Plicní atrézie - Pulmonary atresia

Plicní atrézie
Ostatní jménaPlicní atrézie - neporušená komorová přepážka[1]
Šedá494.png
Plicní ventil (uprostřed vlevo)
SpecialitaKardiologie  Upravte to na Wikidata
PříznakyCyanóza[1]
PříčinyŽádná známá příčina plicní atrézie[1]
Diagnostická metodaRTG hrudníku, echokardiogram[1]
LéčbaProstaglandin E1, katetrizace srdce[1]

Plicní atrézie je kongenitální malformace plicní chlopně ve kterém se ventilový otvor nevyvíjí. Ventil je zcela uzavřen, čímž brání odtoku krve z srdce do plíce.[2] Plicní chlopně se nachází na pravé straně srdce mezi pravá komora a plicní tepna. U normálně fungujícího srdce má otvor do plicní chlopně tři chlopně, které se otevírají a zavírají[3]

v vrozené srdeční vady jako je plicní atrézie, strukturální abnormality mohou zahrnovat srdeční chlopně a stěny a tepny /žíly blízko srdečního svalu. V důsledku toho je ovlivněn průtok krve v důsledku výše uvedených strukturálních abnormalit, a to buď blokováním nebo změnou průtoku krve lidským srdečním svalem.[4]

Příznaky a symptomy

Příznaky / příznaky plicní atrézie, které se vyskytnou u dětí, jsou v souladu s cyanóza, někteří únava a trochu dušnost (problém může být také s jídlem).[1]

V případě plicní atrézie s defektem komorového septa se zjistí, že snížený průtok krve v plicích může způsobit související vady jako:[5]

Způsobit

Kouření

Pokud jde o příčinu plicní atrézie, existuje nejistota, co podněcuje tuto vrozenou srdeční vadu.[2] Potenciální rizikové faktory, které mohou způsobit tuto vrozenou srdeční vadu, jsou ty, s nimiž může těhotná matka přijít do styku, například:[2][6]

Diagnóza

Pokud jde o diagnózu plicní atrézie, tělo potřebuje k přežití okysličenou krev. plicní atrézie neohrožuje vyvíjející se plod, protože placenta matky poskytuje potřebný kyslík, protože plíce dítěte ještě nejsou funkční. Jakmile se dítě narodí, jeho plíce musí nyní poskytovat kyslík potřebný k přežití, ale s plicní atrézií není na plicní chlopně aby se krev dostala do plic a okysličila se. Z tohoto důvodu má novorozené dítě modrou barvu a plicní atrézii lze obvykle diagnostikovat během několika hodin nebo minut po narození.[nutná lékařská citace ]

Diagnózu plicní atrézie lze provést pomocí následujících vyšetření / metod: an echokardiogram, hruď rentgen, EKG a zkouška k měření množství Ó
2v těle.[1]

Klasifikace

Defekt komorového septa pomocí echokardiogramu

Existují dva typy plicní atrézie.

  • Plicní atrézie s intaktní komorovou přepážkou (PA-IVS) je vzácný kongenitální malformace. PA-IVS zahrnuje úplné zablokování plicní chlopně nachází se na pravé straně srdce. Toto zablokování brání toku krve do plic. Kvůli tomuto nedostatku krve protékající pravou stranou srdce jsou struktury na této straně, jako je plicní chlopně a trikuspidální ventil, jsou neobvykle malé.[2][7]
  • Plicní atrézie s defektem komorového septa (PA-VSD) je identifikován nedostatečným rozvojem pravé komory. Defekt komorového septa (VSD) je druhý otvor ve stěně komory, který poskytuje cestu ven pro krev v pravá komora. Pokud toto druhé otevření neexistuje, do pravé komory jde velmi málo krve, což je příčinou nedostatečného rozvoje PA-IVS, lze tuto vadu určit před narozením.[2][5]

Léčba

Prostaglandin E1

Léčba plicní atrézie spočívá v: IV léčbě zvané prostaglandin E1, který se používá k léčbě plicní atrézie, protože zastavuje ductus arteriosus od uzavření, což umožňuje míchání plicního a systémového oběhu, ale prostaglandin E1 může být nebezpečný, protože může způsobit apnoe. Dalším příkladem předběžného ošetření je srdeční katetrizace vyhodnotit vadu nebo vady srdce; tento postup je mnohem invazivnější. Nakonec však bude muset jednotlivec podstoupit řadu operací, aby trvale zlepšil průtok krve. První chirurgický zákrok bude pravděpodobně proveden krátce po narození. A bočník mohou být vytvořeny mezi aortou a plicní tepnou, aby pomohly zvýšit průtok krve do plic. Jak dítě roste, bude pravděpodobně nutné revidovat srdce a zkrat, aby splňovaly požadavky těla.[5][8][9]

