.
  9. ^ Derderian, S. Christopher; Jeanty, Cerine; Fleck, Shannon R .; Cheng, Lily S .; Peyvandi, Shabnam; Moon-Grady, Anita J .; Farrell, Jody; Hirose, Shinjiro; Gonzalez, Juan; Keller, Roberta L .; MacKenzie, Tippi C. (leden 2015). „Mnoho tváří hydropsů“. Journal of Pediatric Surgery. 50 (1): 50–54. doi:10.1016 / j.jpedsurg.2014.10.027. ISSN  0022-3468. PMC  4315667. PMID  25598092.
  10. ^ Donofrio, Mary T .; Moon-Grady, Anita J .; Hornberger, Lisa K .; Copel, Joshua A .; Sklansky, Mark S .; Abuhamad, Alfred; Cuneo, Bettina F .; Huhta, James C .; Jonas, Richard A .; Krishnan, Anita; Lacey, Stephanie (2014-05-27). „Diagnostika a léčba srdečních onemocnění plodu: vědecké prohlášení American Heart Association“. Oběh. 129 (21): 2183–2242. doi:10.1161 / 01.cir.0000437597.44550.5d. ISSN  0009-7322. PMID  24763516.
  11. ^ Centers for Disease Control (CDC) (1989-02-17). "Rizika spojená s infekcí lidským parvovirem B19". MMWR. Týdenní zpráva o nemocnosti a úmrtnosti. 38 (6): 81–88, 93–97. ISSN  0149-2195. PMID  2536885.
  12. ^ Yinon, Y .; Grisaru-Granovsky, S .; Chaddha, V .; Windrim, R .; Seaward, P. G. R .; Kelly, E. N .; Beresovska, O .; Ryan, G. (červenec 2010). "Perinatální výsledek po zavedení bočního zkratu plodu pro pleurální výpotek". Ultrazvuk v porodnictví a gynekologii. 36 (1): 58–64. doi:10,1002 / uog. 7507. ISSN  1469-0705. PMID  20069656. S2CID  206542529.
  13. ^ Wilson, R. Douglas; Baxter, Jason K .; Johnson, Mark P .; King, Mary; Kasperski, Stefanie; Crombleholme, Timothy M .; Flake, Alan W .; Hedrick, Holly L .; Howell, Lori J .; Adzick, N. Scott (2004). „Thoracoamniotické zkraty: léčba plodu pleurálními výpotky a vrozenými cystickými adenomatoidními malformacemi“. Fetální diagnostika a terapie. 19 (5): 413–420. doi:10.1159/000078994. ISSN  1015-3837. PMID  15305098. S2CID  24586927.
  14. ^ Společnost pro mateřskou a fetální medicínu; Simpson, Lynn L. (leden 2013). „Transfuzní syndrom dvojče-dvojče“. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 208 (1): 3–18. doi:10.1016 / j.ajog.2012.10.880. ISSN  1097-6868. PMID  23200164. S2CID  78687065.
  15. ^ Lee, Hanmin; Bebbington, Michael; Crombleholme, Timothy M .; North American Fetal Therapy Network (2013). „The North American Fetal Therapy Network Registry data on the results of radiofrequency ablation for twin-reversed arterial perfusion sequence“. Fetální diagnostika a terapie. 33 (4): 224–229. doi:10.1159/000343223. ISSN  1421-9964. PMID  23594603. S2CID  12699823.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje