Vaginální melanom - Vaginal melanoma

Vaginální melanom
SpecialitaOnkologie / gynekologie

Vaginální melanom je vzácný malignita ze kterého pochází melanocyty v vaginální epitel. To je také známé jako melanocytární nádor nebo jako maligní melanom.[1] Je agresivní a zřídka vyléčená. Medián celkového přežití je 16 měsíců.[2] Vaginální melanom tvoří 5,5% všech vaginální rakoviny a pouze 1% všech melanomů diagnostikovaných u žen.[2] Vaginální melanomy jsou často diagnostikovány v pokročilých stádiích onemocnění. Prognóza je špatná a nejdůležitějším rizikovým faktorem je přítomnost metastáz v lymfatických uzlinách.[2][3]

Prezentace

Tato rakovina se nejčastěji vyvíjí v nejnižší třetině pochvy. Je tmavě pigmentovaný a nepravidelného tvaru T, ale amelanotické melanomy byly popsány v 7%. Melanom pochvy může mít velikost několik centimetrů.[2][3]

Histologie

Při hodnocení tkáně zahrnují histologické vlastnosti:

  • tvar buněk vypadá podobně jako epiteliální a vřetenovitý
  • k růstu dochází ve tvarech listů a hnízd
  • přítomnost někoho melanin v buňkách
  • jádro buněk je velké a abnormální

Jiné druhy rakoviny

Jiné rakovinné stavy vznikají z vaginálního epitelu:[4]

Diagnóza

Biopsie by měla být získána ze všech podezřelých lézí a Imunocytochemie může odhalit pozitivní výsledky pro Protein S-110, HMB 45 a melan A.[8] Jakmile je stanovena diagnóza vaginálního melanomu, měla by být provedena další vyšetření k vyloučení šíření do regionálních lymfatických uzlin nebo vzdálených orgánů, protože diagnóza vaginálního melanomu je často opožděná.[2] Zapojení lymfatických uzlin je nejdůležitějším prognostickým faktorem.[2]

Léčba

Chirurgie představuje primární způsob léčby. Chemoterapie může být neúčinná, ale inhibitory kontrolních bodů a BRAF a Inhibitory MEK byly nedávno testovány na vaginálních melanomech.[8] Méně než 10% vaginálních melanomů má BRAF -mutace.[8][9] Proto Inhibitory BRAF ve vaginálních melanomech hrají jen malou roli (na rozdíl od kůže melanomy ). Nedávná studie však ukázala, že inhibitory kontrolních bodů (včetně Inhibitory CTLA-4 a Inhibitory PD-1 ) jsou účinné při léčbě pokročilých vulvovaginálních melanomů.[9]

Reference

  1. ^ „Nádory vulvy a pochvy: přehled“. atlasgeneticsoncology.org.
  2. ^ A b C d E F Wohlmuth C, Wohlmuth-Wieser I, May T, Vicus D, Gien LT, Laframboise S (2019-11-29). „Maligní melanom vulvy a pochvy: americká populační studie s 1863 pacienty“. American Journal of Clinical Dermatology. 21 (2): 285–295. doi:10.1007 / s40257-019-00487-x. ISSN  1179-1888. PMC  7125071. PMID  31784896.
  3. ^ A b Kalampokas E, Kalampokas T, Damaskos C (leden 2017). „Primární vaginální melanom, vzácná a agresivní entita. Kazuistika a recenze literatury“. In Vivo. 31 (1): 133–139. doi:10.21873 / invivo.11036. PMC  5354139. PMID  28064232.
  4. ^ Chen L, Xiong Y, Wang H, Liang L, Shang H, Yan X (říjen 2014). „Maligní melanom pochvy: kazuistika a přehled literatury“. Onkologické dopisy. 8 (4): 1585–1588. doi:10.3892 / ol.2014.2357. PMC  4156219. PMID  25202372.
  5. ^ "Vaginální léčba rakoviny". Národní onkologický institut. 1980-01-01. Citováno 2018-02-08.
  6. ^ „About DES“. Centra pro kontrolu a prevenci nemocí. Citováno 8. února 2018.
  7. ^ „Známé zdravotní účinky pro dcery DES“. Centra pro kontrolu a prevenci nemocí. Citováno 8. února 2018.
  8. ^ A b C Wohlmuth C, Wohlmuth-Wieser I (prosinec 2019). „Vulvarské malignity: interdisciplinární perspektiva“. J Dtsch Dermatol Ges. 17 (12): 1257–1276. doi:10.1111 / ddg.13995. PMC  6972795. PMID  31829526.
  9. ^ A b Wohlmuth, Christoph; Wohlmuth-Wieser, Iris; Laframboise, Stéphane (2020-11-24). „Klinické vlastnosti a reakce na léčbu inhibitory kontrolního bodu u maligního melanomu vulvy a pochvy“. Journal of Lower Genital Tract Disease. doi:10.1097 / LGT.0000000000000583. ISSN  1526-0976. PMID  33252450 Šek | pmid = hodnota (Pomoc).

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje