Vrozená stenóza duté žíly - Congenital stenosis of vena cava

Vrozená stenóza duté žíly
Šedá505.png
Horní a dolní dutá žíla (vlevo)
SpecialitaLékařská genetika  Upravte to na Wikidata

Vrozená stenóza duté žíly je vrozená anomálie, ve které vynikající dutá žíla nebo dolní dutou žílu má aberantní přerušení nebo koarktaci.

V některých případech to může být bez příznaků,[1] a v ostatních případech může vést k hromadění tekutin a kardiopulmonálnímu kolapsu.[2]

Příznaky a příznaky

Vrozené srdeční vady nemusí vykazovat známky nebo příznaky až v pozdějších fázích života dítěte a mít opožděnou diagnózu. [3]Vrozená stenóza dolní dutou žílu je u mnoha pacientů bez příznaků.[4]U dospívajících mužů s tímto onemocněním se projevují příznaky, jako je spontánní dolní končetina DVT otoky nohou, bolesti nohou, varixy dolních končetin, jaterní trombóza a hematochezie. [4][5]Chylothorax byl vzácně pozorován jako příznak vrozené stenózy vynikající dutá žíla u kojenců. [6]Chylothorax Výsledkem je vzácná komplikace, při které chyla uniká do hrudního prostoru po přímém náhodném poškození a může také vést ke zvýšenému tlaku v hrudním potrubí. [6]Chylothorax únik se běžně vyskytuje u pacientů s dalšími komplexními vrozenými srdečními lézemi, což zvyšuje riziko základních vaskulárních anomálií. [6]Mezi další příznaky, které se mohou objevit později než v dospívání, patří žilní hypertenze, post nekrotická jaterní cirhóza a portální hypertenze z projevu stavu.[7]

Diagnóza

Vrozená stenóza duté žíly je subklasifikací zastřešujícího spektra vrozené srdeční onemocnění postihování cév obklopujících srdce, což má za následek narušení normálního kardiovaskulárního průtoku krve.[5]Diagnóza se běžně vyskytuje v raném dospívání, vyjádřená jako příznaky jako hluboká žilní trombóza (DVT ) vyskytující se spontánně.[4]Hlavní diagnóza prezentace DVT příznakem je ultrazvuk s venózním Doppler. [4]Ultrazvuk s venózním Doppler zřídka identifikuje dolní dutou žílu anomálie přítomné od narození.[4]Problémy s identifikací vrozené stenózy duté žíly činí diagnózu neobvyklou.[4]Diagnóza vrozené stenózy dolní dutou žílu lze zřídka objevit přes břicho CT vyšetření a může představovat řadu klinických nálezů v závislosti na drenážních vzorcích jednotlivců. [5]Další diagnostické nástroje, jako je a transtorakální echokardiogram může odhalit zúžení vena cava vykazující nízkou rychlost proudění.[6]Vrozená stenóza duté žíly se může projevit také jako akutní respirační selhání a výpotek pravé plíce na hrudi Rentgenové záření.[6]

Ošetření

Ošetření nemusí být pro vrozená srdeční vada. [3]Pokud je to nutné, léčba může zahrnovat léky, katétrové procedury, korekční chirurgický zákrok a transplantace srdce v závislosti na závažnosti defektu, věku pacienta a celkovém zdravotním stavu pacienta. [3]Symptomatická úleva žilní hypertenze spojená s vrozená srdeční vada lze dosáhnout chirurgickým zákrokem, protože snižuje pravděpodobnost trombózy jaterních žil. [7]Intravaskulární stenty jsou léčebnou metodou pro vrozenou stenózu Vena Cava. [8]Roztažitelná metalíza stenty byly použity jako součást postupu k rozšíření a udržení stenózy vena cava. [8]Experimenty prováděné na psích křížencích vedly u pacientů k některým poruchám dilatace a časné migrace ak komplikacím okluze.[8]U dvou pacientů došlo k okamžité úlevě od přetrvávajících příznaků. [8]

Dvojitá balónková dilatace je další technikou používanou k léčbě stenózy duté žíly. [9]Dvojitá dilatace balónku zahrnuje katétry vložené vlevo a vpravo femorální cévy umístěny paralelně se stenotickými lézemi a nafouknuty současně. [9]Technika se dvěma balónky vytváří podstatné snížení gradientů tlaku dosažením větší dilatace při použití dvou menších balónků na rozdíl od jednoho velkého balónku. [9]Balónky se opakovaně nafukují a vypouštějí, aby se snížila odolnost plavidel proti nafouknutí.[9]Jakmile jsou balónky odstraněny, katetr s koncovým otvorem se vede přes dráty, aby se zajistil mírný pokles systémového tlaku, a poté se zavede stent. [9]Podstatné poklesy tlaku jsou běžné po postupech dilatace jedním balónkem. [9]

