Teplá protilátka autoimunitní hemolytická anémie - Warm antibody autoimmune hemolytic anemia

Teplá protilátka autoimunitní hemolytická anémie
Ostatní jménaWAIHA
SpecialitaHematologie  Upravte to na Wikidata

Teplá protilátka autoimunitní hemolytická anémie (WAIHA) je nejběžnější formou autoimunitní hemolytická anémie.[1] Asi polovina případů je neznámé příčiny, přičemž druhá polovina je způsobena predisponujícím stavem nebo užíváním léků. Na rozdíl od studené autoimunitní hemolytické anémie (např. onemocnění za studena aglutininem a paroxysmální studená hemoglobinurie ), ke kterému dochází při nízké teplotě (28–31 ° C), dochází k WAIHA při tělesné teplotě.[Citace je zapotřebí ]

Příčiny

AIHA může být:

Léky

Patofyziologie

Nejčastější protilátka izotyp podílející se na teplé protilátce AIHA je IgG, i když někdy IgA je nalezeno. IgG protilátky se váží na červené krvinky a zanechávají svůj FC část exponovaná s maximální reaktivitou při 37 ° C (oproti hemolytické anémii vyvolané studenou protilátkou, jejíž protilátky vážou pouze červené krvinky při nízkých tělesných teplotách, obvykle 28-31 ° C). FC oblast je rozpoznána a zachycena FC receptory nacházející se na monocytech a makrofágech v slezina. Tyto buňky odtrhnou části membrány červených krvinek, téměř jako by si kously. Ztráta membrány způsobuje tvorbu červených krvinek sférocyty. Sféocyty nejsou tak flexibilní jako normální erytrocyty a budou vybrány pro destrukci v červená dřeň sleziny a dalších částí retikuloendoteliálního systému. Červené krvinky zachycené ve slezině způsobují zvětšení sleziny, což vede k splenomegalie často vidět u těchto pacientů.[Citace je zapotřebí ]

K tomu existují dva modely: stalo se model a model autoprotilátek. Haptenový model navrhuje, aby některé léky, zejména penicilin a cefalosporiny se bude vázat na určité proteiny na membráně červených krvinek a bude fungovat jako hapteny (malé molekuly, které mohou vyvolat imunitní reakci, pouze pokud jsou připojeny k velkému nosiči, jako je protein; nosičem může být i ten, který také nevyvolává imunitní odpověď sám). Protilátky jsou vytvářeny proti komplexu protein-lék, což vede k destruktivní sekvenci popsané výše. Model autoprotilátek navrhuje, aby prostřednictvím dosud neznámého mechanismu některá léčiva způsobila tvorbu protilátek proti červeným krvinkám, což opět vede ke stejné destruktivní sekvenci.[Citace je zapotřebí ]Je možné, že k němu dojde u imunokompromitovaného pacienta.[3]

Diagnóza

Diagnóza je stanovena pozitivním přímým Coombsův test, další laboratorní testy a klinické vyšetření a historie. Přímý Coombsův test hledá protilátky navázané na povrch červených krvinek.[Citace je zapotřebí ]

Klinické nálezy

Laboratorní nálezy zahrnují závažné anémie, normální MCV (znamená korpuskulární hodnotu) a hyperbilirubinemie (ze zvýšené destrukce červených krvinek), které mohou být konjugovaného nebo nekonjugovaného typu.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

Kortikosteroidy a imunoglobuliny jsou dvě běžně používaná ošetření teplé protilátky AIHA. Počáteční léčba spočívá v prednisonu. Pokud je neúčinné, splenektomie je třeba zvážit.[Citace je zapotřebí ]

Pokud jsou pro obě tyto terapie odolné, zahrnují další možnosti rituximab,[4][5] danazol, cyklofosfamid, azathioprin nebo cyklosporin.Vysoká dávka intravenózního imunoglobulinu může být účinná při kontrole hemolýzy, ale přínos je krátkodobý (1–4 týdny) a léčba je velmi nákladná.[Citace je zapotřebí ]

Viz také

Reference

  1. ^ Cotran, Ramzi S .; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L .; Abbas, Abul K. (2005). Robbins a Cotran patologické základy nemoci. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. str. 637. ISBN  0-7216-0187-1.
  2. ^ A b AUTOIMUNIKA HEMOLYTICKÁ ANEMIE (AIHA) Archivováno 2009-10-07 na Wayback Machine Autor: J.L. Jenkins. Regionální onkologické centrum. 2001
  3. ^ Nowak-Wegrzyn A, King KE, Shirey RS, Chen AR, McDonough C, Lederman HM (květen 2001). „Fatální teplá autoimunitní hemolytická anémie způsobená IgM autoaglutininy u kojenců se závažnou kombinovanou imunodeficiencí“. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 23 (4): 250–2. doi:10.1097/00043426-200105000-00015. PMID  11846306.
  4. ^ Morselli M, Luppi M, Potenza L a kol. (Květen 2002). „Smíšená teplá a studená autoimunitní hemolytická anémie: úplné uzdravení po 2 cyklech léčby rituximabem“. Krev. 99 (9): 3478–9. doi:10.1182 / krev-2002-01-0018. PMID  12001903.
  5. ^ Bussone G, Ribeiro E, Dechartres A, et al. (Prosinec 2008). „Účinnost a bezpečnost rituximabu u autoimunitní hemolytické anémie teplých protilátek dospělých: Retrospektivní analýza 27 případů“. Dopoledne. J. Hematol. 84 (3): 153–7. doi:10.1002 / ajh.21341. PMID  19123460. S2CID  205292170.

externí odkazy

Klasifikace