Pleuropulmonální blastom - Pleuropulmonary blastoma

Pleuropulmonální blastom
Ostatní jménaPlicní blastom
SpecialitaOnkologie

Pleuropulmonální blastom (PPB) je vzácný rakovina pocházející z plíce nebo pleurální dutina. Vyskytuje se nejčastěji u kojenců a malých dětí[1] ale také byly hlášeny u dospělých.[2] V retrospektivním přehledu 204 dětí s plicními nádory, pleuropulmonálním blastomem a karcinoidní nádor byly nejčastějšími primárními nádory (83% z 204 dětí mělo sekundární nádory rozpětí z rakoviny jinde v těle).[1] Pleuropulmonální blastom je považován za zhoubný. Poměr mužů a žen je přibližně jeden.

Příznaky a symptomy

Příznaky mohou zahrnovat kašel, an infekce horních cest dýchacích, dušnost, a bolest na hrudi. Tyto příznaky jsou velmi nespecifické a mohou být způsobeny jinými typy nádorů v plicích nebo mediastinum obecněji a jinými podmínkami. K určení přítomnosti a přesného umístění nádoru lze použít zobrazovací metody (rentgenové, CT, MRI), nikoli však konkrétní diagnózu PPB nebo jiného nádoru.[3]Lékaři nejsou schopni okamžitě zjistit, zda má dítě PPB, a ne infekce horních cest dýchacích, dokud nebudou provedeny další testy a neprokáže se, že nedošlo k žádné infekci. Dalším příznakem je pneumotorax.[Citace je zapotřebí ]

Genetika

Řada PPB prokázala trizomii 8 (17 z 23 případů studovaných podle registru PPB). Byly také popsány mutace / delece trizomie 2 a p53.[Citace je zapotřebí ]

Asociace s mutacemi v DICER1 gen byl hlášen.[4] Mutace v tomto genu se vyskytují ve 2/3 případech.

Diagnóza

Nejběžnějším způsobem, jak někoho otestovat na PPB, je absolvovat a biopsie. Další testy jako rentgenové záření, KOCOUR skenuje, a MRI může naznačovat přítomnost rakoviny, ale jednoznačnou diagnózu může stanovit pouze vyšetření části nádoru.[Citace je zapotřebí ]

Typy

Pleuropulmonální blastom je rozdělen do 3 typů:

  • Typ I je multicystický
  • Typ II vykazuje v této cystické lézi zesilující oblasti (uzliny)
  • Typ III ukazuje pevné hmoty.

PPB typu I se skládá převážně z cysty, a může být obtížné jej odlišit od benigních plicních cyst, a existují určité důkazy, že ne všechny PPB typu I budou postupovat k typu II a III.[5] Typy II a III jsou agresivní a cerebrální metastázy jsou častější u PPB než u jiných dětí sarkomy.[6]

Léčba

Léčba PPB závisí na velikosti a umístění nádor, ať už rakovina rozšířilo se a celkové zdraví dítěte. Chirurgie je hlavní léčba PPB. Hlavním cílem operace je odstranit nádor. Pokud je nádor příliš velký na to, aby mohl být zcela odstraněn, nebo pokud není možné nádor zcela odstranit, lze po něm provést operaci chemoterapie. Protože PPB se může po léčbě vrátit, měl by pravidelný screening na možnou recidivu pokračovat po dobu 48 až 60 měsíců po stanovení diagnózy.[Citace je zapotřebí ]

Dějiny

Pleuropulmonální blastom byl poprvé popsán v roce 1988.[7]

Byl zřízen mezinárodní registr.[5]

Viz také

Reference

  1. ^ A b Dishop MK, Kuruvilla S (červenec 2008). „Primární a metastatické plicní nádory u dětské populace: přehled a 25letá zkušenost ve velké dětské nemocnici“. Oblouk. Pathol. Laboratoř. Med. 132 (7): 1079–103. doi:10.1043 / 1543-2165 (2008) 132 [1079: PAMLTI] 2,0.CO; 2 (neaktivní 9. 11. 2020). PMID  18605764.CS1 maint: DOI neaktivní od listopadu 2020 (odkaz)
  2. ^ Indolfi P, Casale F, Carli M a kol. (Září 2000). „Pleuropulmonální blastom: léčba a prognóza 11 případů“. Rakovina. 89 (6): 1396–401. doi:10.1002 / 1097-0142 (20000915) 89: 6 <1396 :: AID-CNCR25> 3.0.CO; 2-2. PMID  11002236.
  3. ^ Cakir O, Topal U, Bayram AS, Tolunay S (březen 2005). "Sarkomy: vzácné primární maligní nádory hrudníku". Diagn Interv Radiol. 11 (1): 23–7. PMID  15795839.
  4. ^ Cai S, Wang X, Zhao W, Fu L, Ma X, Peng X (2017) mutace DICER1 u dvanácti čínských pacientů s pleuropulmonálním blastomem. Sci China Life Sci doi: 10,1007 / s11427-017-9081-x
  5. ^ A b Hill DA, Jarzembowski JA, Priest JR, Williams G, Schoettler P, Dehner LP (únor 2008). „Pleuropulmonální blastom typu I: studie patologie a biologie 51 případů z mezinárodního registru pleuropulmonálního blastomu“. Dopoledne. J. Surg. Pathol. 32 (2): 282–95. doi:10.1097 / PAS.0b013e3181484165. PMID  18223332. S2CID  3193037.
  6. ^ Priest JR, Magnuson J, Williams GM, Abromowitch M, Byrd R, Sprinz P, Finkelstein M, Moertel CL, Hill DA (září 2007). "Mozkové metastázy a další komplikace centrálního nervového systému pleuropulmonálního blastomu". Pediatrická rakovina krve. 49 (3): 266–73. doi:10,1002 / pbc.20937. PMID  16807914. S2CID  20486633.
  7. ^ Manivel JC, Priest JR, Watterson J a kol. (Říjen 1988). „Pleuropulmonální blastom. Tzv. Plicní blastom dětství“. Rakovina. 62 (8): 1516–26. doi:10.1002 / 1097-0142 (19881015) 62: 8 <1516 :: AID-CNCR2820620812> 3.0.CO; 2-3. PMID  3048630.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje