Pectus carinatum - Pectus carinatum

Pectus carinatum
Ostatní jména	Holubí hrudník, pectus cavernatum, ptačí hrudník, konvexní hrudník
Těžký případ pectus carinatum
Specialita	Ortopedie

Pectus carinatum, také zvaný holubí hrudník, je malformace hrudníku charakterizovaná výčnělkem hrudní kost a žebra. Je odlišný od související malformace pectus excavatum.

Příznaky a symptomy

Tato sekce potřebuje další citace pro ověření. Prosím pomozte vylepšit tento článek podle přidávání citací ke spolehlivým zdrojům. Zdroj bez zdroje může být napaden a odstraněn. (Prosinec 2016) (Zjistěte, jak a kdy odstranit tuto zprávu šablony)

Lidé s pectus carinatum obvykle vyvíjejí normální srdce a plíce, ale malformace jim mohou bránit v optimálním fungování. U středně těžkých až těžkých případů pectus carinatum je hrudní stěna pevně držena směrem ven. Dýchání je tedy neúčinné a jedinec potřebuje při namáhavém cvičení k dýchání spíše pomocné svaly než normální svaly na hrudi. To negativně ovlivňuje výměnu plynů a způsobuje pokles vytrvalosti. Děti s malformacemi pektu se kvůli nedostatku dechu a únavě často unavují dříve než jejich vrstevníci. Obvykle je mírné až střední astma.

Některé děti s pectus carinatum také mají skolióza (tj. Zakřivení páteře). Někteří mají výhřez mitrální chlopně, stav, při kterém srdeční mitrální chlopně funguje abnormálně. Rovněž jsou pozorovány poruchy pojivové tkáně zahrnující strukturální abnormality hlavních krevních cév a srdečních chlopní. I když se to zřídka vyskytuje, některé děti mají jiné poruchy pojivové tkáně, včetně artritidy, poruchy zraku a poruchy hojení.

Kromě možných fyziologických důsledků mohou mít malformace pektu významný psychologický dopad. Někteří lidé, zejména ti s mírnějšími případy, žijí šťastně s pectus carinatum. Pro ostatní však může tvar hrudníku poškodit jejich sebeobraz a sebevědomí, případně narušit sociální vazby a způsobit jim nepříjemné pocity v období dospívání a dospělosti. Jak dítě stárne, mohou být techniky kulturistiky užitečné pro vyvážení vizuálního dopadu.^{[Citace je zapotřebí ]}

Méně častou variantou pectus carinatum je pectus arcuatum (nazývaný také pectus excavatum typu 2, chondromanubiální malformace nebo Currarino – Silvermanov syndrom nebo malformace poutního holuba), který produkuje lidský a horní výčnělek hrudní kosti,^[1] zejména také na hrudní úhel.^[2] Pectus arcuatum je často zaměňován s kombinací pectus carinatum a pectus excavatum, ale u pectus arcuatum je vizuální vzhled charakterizován výčnělkem pobřežních chrupavek a nedochází k žádné depresi hrudní kosti.^[3]

Příčiny

Tato sekce potřebuje další citace pro ověření. Prosím pomozte vylepšit tento článek podle přidávání citací ke spolehlivým zdrojům. Zdroj bez zdroje může být napaden a odstraněn. (Prosinec 2016) (Zjistěte, jak a kdy odstranit tuto zprávu šablony)

Pectus carinatum je nadměrný růst pobřežní chrupavka způsobující vyčnívání hrudní kosti dopředu. Primárně se vyskytuje u čtyř různých skupin pacientů a muži jsou častěji postiženi než ženy. Nejčastěji se pectus carinatum vyvíjí u pubertálních mužů ve věku 11 až 14 let podstupujících růstový spurt. Někteří rodiče uvádějí, že se jejich dítě pectus carinatum zjevně objevilo přes noc. Druhou nejčastější je přítomnost pectus carinatum při narození nebo krátce po něm. Tento stav může být u novorozenců patrný jako zaoblená přední stěna hrudníku. Jakmile dítě dosáhne věku 2 nebo 3 let, vnější výčnělek hrudní kosti se stává výraznějším. Pectus carinatum může být také způsoben nedostatek vitaminu D. u dětí (Křivice ) v důsledku ukládání nemineralizovaných osteoid. Nejméně častá je malformace pectus carinatum otevřená operace srdce nebo u dětí se špatně kontrolovaným bronchem astma.

