Primární mediastinální B-buněčný lymfom - Primary mediastinal B-cell lymphoma

Primární mediastinální velkobuněčný B-lymfom
Primární mediastinální velký B-buněčný lymfom - velmi vysoký mag.jpg
Mikrograf primárního mediastinálního velkého B-buněčného lymfomu. H&E skvrna.
SpecialitaHematologie a onkologie

Primární mediastinální B-buněčný lymfom, zkráceně PMBL, je vzácný typ lymfom který se tvoří v mediastinum (prostor mezi plícemi) a postihuje převážně mladé dospělé.[1][2]

Je to podtyp difúzní velký B-buněčný lymfom;[3] má však obecně výrazně lepší prognózu.

Diagnóza

Diagnóza vyžaduje a biopsie, aby bylo možné určit přesný typ tkáně vyšetřením podle a mikroskop. PMBL je obecně považován za podtyp difúzní velký B-buněčný lymfom, ačkoli to také úzce souvisí s nodulární sklerotizující Hodgkinův lymfom (NSHL).[4] Nazývají se nádory, které jsou ještě více spojené s NSHL, než je typické pro PMBL lymfom šedé zóny.[4]

Léčba

Léčba obvykle začíná měsíci užívání více drog režim chemoterapie. Buď R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednisolon) nebo DA-EPOCH-R (dávkově upravený etoposid, prednisolon, vinkristin, cyklofosfamid, doxorubicin, rituximab).[5] Jiné, intenzivnější režimy mohou být účinnější.[4]

Radiační terapie lze přidat, zvláště pokud se chemoterapie sama o sobě nezdá dostatečná.[5] Záření může později způsobit další zdravotní problémy, například rakovina prsu, a vede se debata o nejlepším přístupu k němu.[4]

FDG-PET skenování není pro predikci úspěšnosti léčby u PMBL tak užitečné jako u jiných lymfomů.[4]

Prognóza

Většina lidí s PMBL je úspěšně léčena a přežívá mnoho let. Pokud je však počáteční léčba neúspěšná nebo pokud se vrátí, je dlouhodobá prognóza horší.[5] Relapsy se obvykle objevují během 12 až 18 měsíců po ukončení léčby.[4]

Epidemiologie

Tento lymfom se nejčastěji vyskytuje u žen ve věku od 20 do 40 let.[4]

Viz také

Reference

  1. ^ Johnson PW, Davies AJ (2008). „Primární mediastinální B-buněčný lymfom“. Hematologie. Americká společnost pro hematologii. Vzdělávací program. 2008: 349–58. doi:10.1182 / asheducation-2008.1.349. PMID  19074109.
  2. ^ Coso D, Rey J, Bouabdallah R (únor 2010). „[Primární mediastinální B-buněčný lymfom]“. Revue de Pneumologie Clinique. 66 (1): 32–5. doi:10.1016 / j.pneumo.2009.12.007. PMID  20207294.
  3. ^ „Druhy nehodgkinského lymfomu“. www.cancer.org. Citováno 2017-09-28.
  4. ^ A b C d E F G Dunleavy K, Wilson WH (leden 2015). „Primární mediastinální B-buněčný lymfom a mediastinální šedý pásmový lymfom: vyžadují jedinečný terapeutický přístup?“. Krev. 125 (1): 33–9. doi:10.1182 / krev-2014-05-575092. PMC  4281829. PMID  25499450.
  5. ^ A b C Lees C, Keane C, Gandhi MK, Gunawardana J (únor 2019). „Biologie a terapie primárního mediastinálního B-buněčného lymfomu: současný stav a budoucí směry“. British Journal of Hematology. 185 (1): 25–41. doi:10.1111 / bjh.15778. PMC  6594147. PMID  30740662.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje