Cytochrom C1 - Cytochrome C1

Cytochrom C1
Identifikátory
SymbolCYC1
Alt. symbolyUQCR4, MC3DN6
Alt. jménaPodjednotka komplexu III, podjednotka komplexu ubichinol-cytochrom-c reduktáza, cytochrom c1
Gen NCBI1537
HGNC2579
OMIM123980
RefSeqNM_001916.4
UniProtP08574
Další údaje
MístoChr. 8 243

Cytochrom C1 (také známý jako Podjednotka komplexu III) je protein kódovaný CYC1 gen. Cytochrom je a heme - obsahující podjednotku komplex cytochromu b-c1, který přijímá elektrony z Rieskeho protein a přenáší elektrony do cytochrom c v mitochondriální dýchací řetězec.[1] Tvoří se v cytosol a cílené do mitochondriální mezimembránový prostor. Cytochrom C1 patří do skupiny rodina cytochromu c bílkovin.

Funkce

Cytochrom C1 hraje roli v elektronový přenos v průběhu oxidační fosforylace. Jako železo-sirný protein se blíží komplexu b-c1, přijímá elektron z cytochrom b podjednotku, poté podstoupí a konformační změna připojit k cytochromu c1. Tam je elektron nesený proteinem železo-síra přenesen do hemu neseného cytochromem cl. Tento elektron je poté přenesen do hemu neseného cytochromem c. Tím se vytvoří redukované druhy cytochromu c, který se odděluje od komplexu b-c1 a přesouvá se k poslednímu enzymu v elektronovém transportním řetězci, cytochrom c oxidáza (Komplex IV).[2]

Druh

CYC1 je lidský gen, který je konzervovaný v šimpanz, Rhesus opice, pes, kráva, myš, krysa, zebrafish, ovocný let, komár, C. elegans, S. cerevisiae, K. lactis, E. gossypii, S. pombe, N. crassa, A. thaliana, rýže a žába.[3] Existují ortology CYC1 ve 137 známých organismech.[4]

Ve své struktuře a funkci má komplex cytochromu b-c1 rozsáhlou analogii k komplex cytochromu b6f z chloroplasty a sinice; cytochrom c1 hraje analogickou roli cytochrom f, navzdory jejich rozdílným strukturám.[5]

Klinický význam

Mutace v CYC1 geny jsou spojeny s nedostatkem mitochondriálního komplexu III jaderného typu 6. Mezi příznaky onemocnění patří nástup těžkého ranného dětství laktátová acidóza a ketoacidóza, obvykle v reakci na infekci. Citlivý na inzulín hyperglykémie je také přítomen, ale psychomotorický vývoj vypadá normálně. Mutace CYC1 Bylo pozorováno, že způsobuje nestabilitu v komplexu cytochromu b-c1, což snižuje jeho schopnost vytvářet energii prostřednictvím oxidační fosforylace.[6] Nedostatek mitochondriálního komplexu III jaderného typu 6 je autosomálně recesivní.[7]

Reference

  1. ^ „CYC1 - cytochrom c1, hemový protein, mitochondriální prekurzor - Homo sapiens (člověk) - gen a protein CYC1“. www.uniprot.org. Citováno 2016-07-29.
  2. ^ Kokhan O, Wraight CA, Tajkhorshid E (říjen 2010). „Vazebné rozhraní cytochromu c a cytochromu c₁ v komplexu bc₁: racionalizace role klíčových zbytků“. Biofyzikální deník. 99 (8): 2647–56. doi:10.1016 / j.bpj.2010.08.042. PMC  2955499. PMID  20959106.
  3. ^ „CYC1 cytochrom c1 [Homo sapiens (human)]“ “. Národní centrum pro biotechnologické informace. Americká národní lékařská knihovna. Citováno 2016-07-29.
  4. ^ „ortholog_gene_1537 [skupina]“. Národní centrum pro biotechnologické informace. Americká národní lékařská knihovna. Citováno 2016-07-29.
  5. ^ Prince RC, George GN (červen 1995). "Cytochrom f odhalen". Trendy v biochemických vědách. 20 (6): 217–8. doi:10.1016 / S0968-0004 (00) 89018-0. PMID  7631417.
  6. ^ Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM): Cytochrom C !; CYC1 - 123980
  7. ^ „OMIM Gene Map“. Online Mendelian Inheritance in Man. Univerzita Johna Hopkinse. Citováno 2016-07-29.

externí odkazy

Tento článek včlení text od public domain Pfam a InterPro: IPR002326