Primární mediastinální (brzlík) velký B buněčný lymfom - Primary mediastinal (thymic) large B cell lymphoma - Wikipedia

Primární mediastinální (brzlík) velký B buněčný lymfom
Ostatní jménaMediastinální velkobuněčný lymfom B, primární mediastinální velkobuněčný lymfom (PMLBCL), mediastinální velkobuněčný lymfom
SpecialitaHematologie, onkologie

Primární mediastinální (brzlík) velký B-buněčný lymfom je zřetelný typ difuzního velkého B-buňka lymfom zahrnující mediastinum, uznaný v klasifikaci WHO 2008.[1][2]:370–374

Příznaky a symptomy

Syndrom horní duté žíly vyskytuje se ve 30–50% a pleurální nebo perikardiální výpotky vyskytují se asi v jedné třetině.[3]

Patofyziologie

PMLBCL vychází z domnělého brzlík periferní B buňka.[3][4] Má několik charakteristických biologických rysů.[3] Molekulární analýza ukazuje, že PMLBCL se liší od jiných typů difúzní velké B-buněčné lymfomy (DLBCL).[4] MAL genová exprese je vidět na 70%, na rozdíl od jiných difuzních velkých B-buněčných lymfomů.[2]:370 Profilování genového výrazu vykazuje značnou odchylku od jiných DLBCL a podobnost s Hodgkinova choroba.[5]:290–293

PMLBCL je CD20 pozitivní, vyjadřuje značky pan-B včetně CD79a, a má klonální imunoglobulinový gen přeskupení a mRNA ale paradoxně nevyjadřuje cytoplazmatický nebo imunoglobulin na buněčném povrchu.[2]:370

Klinicky je PMLBCL neobvyklý v několika ohledech. Navzdory tomu, že 80% PMLBCL je ve stadiu I nebo II, je přítomný přední mediastinální hmota je často přes 10 cm a je lokálně invazivní do plic, hrudní stěny, pleury a perikardu.[3] Při počáteční prezentaci se PMLBCL obvykle omezuje na mediastinum, ale jeho objem, spíše než další adenopatie, může být někdy hmatatelný v dolní části krku.[3] Zvýšené LDH je vidět v přibližně 75%,[2]:370[3] ale na rozdíl od jiných velkobuněčných lymfomů, žádné zvýšení beta-2 mikroglobulin je vidět, i když je objemný[2]:370 které se mohou týkat vadných hlavní komplex histokompatibility výraz.[2]:370

Léčba

Doporučuje se multiagentní chemoterapie, ale preferovaný režim je kontroverzní, stejně jako konsolidační radioterapie.[3][6][7][8]

Epidemiologie

Ovlivňuje primárně mladé dospělé; střední věk je 37 let.[2]:370 Je častější u žen.[3]

Lymfom šedé zóny

„Mezi CHD a NHL“[3][6][9][10]

Viz také

Reference

  1. ^ Swerdlow, Steven H .; Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny; Světová zdravotnická organizace (2008). WHO klasifikace nádorů hematopoetických a lymfoidních tkání. Klasifikace nádorů podle Světové zdravotnické organizace. 2 (4. vydání). Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny. ISBN  9789283224310.
  2. ^ A b C d E F G Jaffe, ES; Harris NL; Vardiman JW; Campo E; Arber DA (2011). Hematopatologie (1. vyd.). Elsevier Saunders. ISBN  9780721600406.
  3. ^ A b C d E F G h i Armitage, JO; Mauch PM; Harris NL; et al. (2010). „Kapitola 21“. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (2. vyd.). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN  9780781791168.
  4. ^ A b Martelli M, Di Rocco A, Russo E a kol. (2015). "Primární mediastinální lymfom: možnosti diagnostiky a léčby". Expert Rev Hematol. 8 (2): 173–86. doi:10.1586/17474086.2015.994604. PMID  25537750.
  5. ^ Sweetenham, J. Lymphomas (Emerging Cancer Therapeutics V3 I2). Ukázky. 2. listopadu 2012. ISBN  9781936287789
  6. ^ A b http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/nhl.pdf
  7. ^ Faris JE, LaCasce AS (2009). "Primární mediastinální velký B-buněčný lymfom". Clin Adv Hematol Oncol. 7 (2): 125–33. PMID  19367254.
  8. ^ Dabrowska-Iwanicka A, Walewski JA (2014). "Primární mediastinální velký B-buněčný lymfom". Curr Hematol Malig Rep. 9 (3): 273–83. doi:10.1007 / s11899-014-0219-0. PMC  4180024. PMID  24952250.
  9. ^ Hutchinson CB, Wang E (2011). „Primární mediastinální (thymický) velký B-buněčný lymfom: krátký přehled s krátkou diskuzí o mediastinálním šedém pásmu lymfomu“. Oblouk. Pathol. Laboratoř. Med. 135 (3): 394–8. doi:10.1043 / 2009-0463-RSR.1. PMID  21366467.
  10. ^ Grant C, Dunleavy K, Eberle FC a kol. (2011). „Primární mediastinální velkobuněčný B-buněčný lymfom, klasický Hodgkinův lymfom v mediastinu a mediastinální šedý pásmový lymfom: co má onkolog dělat?“. Curr Hematol Malig Rep. 6 (3): 157–63. doi:10.1007 / s11899-011-0090-1. PMC  6324553. PMID  21590365.

externí odkazy

Klasifikace