Koarktace aorty - Coarctation of the aorta

Nesmí být zaměňována s aortální stenóza.
Koarktace aorty
Blausen 0243 CoarctationofAorta CloseUp.png
Ilustrace zobrazující koarktaci aorty
SpecialitaOperace srdce

Koarktace aorty (CoA[1][2] nebo CoAo), také zvaný aortální zúžení, je vrozený stav přičemž aorta je úzký, obvykle v oblasti, kde ductus arteriosus (ligamentum arteriosum po regrese) vloží. Slovo koarktace znamená „přitlačit nebo přitáhnout; zúžení“. Koarktace jsou nejčastější v aortální oblouk. U dětí s koarktací může být oblouk malý. Mohou také nastat další srdeční vady, když je přítomna koarktace, obvykle k levé straně srdce. Pokud má pacient koarktaci, levá komora musí tvrději pracovat. Jelikož je aorta zúžená, musí levá komora generovat mnohem vyšší tlak než obvykle, aby aortou protlačila dostatek krve k dodávání krve do dolní části těla. Pokud je zúžení dostatečně závažné, nemusí být levá komora dostatečně silná, aby protlačila krev koarktací, což má za následek nedostatek krve do dolní poloviny těla. Fyziologicky se jeho úplná forma projevuje jako přerušený aortální oblouk.[Citace je zapotřebí ]

Klasifikace

Ilustrace znázorňující srdce s koarktací aorty
Náčrt ukazující srdce s koarktací aorty. A: Koarktace (zúžení) aorty. 1: Dolní dutá žíla, 2: Pravé plicní žíly, 3: Pravá plicní tepna, 4: Horní dutá žíla, 5: Levá plicní tepna, 6: Levé plicní žíly, 7: Pravá komora, 8: Levá komora, 9: Plicní tepna , 10: Aorta
Schematické znázornění alternativních umístění koarktace aorty vzhledem k ductus arteriosus. A: Duktální koarktace, B: Preduktální koarktace, C: Postduktální koarktace. 1: Aorta ascendens, 2: Arteria pulmonalis, 3: Ductus arteriosus, 4: Aorta descendens, 5: Truncus brachiocephalicus, 6: Arteria carotis communis sinistra, 7: Arteria subclavia sinistra
3D model koarktace aorty

Existují tři typy koarktace aorty:[3]

  1. Preduktální koarktace: Zúžení je proximálně k ductus arteriosus. Tok krve do aorty, který je distálně od zúžení, závisí na ductus arteriosus; proto může být silná koarktace životu nebezpečná. Preduktální koarktace nastává, když intrakardiální anomálie během života plodu snižuje průtok krve levou stranou srdce, což vede k hypoplastickému vývoji aorty. Jedná se o typ pozorovaný u přibližně 5% kojenců s Turnerův syndrom.[4][5]
  2. Duktální koarktace: K zúžení dochází při zavedení ductus arteriosus. Tento druh se obvykle objevuje při uzavření ductus arteriosus.
  3. Postduktální koarktace: Zúžení je distální od zavedení ductus arteriosus. I při otevřeném ductus arteriosus může být narušen průtok krve do dolní části těla. Tento typ je nejčastější u dospělých. Je spojena s vroubkování žeber (z důvodu kolaterálu), hypertenze v horních končetinách a slabé pulsy v dolních končetinách. Postduktální koarktace je s největší pravděpodobností výsledkem rozšíření svalové tepny (ductus arteriosus) do elastické tepny (aorty) během života plodu, kde kontrakce a fibróza ductus arteriosus po narození následně zužují lumen aorty.[6]

Koarktace aorty a aortální stenóza jsou obě formy zúžení aorty. Pokud jde o kořenové významy slov, názvy se neliší, ale v jejich konvenčním rozlišení používání umožňuje rozlišení klinických aspektů. Toto spektrum je dichotomizováno myšlenkou, že ke koarktaci aorty dochází v aortálním oblouku, na nebo v blízkosti ductus arteriosis, zatímco aortální stenóza se vyskytuje v aortálním kořenu, na nebo v blízkosti aortální chlopně. To by přirozeně mohlo představovat otázku dělící čáry mezi postvalvulární stenózou a preduktální koarktací; nicméně dichotomie má praktické využití, protože většina defektů je buď jedna, nebo druhá.

Příznaky a symptomy

Ilustrace koarktace aorty

V mírných případech nemusí děti zpočátku vykazovat žádné známky nebo příznaky a jejich stav může být diagnostikován až v pozdějším věku. Některé děti narozené s koarktací aorty mají další srdeční vady, jako je aortální stenóza, defekt komorového septa, ductus arteriosus nebo abnormality mitrální chlopně.

Koarktace je asi dvakrát častější u chlapců než u dívek. To je běžné u dívek, které mají Turnerův syndrom.