Pectus carinatum je obecně solitární nesyndromatická abnormalita. Tento stav však může být přítomen ve spojení s jinými syndromy: Turnerův syndrom, Noonanův syndrom, Loeys – Dietzův syndrom, Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom, Morquioův syndrom, trizomie 18, trizomie 21, homocystinurie, osteogenesis imperfecta, syndrom více lentiginů (Syndrom LEOPARD), Slyho syndrom (mukopolysacharidóza typ VII) a skolióza.

U přibližně 25% případů pectus carinatum má pacient rodinného příslušníka s tímto onemocněním.

Diagnóza

Pectus carinatum lze snadno diagnostikovat pomocí určitých testů, jako je a CT vyšetření (2D a 3D). Poté lze zjistit, že hrudní koš je v normální struktuře. Pokud dojde k nadprůměrnému růstu hrudní kosti, vyčnívá pectus carinatum.^{[je zapotřebí objasnění ]} Je také dvou typů, protože pectus carinatum je symetrický nebo nesymetrický. Na základě toho je pacientovi poskytnuta další léčba.^{[Citace je zapotřebí ]}

Léčba

Technika vnějšího ztužení

Použití ortotický vyztužení, průkopníkem Sydney Haje od roku 1977 nalézá rostoucí přijetí jako alternativu k chirurgickému zákroku ve vybraných případech pectus carinatum.^[4] U dětí, teenagerů a mladých dospělých, kteří mají pectus carinatum a mají motivaci vyhnout se chirurgickému zákroku, má použití přizpůsobené ortézy hrudní stěny, která vyvíjí přímý tlak na vyčnívající oblast hrudníku, vynikající výsledky. Pro úspěch tohoto léčebného přístupu je nezbytná ochota nosit ortézu podle potřeby. Ortéza funguje podobně jako ortodoncie (rovnátka, která opravují vyrovnání zubů). Vzpěra se skládá z přední a zadní přítlačné desky, které jsou ukotveny k hliníkovým tyčím. Tyto tyče jsou navzájem spojeny napínacím mechanismem, který se liší od vzpěry k vzpěře. Toto zařízení se snadno skrývá pod oblečením a musí se nosit od 14 do 24 hodin denně. Doba nošení se u každého výrobce ortézy a protokolu řídících lékařů liší, což může být založeno na závažnosti malformace karinatu (mírné až středně závažné) a je-li symetrická nebo asymetrická.^{[Citace je zapotřebí ]}

V závislosti na preferencích výrobce a / nebo pacienta lze ortézu nosit na kůži nebo ji lze nosit přes „ponožku“ na těle nebo na rukávu zvaném Bracemate, který je speciálně navržen pro nošení pod rovnátky. Lékař nebo ortotik nebo zástupce výrobce ortézy může ukázat, jak zkontrolovat, zda je ortéza ve správné poloze na hrudi.^{[Citace je zapotřebí ]}

