Vyčistěte buněčný sarkom - Clear cell sarcoma

Vyčistěte buněčný sarkom
Ostatní jménaMaligní melanom měkkých částí
Vymažte buněčný sarkom. Obrázek12.jpg
Vyčistěte buněčný sarkom. Nádorové buňky s výraznými nukleoly a čirou cytoplazmou jsou uspořádány do dobře definovaných hnízd obklopených hustým vláknitým stromatem.
SpecialitaOnkologie

Vyčistěte buněčný sarkom je vzácná forma rakovina volal a sarkom.[1] Je známo, že se vyskytuje hlavně v měkkých tkáních a dermis. Předpokládalo se, že v gastrointestinálním traktu se vyskytují vzácné formy, než se zjistí, že jsou odlišné a byly označeny jako GNET.

Opakování je běžné.[2]

Bylo to spojeno s oběma EWSR1 -ATF1 a EWSR1 -CREB1 fúzní přepisy.[3]

Čirý buněčný sarkom měkkých tkání u dospělých nesouvisí s dětským nádorem známým jako jasný buněčný sarkom ledviny.[4]

Příznaky a symptomy

Představuje se jako pomalu rostoucí hmota, která zvláště ovlivňuje šlachy a aponeurózy a je hluboce situován. Pacienti to často vnímají jako kus nebo tvrdá hmota. Způsobuje to buď bolest, nebo něhu, ale jen do té doby, než se dostatečně zvětší. Tento druh nádoru se běžně vyskytuje v končetinách, zejména v okolí koleno, nohy a kotník. Pacienti s diagnostikovaným jasným buněčným sarkomem jsou obvykle ve věku od 20 do 40 let.[1]

Patologie

Navzdory názvu jasný buněčný sarkom nemusí nádorové buňky nutně mít čistou cytoplazmu. Léze má výrazně vnořený růstový vzorec se směsí vřeteno, epitelioid a nádorové obří buňky. Přibližně dvě třetiny nádorů obsahují melaninový pigment. Jasný buněčný sarkom, podobný melanomu, má konzistentní pozitivitu S-100, HMB-45, a MITF.[5]

Diagnóza

Zobrazovací studie jako např Rentgenové záření, skenování pomocí počítačové tomografie nebo MRI může být vyžadováno k diagnostice sarkomu jasných buněk společně s a fyzická zkouška. Normálně a biopsie je také nutné. Kromě toho může být součástí testů CT hrudníku, kostní sken a pozitronová emisní tomografie (PET), aby se vyhodnotily oblasti, kde se vyskytují metastázy.[6]

Léčba

Léčba závisí na místě a rozsahu onemocnění. Čirý buněčný sarkom je obvykle léčen chirurgická operace na prvním místě za účelem odstranění nádoru. Po chirurgickém zákroku následuje záření a někdy chemoterapie.[7] Na několik případů jasného buněčného sarkomu reaguje chemoterapie.[1] Několik typů cílená terapie což může být prospěšné pro lidi s jasným buněčným sarkomem, kteří jsou v současné době vyšetřováni.[1]

Prognóza

Když je nádor velký a existuje přítomnost nekróza a lokální recidiva, prognóza je špatná. Přítomnost metastáz se vyskytuje ve více než 50% případů a běžnými místy jejich výskytu jsou kost, lymfatická uzlina a plíce.[8] [9] Pětiletá míra přežití, která se údajně pohybuje mezi 50–65%, může být zavádějící, protože onemocnění je náchylné k pozdním metastázám nebo recidivě. Míra přežití za deset a dvacet let je 33%, respektive 10%.[1]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E Barry, G; Nielsen, T (červen 2012). "Clear Cell Sarcoma of Soft Tissue". ESUN. 9 (3). Citováno 15. června 2012.
  2. ^ Malchau SS, Hayden J, Hornicek F, Mankin HJ (květen 2007). "Čirý buněčný sarkom měkkých tkání". J Surg Oncol. 95 (6): 519–22. doi:10.1002 / jso.20730. PMID  17192915.
  3. ^ Hisaoka M, Ishida T, Kuo TT a kol. (Březen 2008). „Čirý buněčný sarkom měkkých tkání: klinicko-patologická, imunohistochemická a molekulární analýza 33 případů“. Dopoledne. J. Surg. Pathol. 32 (3): 452–60. doi:10.1097 / PAS.0b013e31814b18fb. PMID  18300804.
  4. ^ Poppe B, Forsyth R, Dhaene K, Speleman F. Nádory měkkých tkání: Jasný buněčný sarkom. Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol. Listopadu 2002.
  5. ^ "Vymazat buněčný sarkom". Patologické obrysy. Citováno 26. května 2015.
  6. ^ "Diagnóza". Citováno 2010-06-29.
  7. ^ "Léčba". Citováno 2010-06-29.
  8. ^ „Čirý buněčný sarkom šlach a aponeuróz“. Citováno 2010-06-29.
  9. ^ Alhatem, Albert (2020). „Primární kožní čirý buněčný sarkom, klinický výsledek se statusem sentinelových lymfatických uzlin“. Am J Clin Pathol. 153 (5): 799–810. doi:10.1093 / ajcp / aqaa009. PMID  32157275.

externí odkazy

Klasifikace