Procedura Fontan

Doporučený typ operace závisí na velikosti pravá komora a plicní tepna, pokud je pravá komora malá a není schopna fungovat jako pumpa, provedená operace by byla Procedura Fontan. V tomto třístupňovém postupu je pravé síně je odpojen od plicního oběhu. Systémový venózní návrat jde přímo do plic, obchází srdce. Velmi malé děti se zvýšenou plicní vaskulární rezistencí nemusí být schopny podstoupit proceduru podle Fontana. Před pokračováním v operaci je možné provést srdeční katetrizaci, aby se stanovil odpor.[10][11][12]

Prognóza

Prognóza plicní atrézie se u každého dítěte liší, pokud je stav neopravený, může být fatální, ale prognóza u pacientů s plicní atrézií se v průběhu let výrazně zlepšila. Některé faktory, které ovlivňují to, jak dobře dítě dělá, zahrnují to, jak dobře srdce bije, a stav krevních cév, které zásobují srdce. Většině případů plicní atrézie lze pomoci operaci, pokud je pacient pravá komora je výjimečně malý, bude zapotřebí mnoho operací, které pomohou stimulovat normální oběh krve do srdce. Pokud nejsou opraveny, děti s tímto typem vrozené srdeční onemocnění může přežít jen prvních pár dní života. Mnoho dětí s plicní atrézií bude pokračovat v normálním životě, i když komplikace jako např endokarditida, mrtvice a záchvaty jsou možné.[1][8][13]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E F G h "Plicní atrézie: MedlinePlus Medical Encyclopedia". www.nlm.nih.gov. Citováno 2016-05-27.
  2. ^ A b C d E "Fakta o plicní atrézii | Vrozené srdeční vady | NCBDDD | CDC". www.cdc.gov. Citováno 2016-06-24.
  3. ^ "Anatomie plicních chlopní: přehled, patofyziologické varianty". 2017-09-14. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  4. ^ „Vrozené srdeční vady: MedlinePlus“. Citováno 2016-06-24.
  5. ^ A b C „Plicní atrézie s defektem komorového septa: pozadí, epidemiologie, etiologie“. Srpna 2018. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  6. ^ "Výzkum | Vrozené srdeční vady | NCBDDD | CDC". www.cdc.gov. Citováno 24. června 2016.
  7. ^ „Plicní atrézie s neporušeným komorovým septem: pozadí, patofyziologie, etiologie“. 2018-06-07. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  8. ^ A b Murthy, KS; Reddy, K. Pramod; Nagarajan, R; Goutami, V; Cherian, KM (01.01.2010). „Léčba defektu komorového septa s plicní atrézií a hlavními plicními vedlejšími tepnami aorto: výzvy a kontroverze“. Annals of Pediatric Cardiology. 3 (2): 127–135. doi:10.4103/0974-2069.74040. ISSN  0974-2069. PMC  3017916. PMID  21234191.
  9. ^ „Alprostadil (PGE1) pro udržení průchodnosti“.
  10. ^ Fredenburg, Tyler B .; Johnson, Tiffanie R .; Cohen, Mervyn D. (01.03.2011). „Fontanův postup: anatomie, komplikace a projevy selhání“. RadioGrafika. 31 (2): 453–463. doi:10,1148 / rg.312105027. ISSN  0271-5333. PMID  21415190.
  11. ^ White, Charles S .; Haramati, Linda B .; Chen, Joseph Jen-Sho; Levsky, Jeffrey M. (06.06.2014). Srdeční zobrazování. Oxford University Press. str. 477. ISBN  9780199829484.
  12. ^ Feltes, Timothy F .; Bacha, Emile; Beekman, Robert H .; Cheatham, John P .; Feinstein, Jeffrey A .; Gomes, Antoinette S .; Hijazi, Ziyad M .; Ing, Frank F .; Moor, Michael de (06.06.2011). „Indikace pro katetrizaci srdce a intervence u dětských srdečních chorob Vědecké prohlášení American Heart Association“. Oběh. 123 (22): 2607–2652. doi:10.1161 / CIR.0b013e31821b1f10. ISSN  0009-7322. PMID  21536996.
  13. ^ Abuhamad, Alfred Z .; Chaoui, Rabih (2012-03-28). Praktický průvodce fetální echokardiografií: Normální a abnormální srdce. Lippincott Williams & Wilkins. 185–86. ISBN  9781451147803.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje