Anomální plicní žilní spojení - Anomalous pulmonary venous connection

Anomální plicní žilní spojení
Tapv-575px.jpg
Ilustrace celkového anomálního plicního žilního spojení
SpecialitaLékařská genetika  Upravte to na Wikidata

Anomální plicní žilní spojení (nebo anomální plicní žilní drenáž nebo anomální plicní žilní návrat[1]) je vrozená vada plicní žíly.

Totální anomální plicní žilní spojení

Totální anomální plicní žilní spojení, známý také jako celkový anomální plicní žilní návrat, je vzácný kyanotický kongenitální srdeční vada ve kterém všechny čtyři plicní žíly jsou špatně umístěny a vytvářejí neobvyklá spojení s systémový venózní oběh. (Za normálních okolností plicní žíly vracejí okysličenou krev z plic do levé síně, kde ji lze poté pumpovat do zbytku těla). Patent foramen ovale, patent ductus arteriosus nebo defekt síňového septa musí být přítomen, nebo je stav smrtelný kvůli nedostatku systémového průtoku krve.

V některých případech to může být detekováno prenatálně.[2]

Existují čtyři varianty: Supracardiac (50%): krev odtéká do jedné z innominovat žíly (brachiocefalické žíly) nebo vynikající dutá žíla; Srdeční (20%), kde odtéká krev Koronární sinus nebo přímo do pravé síně; Infradiaphragmatic (20%), kde odtéká krev portál nebo jaterní žíly; a smíšená (10%) varianta.

TAPVC může nastat s obstrukce, ke kterému dochází, když anomální žíla vstupuje do cévy v ostrém úhlu a může způsobit plicní žilní hypertenzi a cyanózu, protože krev nemůže tak snadno vstoupit do nové žíly.

Příznaky a symptomy

Léčba

U TAPVC bez překážky lze chirurgické přesměrování provést během prvního měsíce života. Operace se provádí v celkové anestezii. Čtyři plicní žíly jsou znovu připojeny k levé síni a všechny související srdeční vady, jako je defekt síňového septa, defekt komorového septa, patent foramen ovale a / nebo patent ductus arteriosus jsou chirurgicky uzavřeny. Při obstrukci je třeba neprodleně provést chirurgický zákrok. PGE1 by měl být uveden, protože a patent ductus arteriosus umožňuje přechodu okysličené krve z oběhu pravého srdce do systémového oběhu.

Částečné anomální plicní žilní spojení

A Částečné anomální plicní žilní spojení (nebo Částečná anomální plicní žilní drenáž nebo Částečný anomální návrat plic) je vrozená vada, kde levé atrium je místem návratu krve z některých (ale ne všech) z plicní žíly.

Je to méně závažné než totální anomální plicní žilní spojení což je život ohrožující anomálie vyžadující urgentní chirurgickou korekci, obvykle diagnostikovanou v prvních dnech života. Částečné anomální žilní spojení může být diagnostikováno kdykoli od narození do stáří. Závažnost příznaků, a tím i pravděpodobnost diagnózy, se významně liší v závislosti na množství průtoku krve anomálními spoji. V méně závažných případech, s menším množstvím průtoku krve, může být diagnóza odložena až do dospělosti, kdy ji lze zaměnit s jinými příčinami plicní hypertenze.[4] Existují také důkazy, že významný počet mírných případů není nikdy diagnostikován nebo diagnostikován náhodně.[5] Je spojován s dalšími vaskulárními anomáliemi a některými genetickými syndromy, jako je Turnerův syndrom.

Diagnóza

Může být diagnostikován CT vyšetření, angiografie, jícnu echokardiografie nebo srdeční MRI.[6][7] Bohužel méně invazivní a nákladné testování, jako je transtorakální echokardiografie a CT, jsou obecně méně citlivé.

Léčba

Někdy se léčí chirurgickým zákrokem, který zahrnuje přesměrování krve z pravé síně do levé síně pomocí náplasti nebo použitím Wardenova postupu.[8][9] Zájem se však zvyšuje o intervenční přístupy založené na katetrech a také o léčebnou terapii u méně závažných případů[Citace je zapotřebí ].

Reference

  1. ^ „Fakta o celkovém anomálním plicním žilním návratu nebo TAPVR“. Citováno 10. listopadu 2013.
  2. ^ Allan LD, Sharland GK (duben 2001). „Echokardiografická diagnóza zcela anomálního plicního žilního spojení plodu“. Srdce. 85 (4): 433–7. doi:10.1136 / srdce.85.4.433. PMC  1729686. PMID  11250972.
  3. ^ Somerville J, Grech V (2009). „RTG hrudníku u vrozených srdečních chorob 1. Totální anomální plicní žilní drenáž a koarktace aorty“. Obrázky Paediatr Cardiol. 11 (1): 7–9. ISSN  1729-441X. PMC  3232600. PMID  22368552.
  4. ^ Sears EH, Aliotta JM, Klinger JR. Částečný anomální plicní žilní návrat s projevy plicní hypertenze v dospělosti. Pulm Circ 2012; 2: 250-5.
  5. ^ Ho ML, Bhalla S, Bierhals A, Gutierrez F. MDCT částečného anomálního plicního žilního návratu (PAPVR) u dospělých. J Thorac Imaging 2009; 24: 89-95.
  6. ^ Prasad SK, Soukias N, Hornung T, Khan M, Pennell DJ, Gatzoulis MA a kol. (2004). „Úloha angiografie magnetickou rezonancí v diagnostice hlavních aortopulmonálních vedlejších tepen a částečné anomální plicní žilní drenáže“. Oběh. 109 (2): 207–14. doi:10.1161 / 01.cir.0000107842.29467.c5. PMID  14718402.
  7. ^ Ammash NM, Seward JB, Warnes CA, Connolly HM, O'Leary PW, Danielson GK (květen 1997). "Částečné anomální plicní žilní spojení: diagnóza transesofageální echokardiografií". J. Am. Sb. Cardiol. 29 (6): 1351–8. doi:10.1016 / S0735-1097 (97) 82758-1. PMID  9137235.
  8. ^ ElBardissi AW, Dearani JA, Suri RM, Danielson GK (březen 2008). "Levostranné částečné anomální plicní žilní spoje". Ann. Thorac. Surg. 85 (3): 1007–14. doi:10.1016 / j.athoracsur.2007.11.038. PMID  18291189.
  9. ^ Alsoufi B, Cai S, Van Arsdell GS, Williams WG, Caldarone CA, Coles JG (prosinec 2007). "Výsledky po chirurgické léčbě dětí s částečným anomálním plicním žilním spojením". Ann. Thorac. Surg. 84 (6): 2020–6, diskuse 2020–6. doi:10.1016 / j.athoracsur.2007.05.046. PMID  18036929.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje