Scimitarův syndrom - Scimitar syndrome

Scimitarův syndrom
	CT scimitarového syndromu
Specialita	Lékařská genetika

Scimitarův syndromnebo vrozený plicní venolobarův syndrom je vzácný vrozená srdeční vada charakterizovaný anomálním žilním návratem z pravé plíce (do systémové venózní drenáže, spíše než přímo do levé síně).^[1] Tento anomální plicní žilní návrat může být buď částečný (PAPVR), nebo celkový (TAPVR). Syndrom spojený s PAPVR je běžněji známý jako Scimitarův syndrom po křivočarém vzoru vytvořeném na rentgenovém snímku hrudníku plicními žilkami, které odtékají do dolní duté žíly.^[2] Tato rentgenová hustota má často tvar a turecká šavle, druh zakřiveného meče.^[2] Syndrom poprvé popsal Catherine Neill v roce 1960.^[3]

Prezentace

Anomální žilní návrat tvoří zakřivený stín na rentgenovém záření hrudníku tak, že se podobá a turecká šavle. Tomu se říká Scimitar Sign. Přidružené abnormality zahrnují hypoplázii pravé plíce s přidruženou dextropozicí srdce, hypoplázii plicní tepny a sekvestraci plic. Výskyt je přibližně 1 na 100 000 narozených.^[4]

Diagnóza

Rentgen hrudníku pětileté dívky se Scimitarovým syndromem. Srdce (modrý obrys) je posunuto do pravé poloviny hrudníku a anomální plicní žilní návrat (červený) má tvar připomínající Turecká šavle.

Diagnóza je stanovena transtorakální nebo transesofageální echokardiografií, angiografií a později CT angiografií nebo MR angiografií.

Léčba

Chirurgická korekce by měla být zvážena v případě významného posunu zleva doprava (Qp: Qs ≥ 2: 1) a plicní hypertenze. To zahrnuje vytvoření inter-atriální přepážky pro přesměrování plicního venózního návratu do levé síně. Alternativně lze anomální žílu znovu implantovat přímo do levé síně.

Reference

^ Sehgal, Arvind; Loughran-Fowlds, Allison, Clinical Brief: Scimitar Syndrome (PDF), medIND - biomedicínské časopisy z Indie, vyvoláno 2008-02-28
^ ^A ^b Scimitar syndrom, Dětská nemocnice v Bostonu, vyvoláno 2008-02-28
^ Oransky, Ivan (2006). „Catherine Neill“ (PDF). Lancet. 367 (9519): 1312. doi:10.1016 / s0140-6736 (06) 68565-6.
^ M.Hasan, A.Varshney. Případ syndromu scimitar: anestetické úvahy týkající se nekardiální chirurgie. Pediatric Anesthesia and Critical Care Journal 2016; 4 (2): 89-90 doi: 10,14587 / paccj.2016.18.

Další čtení

Holt, PD; Berdon, WE; Marans, Z; Griffiths, S; Hsu, D (únor 2004). "Scimitarová žíla odvádějící do levé síně a historický přehled syndromu scimitar". Dětská radiologie. 34 (5): 409–13. doi:10.1007 / s00247-004-1149-0. PMID 14872299.
Případ scimitarového syndromu
Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA (listopad 1956). „Bronchiální a arteriální anomálie s odtokem pravé plíce do dolní duté žíly“. Oběh. 14 (5): 826–46. doi:10.1161 / 01.cir.14.5.826. PMID 13374858.
Kramer U, Dörnberger V, Fenchel M, Stauder N, Claussen CD, Miller S (prosinec 2003). "Scimitarův syndrom: morfologická diagnóza a hodnocení hemodynamického významu zobrazováním magnetickou rezonancí". Eur Radiol. 13 (Suppl 4): L147–50. doi:10.1007 / s00330-003-2061-r. PMID 15018181.
Brown JW, Ruzmetov M, Minnich DJ a kol. (Únor 2003). "Chirurgická léčba syndromu šavle: alternativní přístup". J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 125 (2): 238–45. doi:10.1067 / mtc.2003.113. PMID 12579091.
Hasan M, Varshney A, Agarwal P (2016). „Případ syndromu scimitar: anestetické úvahy týkající se nekardiální chirurgie“ (PDF). Pediatric Anesthesia and Critical Care Journal. 4 (2): 89–90.

externí odkazy

[1] Sehgal, Arvind; Loughran-Fowlds, Allison, Clinical Brief: Scimitar Syndrome (PDF), medIND - biomedicínské časopisy z Indie, vyvoláno 2008-02-28

[chb2165po-2] A ^b Scimitar syndrom, Dětská nemocnice v Bostonu, vyvoláno 2008-02-28

[3] Oransky, Ivan (2006). „Catherine Neill“ (PDF). Lancet. 367 (9519): 1312. doi:10.1016 / s0140-6736 (06) 68565-6.

[4] M.Hasan, A.Varshney. Případ syndromu scimitar: anestetické úvahy týkající se nekardiální chirurgie. Pediatric Anesthesia and Critical Care Journal 2016; 4 (2): 89-90 doi: 10,14587 / paccj.2016.18.

[1]

[2]

[3]

[4]