Čistá aplázie červených krvinek - Pure red cell aplasia
| Čistá aplázie červených krvinek | |
|---|---|
| Specialita | Hematologie  |
Čistá aplázie červených krvinek (PRCA) nebo erytroblastopenie odkazuje na typ anémie ovlivňující prekurzory červené krvinky ale ne bílé krvinky. V PRCA kostní dřeň přestává produkovat červené krvinky. Existuje několik etiologií, které mohou způsobit PRCA. Stav byl poprvé popsán uživatelem Paul Kaznelson v roce 1922.[1]
Příznaky a symptomy
Příznaky a příznaky mohou zahrnovat:
- Bledý vzhled
- Rychlá srdeční frekvence
- snížená aktivita
Příčiny
Příčiny PRCA zahrnují:
- Autoimunitní onemocnění.
- Thymoma.[2]
- Virový infekce, jako je HIV, opar, parvovirus B19 (Pátá nemoc ),[3] nebo hepatitida.[Citace je zapotřebí ]
- Lymfoproliferativní. Sdružení čisté aplázie červených krvinek s T-buněčná leukémie velkých granulárních lymfocytů je dobře uznávaná, zejména v Číně.[4]
- Idiopatické. Mnoho případů PRCA je považováno za idiopatické v tom, že není detekována žádná zjevná příčina.[5]
- Drogy jako kyselina mykofenolová[6] nebo erytropoetin.[7][Citace je zapotřebí ]
- Kongenitální. Termín „dědičná čistá aplázie červených krvinek“ se používá k označení Anémie typu Diamond – Blackfan.[8]
Léčba
PRCA je považován za autoimunitní nemoc, na kterou bude reagovat imunosupresivum léčba, jako je cyklosporin u mnoha pacientů[9] i když tento přístup není bez rizika.[10]
Bylo také prokázáno, že reaguje na léčbu pomocí rituximab a takrolimus.[Citace je zapotřebí ]
Viz také
- Anémie typu Diamond – Blackfan (genetická aplázie červených krvinek)
- Aplastická anémie (aplázie postihující i další buňky kostní dřeně)
Reference
- ^ Kaznelson P (1922). „Zur Entstehung der Blutplättchen“. Verh Dtsch Ges Inn Med. 34: 557–8.
- ^ Hirokawa M, Sawada K, Fujishima N a kol. (Leden 2008). „Dlouhodobá odpověď a výsledek po imunosupresivní terapii u aplázie čisté červené krvinky spojené s thymomem: celostátní kohortní studie v Japonsku, kterou provedla kolaborativní studijní skupina PRCA“. Haematologica. 93 (1): 27–33. doi:10,3324 / haematol.11655. PMID 18166782.
- ^ Geetha D, Zachary JB, Baldado HM, Kronz JD, Kraus ES (prosinec 2000). „Čistá aplázie červených krvinek způsobená infekcí parvovirem B19 u příjemců transplantovaných orgánů: kazuistika a přehled literatury“. Klinická transplantace. 14 (6): 586–91. doi:10.1034 / j.1399-0012.2000.140612.x. PMID 11127313.
- ^ Kwong YL, Wong KF (1998). "Sdružení čisté aplázie červených krvinek s T velkou granulární lymfocytární leukémií". J. Clin. Pathol. 51 (9): 672–5. doi:10.1136 / jcp.51.9.672. PMC 500904. PMID 9930071.
- ^ Miller AC, Rashid RM (2008). "Tři epizody získané čisté aplázie červených krvinek omezené na těhotenství". Journal of Perinatal Medicine. 36 (3): 270–1. doi:10.1515 / JPM.2008.041. PMID 18576941.
- ^ Petrochko C (2009). „FDA posiluje varování před transplantačními léky.“ Medpage Today. 14. srpna 2009. Zpřístupněno 19. srpna 2009.
- ^ Macdougall, IC (listopad 2007). „Čistá aplázie červených krvinek vyvolaná epoetinem: diagnostika a léčba“. Současný názor na nefrologii a hypertenzi. 16 (6): 585–8. doi:10.1097 / MNH.0b013e3282f0c4bf. PMID 18089975.
- ^ Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM): 105650
- ^ Sawada K, Hirokawa M, Fujishima N a kol. (Srpen 2007). „Dlouhodobý výsledek u pacientů se získanou primární idiopatickou čistou aplázií červených krvinek, kteří dostávali cyklosporin A. Celonárodní kohortní studie pro skupinu PRCA Collaborative Study Group v Japonsku“. Haematologica. 92 (8): 1021–8. doi:10 3324 / haematol. 1192. PMID 17640861.
- ^ Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M (srpen 2008). „Získaná čistá aplázie červených krvinek: aktualizovaný přehled léčby“. Br. J. Haematol. 142 (4): 505–14. doi:10.1111 / j.1365-2141.2008.07216.x. PMC 2592349. PMID 18510682.
externí odkazy
| Klasifikace | |
|---|---|
| Externí zdroje |