Procedura Fontan - Fontan procedure

Procedura Fontan nebo Fontan – Kreutzer
Fontan procedure.svg
Procedura Fontan pro trikuspidální atrézii
ICD-10-PCSZ98.890
ICD-9-CM35.94
PletivoD018729

The Procedura Fontan nebo Procedura Fontan – Kreutzer je zmírňující bolest chirurgický zákrok používaný u dětí s univentrikulárním srdcem. Zahrnuje odklonění žilní krev z dolní dutou žílu (IVC) a vynikající dutá žíla (SVC) do plicní tepny aniž by prošel morfologickým pravá komora; tj. systémové a plicní oběhy jsou umístěny v sérii s funkční jedinou komorou. Postup byl původně proveden v roce 1968 Francis Fontan a Eugene Baudet z francouzského Bordeaux, publikovaný v roce 1971, současně popsaný v roce 1971 Guillermem Kreutzerem z argentinského Buenos Aires a nakonec publikovaný v roce 1973.

Indikace

Procedura Fontan se používá u pediatrických pacientů, kteří mají pouze jednu funkční komoru, buď kvůli nedostatku srdeční chlopně (např. trikuspidální nebo mitrální atrézie ), abnormalita čerpací schopnosti srdce (např. hypoplastický syndrom levého srdce nebo hypoplastický syndrom pravého srdce ), nebo komplexní vrozená srdeční choroba kde je dvouventrikulární oprava nemožná nebo nedoporučená. Jedna komora vykonává téměř dvojnásobek očekávaného množství práce, protože musí pumpovat krev do těla a plic. Pacienti se obvykle projevují jako novorozenci s cyanózou nebo městnavým srdečním selháním.[1] Dokončení fontanu se obvykle provádí, když je pacientovi 2–5 let, ale provádí se také před 2 lety.[2][3]

Kontraindikace

Po dokončení Fontana musí krev proudit plícemi, aniž by byla čerpána srdcem. Proto děti s vysokou plicní vaskulární rezistence nemusí tolerovat proceduru Fontan. Často, srdeční katetrizace se provádí pro kontrolu odolnosti před pokračováním v operaci. To je také důvod, proč nelze provést Fontanovu proceduru bezprostředně po narození; plicní vaskulární odpor je vysoký in utero Postup léčby přípravkem Fontan je také kontraindikován u pacientů s hypoplázií plicních tepen, pacientů s dysfunkcí levé komory a významnou mitrální nedostatečností.

Typy

Procedura Fontan má čtyři varianty:[4]

  • Ventrikularizace pravé síně (původní Fontanova technika)
  • Atriopulmonální spojení (původní Kreutzerova technika)
  • Intrakardiální totální kavopulmonální spojení (laterální tunel) (popsáno samostatně Marc De Leval a Aldo Castañeda)
  • Extrakardiální totální kavopulmonální spojení (popsal Carlo Marceletti)

Přístup

Koronální CT snímek u 19letého pacienta s trikuspidální atrézií léčeného obousměrným Glennovým zkratem a Fontanem.

Fontan se obvykle provádí jako dvoustupňová oprava.

První fáze, nazývaná také a Obousměrný postup Glenn nebo Hemi-Fontan (viz také Procedura Kawashima ), zahrnuje přesměrování krve chudé na kyslík z horní části těla do plic. To znamená, že plicní tepny jsou odpojeny od stávajícího zásobování krví (např. Zkrat vytvořený během a Norwoodův postup, a patent ductus arteriosus, atd.). The vynikající dutá žíla (SVC), který nese krev vracející se z horní části těla, je odpojen od srdce a místo toho přesměrován do plicních tepen. The dolní dutou žílu (IVC), který nese krev vracející se z dolní části těla, se nadále připojuje k srdci.

Druhá fáze, také nazývaná Dokončení Fontan Kreutzer, zahrnuje přesměrování krve z IVC do plic. V tomto okamžiku proudí krev chudá na kyslík z horní a dolní části těla plícemi, aniž by byla čerpána (poháněna pouze tlakem, který se hromadí v žilách). To opravuje hypoxii a ponechává jedinou komoru zodpovědnou pouze za dodávku krve do těla.

Pooperační komplikace

V krátkodobém horizontu mohou mít děti potíže pleurální výpotky (tekutina se hromadí kolem plic). To může vyžadovat delší pobyt v nemocnici kvůli odvodnění hrudní trubice. Aby se toto riziko vyřešilo, někteří chirurgové provádějí fenestraci z venózního oběhu do síně. Když je tlak v žilách vysoký, část krve chudé na kyslík může uniknout skrz fenestraci, aby se tlak uvolnil. To však má za následek hypoxie, takže bude možná možná nutné ukončit fenestraci znakem intervenční kardiolog.

V recenzi z roku 2016 Dr. Jack Rychik, vedoucí Programu přežití jedné komory u Dětská nemocnice ve Filadelfii shrnul dlouhodobé důsledky Fontanova oběhu jako „indolentní a progresivní stav srdečního selhání“ s předvídatelnými dlouhodobými důsledky pro několik orgánových systémů.[5] Chronická žilní hypertenze a snížený srdeční výdej se považují za kořen lymfatických komplikací, jako je chylothorax, enteropatie ztrácí bílkoviny a plastická bronchitida které mohou nastat v bezprostředním pooperačním období i ve střednědobém horizontu. Byly zkoumány nové intervenční a chirurgické strategie pro zmírnění lymfatických komplikací spojených s Fontanovým oběhem.[6] V poslední době se objevily obavy z poškození jater, protože oběh Fontanu způsobuje ucpání a lymfedém v tomto orgánu, což vede k progresivnímu jaterní fibróza. Ve světle těchto objevů se objevují screeningové protokoly a standardy léčby.[5]

Procedura Fontan je paliativní - ne léčebná - ale v téměř 70% případů může vést k normálnímu nebo téměř normálnímu růstu, vývoji, toleranci cvičení a dobré kvalitě života.[7] Ve 20–30% případů však budou pacienti nakonec potřebovat transplantace srdce[8] a vzhledem k dlouhodobým následkům chronické žilní hypertenze a zákeřného poškození orgánů je osvobození od morbidity z dlouhodobého hlediska nepravděpodobné.