Výztuhy se stávají populárnějšími než chirurgické zákroky na pectus carinatum, hlavně proto, že eliminují rizika, která chirurgický zákrok provází. Předepisování ztužení jako léčby pectus carinatum „stékalo“ z pediatrických i hrudních chirurgů rodinnému lékaři a pediatrům opět kvůli jeho nižším rizikům a dobře zdokumentovaným velmi vysokým výsledkům úspěchu. Směrnice Americké pediatrické chirurgické asociace pectus carinatum z roku 2012 uvádí: „Jako rekonstrukční terapie pro vyhovující malformaci pectus [carinatum] je obvykle vhodné nefunkční kompresní ortotické ztužení. první linie terapie protože to nevylučuje operativní možnost. U vhodných kandidátů lze rozumně očekávat ortotické vyztužení malformací hrudní stěny, které zabrání zhoršení malformace a často vede k trvalé nápravě malformací. Ortotické vyztužení je často úspěšné u prepubertálních dětí, jejichž hrudní stěna vyhovuje. Znalecký posudek naznačuje, že nevyhovující malformace hrudní stěny nebo významná asymetrie malformace pectus carinatum způsobená souběžnou malformací typu excavatum nemusí reagovat na ortotické ztužení. “^[5]

Pro dosažení optimálních výsledků je nutný pravidelný dohled během období ztužení. Jak dítě roste a zlepšuje se pektus, může být nutné ortézu upravit.^{[Citace je zapotřebí ]}

Chirurgický

U pacientů se závažným pectus carinatum může být nutný chirurgický zákrok. První výztuž však může a může být vyztužení. Některé závažné případy ošetřené ztužením mohou vyústit v dostatečné zlepšení, aby byl pacient s výsledkem spokojený a poté už operaci nechtěl. Pokud by ztužení mělo z jakéhokoli důvodu selhat, byla by dalším krokem operace. Dva nejběžnější postupy jsou: Ravitchova technika a postup obráceného Nuss.^{[Citace je zapotřebí ]}

Upravená Ravitchova technika využívá bioabsorbovatelný materiál a pooperační ztužení a v některých případech techniku ​​štěpu na kostičky žeber.^[6]

Nuss byl vyvinut společností Donald Nuss v dětské nemocnici královských dcer v Norfolku ve státě Va. Nuss se primárně používá pro Pectus Excavatum, ale nedávno byl revidován pro použití v některých případech PC, zejména když jsou malformace symetrické.^{[Citace je zapotřebí ]}

Jiné možnosti

Po dospívání používají někteří muži a ženy kulturistiku jako prostředek k zakrytí svých malformací. Některé ženy zjistí, že jejich prsa, jsou-li dostatečně velká, slouží stejnému účelu. Někteří plastickí chirurgové provádějí zvětšení prsou, aby zamaskovali mírné až středně závažné případy u žen. Kulturistika je doporučována pro lidi se symetrickým pectus carinatum.^[7]

Prognóza

Malformace hektaru se během dospívání v dospívání obvykle zhoršují a mohou se zhoršovat po celý dospělý život. Sekundární účinky, jako je skolióza a kardiovaskulární a plicní stavy, se mohou s postupujícím věkem zhoršovat.^{[Citace je zapotřebí ]}

Cvičení pro budování těla (často se pokouší zakrýt defekt prsními svaly) nezmění žebra a chrupavku hrudní stěny a jsou obecně považována za neškodná.^{[Citace je zapotřebí ]}

Většina pojišťoven již nepovažuje malformace hrudní stěny, jako je pectus carinatum, za čistě kosmetické podmínky. I když je psychologický dopad jakékoli malformace skutečný a je třeba jej řešit, fyziologické obavy musí mít přednost. Možnost celoživotních kardiopulmonálních obtíží je natolik závažná, že vyžaduje návštěvu hrudního chirurga.^{[Citace je zapotřebí ]}

Epidemiologie

Pektové malformace jsou běžné; přibližně 1 ze 400 lidí má poruchu pektu.^[8]

Pectus carinatum je vzácnější než pectus excavatum, další porucha pektu, vyskytující se pouze u přibližně 20% lidí s malformacemi pektu.^[8] Asi čtyři z pěti pacientů jsou muži.^[9]

Viz také

• Pectus Excavatum

Reference

externí odkazy