Hydrofilní ošetření katetrem lze také použít zavedením katétru skrz femorální žíly pro přístup k stenóza ve vena cava měřit hemodynamické a angiografie. [6]Angiografie umožňuje vizualizaci stenóza v duté žíle a měření tlaků a délky zúžení lze získat z techniky, včetně nejužšího průměru stenózy.[6]Balón angioplastiky lze provést také v zúžené duté žíle pomocí Sterlingových balónků. [6]Dilatace se také provádějí balónky Dorado s vyšším tlakem za použití stejného drátu jako balón Sterling. [6]Z balónku dochází k trvalým výsledkům zvýšeného průtoku a významného snížení překážek po implantaci stentu angioplastika ošetření. [6]

Události

Vrozená stenóza vena cava je vzácný vrozené srdeční onemocnění postihuje 0,7 - 8,7% populace. [4]Anomálie duté žíly jsou velmi vzácné a vznikají nesprávným vývojem v srdci plodu. [3]Genetický výskyt vedoucí k tomuto stavu není znám, ale současné studie identifikovaly příznaky onemocnění, které se projevují převážně u dospívajících mužů. [4]Prevalence stavu je velmi nízká jako stenotické anomálie v vena cavae vývoj jsou neobvyklé. [1]Uznání vena cava anomálie je obtížné a pokud není rozpoznáno, může vést k drobným komplikacím.[3]Chirurgie se provádí za účelem prokázání příznaků spojených se stavem.[3]Problémy s diagnostikou přispívají k nízké incidenci, protože mnoho lidí žije s touto chorobou asymptomaticky po mnoho let, což nemá žádný dopad na život pacientů.[4]

Reference

  1. ^ A b Koc Z, Oguzkurt L (květen 2007). „Přerušení nebo vrozená stenóza dolní duté žíly: prevalence, zobrazování a klinické nálezy“. Eur J Radiol. 62 (2): 257–66. doi:10.1016 / j.ejrad.2006.11.028. PMID  17161574.
  2. ^ Harrison, D; Sullivan, P; Christman, G; Takao, C (duben 2017). "Intravaskulární implantace stentu pro refrakterní chylothorax sekundárně k vrozené stenóze horní duté žíly u kojence" (PDF). Strukturální onemocnění srdce. 3 (2): 49–54. doi:10.12945 / j.jshd.2017.010.16.
  3. ^ A b C d E F Pagini A, Bassi M, Diso D, Anzidei M, Mantovani S, Poggi C, Venuta F, Anile M (únor 2018). „Anomálie duté žíly při hrudní chirurgii“. Journal of Cardiothoracic Surgery. 13 (1): 19. doi:10.1186 / s13019-018-0704-r. PMC  5795860. PMID  29391034.
  4. ^ A b C d E F G h i Halparin J, Mongale P, Newall F (duben 2015). "Vrozené abnormality dolní duté žíly, které se klinicky projevují u dospívajících mužů". Výzkum trombózy. 135 (4): 648–651. doi:10.1016 / j.thromres.2015.01.032. PMID  25684212.
  5. ^ A b C „Vrozené srdeční vady“. Medline Plus. Americké ministerstvo zdravotnictví a sociálních služeb. Srpna 2016.
  6. ^ A b C d E F G h i j Harrison DJ, Sullivan PM, Christman G, Takao C (duben 2017). "Intravaskulární implantace stentu pro refrakterní chylothorax sekundární k vrozené stenóze horní duté žíly u kojence". Journal of Structural Heart Disease. 3 (2): 49–54. doi:10.12945 / j.jshd.2017.010.16.
  7. ^ A b Smith L (únor 2018). "Případ vrozené stenózy dolní duté jeskyně s portální hypertenzí". British Journal of Surgery. 52 (11): 913–916. doi:10.1002 / bjs.1800521116. PMID  5842982.
  8. ^ A b C d Charnsangavej C, Carrasco CH, Wallace S, Wright KC, Ogawa K, Richli W, Gianturco C (listopad 1986). „Stenóza duté žíly: předběžné hodnocení léčby expandovatelnými kovovými stenty“. Radiologie. 161 (2): 295–298. doi:10.1148 / radiology.161.2.3763891. PMID  3763891.
  9. ^ A b C d E F Mullins CE, Nihill MR, Vick GW, Ludomirsky A, OLaughlin MP, Bricker JT, Judd VE (červenec 1987). „Technika dvojitého balónku pro dilataci chlopňové nebo cévní stenózy u vrozených a získaných srdečních onemocnění“. Journal of the American College of Cardiology. 10 (1): 107–114. doi:10.1016 / S0735-1097 (87) 80168-7. PMID  2955014.

externí odkazy

Klasifikace