Dějiny

Francis Fontan (vlevo) a Guillermo Kreutzer (vpravo) v roce 2009

Procedura Fontan byla původně popsána v roce 1971 autorem Dr. Francis Fontan (1929–2018) z francouzského Bordeaux. Před tím chirurgická léčba trikuspidální atrézie spočívala ve vytvoření a bočník mezi systémovou tepnou a plicní tepna (Blalock-Taussigův zkrat ) nebo vynikající dutá žíla a plicní tepnu (Glennův zkrat). Tyto postupy byly spojeny s vysokou úmrtností, která obvykle vedla k úmrtí před dosažením věku jednoho roku.[9] Ve snaze to zlepšit se Fontan zabýval v letech 1964 až 1966 výzkumem, jehož cílem bylo plně přesměrovat tok z horní a dolní duté žíly do plicní tepny.[10] Jeho počáteční pokusy u psů byly neúspěšné a všechna experimentální zvířata uhynula během několika hodin; navzdory těmto neúspěchům však úspěšně provedl tuto operaci u mladé ženy s trikuspidální atrézie v roce 1968 Dr. Eugene Baudet.[9] Operace byla dokončena u druhého pacienta v roce 1970 a po třetím případě byla série publikována v mezinárodním časopise Hrudník v roce 1971. [11] Dr. Guillermo Kreutzer z Buenos Aires v Argentině (nar. 1934), aniž by věděl o Fontanových zkušenostech, provedl podobný postup v červenci 1971, aniž by umístil ventil do vstupu do dolní jeskyně Cava a představil koncept „opuštění“ opuštění malé síně defekt septa slouží jako uzavírací ventil pro cirkulaci. [12][9]

Reference

  1. ^ O'Leary PW. (2002). "Prevalence, klinický obraz a přirozená historie pacientů s jednou komorou". Pokrok v dětské kardiologii. 16: 31–38. doi:10.1016 / s1058-9813 (02) 00042-5.
  2. ^ Hirsch JC, Goldberg C, Bove EL a kol. (2008). „Provoz společnosti Fontan v současné době: 15letá zkušenost s jednou institucí“. Annals of Surgery. 248 (3): 402–410. doi:10.1097 / SLA.0b013e3181858286. PMID  18791360. S2CID  12921302.
  3. ^ Anderson PA, Sleeper LA, Mahony L a kol. (2008). „Současné výsledky po postupu podle Fontana: multicentrická studie Pediatric Heart Network“. Journal of the American College of Cardiology. 52 (2): 85–93. doi:10.1016 / j.jacc.2008.01.074. PMC  4385517. PMID  18598886.
  4. ^ Leval, Marc R de (2005). „Oběh Fontanů: výzva pro Williama Harveyho?“. Přírodní klinická praxe Kardiovaskulární medicína. 2 (4): 202–208. doi:10.1038 / ncpcardio0157. PMID  16265484. S2CID  36129105.
  5. ^ A b Rychik, Jack (2016). „Neúprosné účinky Fontanova paradoxu“. Semináře v hrudní a kardiovaskulární chirurgii. 19 (1): 37–43. doi:10.1053 / j.pcsu.2015.11.006. PMID  27060041.
  6. ^ Elder, Robert W .; Wu, Fred M. (květen 2016). "Klinické přístupy k pacientovi se selhávajícím Fontanovým postupem". Aktuální zprávy o kardiologii. 18 (5): 44. doi:10.1007 / s11886-016-0716-r. ISSN  1534-3170. PMID  27002620. S2CID  8135560.
  7. ^ Mair DD, Puga FJ, Danielson GK (listopad 1992). "Pozdní funkční stav osob, které přežily proceduru provedenou Fontanem v 70. letech." Oběh. 86 (5 doplňků): II106–9. PMID  1423987.
  8. ^ Behrman, Richard E .; Robert M. Kliegman; Hal B.Jenson (2004). Nelsonova učebnice pediatrie (17. vydání). Saunders. ISBN  978-0-7216-9556-3.
  9. ^ A b C Cowgill, L. D. (červen 1991). "Procedura Fontan: historický přehled". Annals of Thoracic Surgery. 51 (6): 1026–1030. doi:10.1016 / 0003-4975 (91) 91044-v. ISSN  0003-4975. PMID  2039305.
  10. ^ Anderson, R. H. (listopad 1999). „Francis Fontan“. Kardiologie u mladých. 9 (6): 592–600. doi:10.1017 / s1047951100005631. ISSN  1047-9511. PMID  10593269.
  11. ^ Fontan F, Baudet E (1971). "Chirurgická oprava trikuspidální atrézie". Hrudník. 26 (3): 240–248. doi:10.1136 / tis. 26.3.240. PMC  1019078. PMID  5089489.
  12. ^ Kreutzer G, Galindez H, Bono H (1973). „Operace pro korekci trikuspidální atrézie“. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 66 (3): 613–621. doi:10.1016 / S0022-5223 (19) 40598-9. PMID  4518787.

externí odkazy