Trikuspidální atrézie - Tricuspid atresia
| Trikuspidální atrézie | |
|---|---|
| Ostatní jména | Tri atresia[1] |
 | |
| Přední (čelní) pohled na otevřené srdce. Bílé šipky označují normální průtok krve. (Trikuspidální ventil označený vlevo dole.) | |
| Specialita | Lékařská genetika  |
Trikuspidální atrézie je forma vrozené srdeční onemocnění přičemž zcela chybí trikuspidální ventil.[2] Proto chybí pravé atrioventrikulární spojení.[2] To vede k hypoplastický (poddimenzovaný) nebo chybí pravá komora. Tato vada je kontrahována během prenatálního vývoje, kdy srdce nedokončí vývoj. Způsobuje, že srdce není schopno správně okysličovat zbytek krve v těle. Z tohoto důvodu tělo nemá dostatek kyslíku k životu, takže k udržení průtoku krve musí dojít k dalším defektům. Z důvodu chybějícího připojení A-V, an defekt síňového septa (ASD) musí být přítomen k naplnění levé komory krví. Protože chybí pravá komora, musí existovat způsob, jak pumpovat krev do plicní tepny, a toho je dosaženo pomocí defekt komorového septa (VSD). Příčiny atresie trikupsidu nejsou známy.[3]
K udržení průtoku krve musí být přítomen defekt síňového septa (ASD) a defekt komorového septa (VSD) - z pravé síně musí krev protékat ASD do levé síně do levé komory a přes VSD do pravá komora umožňující přístup do plic
Prezentace
- progresivní cyanóza
- špatné krmení
- tachypnoe během prvních 2 týdnů života
- holosystémový mumlání kvůli VSD
- odchylka levé osy na elektrokardiografie a hypertrofie levé komory (protože musí pumpovat krev do plicního i systémového systému)
- Normální nebo mírně zvětšené srdce
Způsobit
Trikuspidální atrézie je způsobena úplnou nepřítomností trikuspidální ventil.[2] Tím se zabrání přímému toku krve mezi pravé síně a pravá komora.[2] To způsobí foramen ovale zůstat otevřené po narození, což vede k defekt síňového septa.
Diagnóza
CXR: snížený průtok krve do plic a oligemické pole plic
EKG: odchylka levé osy
Léčba
- PGE1 udržovat patent ductus arteriosus
- upraveno Blalock-Taussig zkrat k udržení průtoku plicní krve umístěním a Gore-Tex potrubí mezi podklíčkové tepny a plicní tepna.
- pokud je přítomno příliš mnoho do plic, může být při první operaci zavedeno plicní pásmo
- kavopulmonální anastomóza (hemi-Fontan nebo obousměrný Glenn ) k zajištění stabilního plicního toku
- Procedura Fontan přesměrovat dolní dutou žílu a jaterní žíla proudí do plicního oběhu
Epidemiologie
Trikuspidální atrézie je třetí nejčastější kritická vrozená srdeční vada.[2]
Reference
- ^ "Trikuspidální atrézie: Lékařská encyklopedie MedlinePlus". medlineplus.gov. Citováno 28. května 2019.
- ^ A b C d E Murthy, Raghav; Nigro, John; Karamlou, Tara (01.01.2019), Ungerleider, Ross M .; Meliones, Jon N .; Nelson McMillan, Kristen; Cooper, David S. (eds.), „65 - trikuspidální atrézie“, Kritická srdeční choroba u kojenců a dětí (třetí vydání), Philadelphia: Elsevier, s. 765–777.e3, doi:10.1016 / b978-1-4557-0760-7.00065-6, ISBN 978-1-4557-0760-7, vyvoláno 2020-11-27
- ^ "Vrozené srdeční vady - fakta o trikuspidální atrézii | CDC". 2019-01-22.
externí odkazy
| Klasifikace | |
|---|---|
| Externí zdroje |