Příznaky mohou být nepřítomné s mírným zúžením (koarktací). Pokud jsou přítomny, zahrnují dýchací potíže, špatnou chuť k jídlu nebo potíže s krmením a neúspěch. Později se u dětí mohou objevit příznaky spojené s problémy s průtokem krve a zvětšením srdce. Mohou pociťovat závratě nebo dušnost, mdloby nebo mdloby, bolesti na hrudi, neobvyklou únavu nebo únavu, bolesti hlavy nebo krvácení z nosu. Mají studené nohy a chodidla nebo mají bolesti nohou při cvičení (intermitentní klaudikace ).

V případech závažnějších koarktací se u dětí mohou brzy po narození objevit vážné problémy, protože aortou se do zbytku těla nedostane dostatek krve.Arteriální hypertenze v pažích s nízkým krevním tlakem v dolních končetinách je klasický. Na dolních končetinách jsou nalezeny slabé pulsy ve stehenních tepnách a tepnách nohou.

Ke koarktaci obvykle dochází po levé straně podklíčkové tepny. Pokud je však umístěn před ním, je průtok krve do levé paže narušen a mohou být detekovány asynchronní nebo radiální pulzy různé „síly“ (normální na pravé paži, slabé nebo zpožděné na levé straně), nazývané radio-radiální zpoždění. V těchto případech může být zřejmý rozdíl mezi normálním radiálním pulzem v pravé paži a zpožděným femorálním pulsem v nohách (na obou stranách), zatímco žádné takové zpoždění by nebylo oceněno při palpaci jak zpožděné levé paže, tak obou femorálních pulzů. Na druhou stranu, koarktace, ke které dojde po levé podklíčkové tepně, bude produkovat synchronní radiální pulsy, ale radio-femorální zpoždění budou přítomny při palpaci v obou pažích (oba pulsy paží jsou normální ve srovnání se zpožděnými pulsy nohou).

Diagnóza

Při zobrazování lze pozorovat resorpci spodní části žeber v důsledku zvýšeného průtoku krve přes neurovaskulární svazek který tam běží. Prestenotická dilatace aortálního oblouku a levé podklíčkové tepny, stejně jako odsazení v místě koarktace, má za následek klasický znak „obr. 3“ na rentgen. Charakteristické vyboulení znaménka je způsobeno dilatací aorty v důsledku úniku aortální stěna v místě krční žebro obstrukce s následnou poststenotickou dilatací. Tato fyziologie vede k obrazu „3“, pro který je označení pojmenováno.[7][8][9] Když je jícn naplněn baryem, je často vidět reverzní znak 3 nebo E a představuje zrcadlový obraz oblastí prestenotické a poststenotické dilatace.[10]

Koarktaci aorty lze přesně diagnostikovat angiografie magnetickou rezonancí. U dospívajících a dospělých echokardiogramy nemusí být rozhodující.

Závažnost koarktace aorty lze hodnotit kombinací nejmenší plochy průřezu aorty aorty (upravenou o povrch těla ) měřeno pomocí 3D vykreslení kontrastní MRI, stejně jako střední zpomalení průtoku v korekci srdečního rytmu sestupná aorta měřeno fázové kontrastní magnetické rezonance.[11]

  • Koarktace aorty pomocí různých zobrazovacích technik[12]

  • Coarct 3d.gif

Prevence

Koarktacím bohužel nelze zabránit, protože jsou obvykle přítomny při narození. Nejlepší věcí pro pacienty postižené koarktací je včasná detekce. Některé příznaky, které mohou vést ke koarktaci, byly spojeny s patologiemi, jako je Turnerův syndrom, dvojcípá aortální chlopně a další rodinné srdeční stavy.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

U dospělých a dětí s koarktací je léčba konzervativní, pokud je bez příznaků, ale může vyžadovat chirurgická resekce úzkého segmentu, pokud existuje arteriální hypertenze. První operace k léčbě koarktace byly provedeny Clarence Crafoord ve Švédsku v roce 1944.[13] V některých případech angioplastika lze provést k dilataci zúžené tepny, s nebo bez umístění a stentgraft.[Citace je zapotřebí ]

U plodů s vysokým rizikem rozvoje koarktace se zkoumá nový experimentální léčebný přístup, při kterém matka vdechuje 45% kyslíku třikrát denně (3 x 3–4 hodiny) po dobu 34 týdnů těhotenství. Kyslík je přenášen placentou do plodu a vede k dilataci plicních cév plodu. V důsledku toho se zvyšuje průtok krve fetálním oběhovým systémem, včetně průtoku nedostatečně vyvinutým obloukem. U vhodných plodů bylo pozorováno výrazné zvýšení rozměrů klenby aorty po dobu léčby přibližně dva až tři týdny.[14]

Dlouhodobý výsledek je velmi dobrý. U některých pacientů se však může objevit zúžení (stenóza) nebo dilatace v předchozím místě koarktace. Všichni pacienti s neopravenou nebo opravenou koarktací aorty vyžadují sledování ve specializovaných centrech pro vrozené srdeční choroby.[Citace je zapotřebí ]

Komplikace chirurgického zákroku

Chirurgická léčba zahrnuje resekci stenózního segmentu a re-anastomózu. Dvě komplikace specifické pro tento chirurgický zákrok jsou levá periodická nervová obrna a chylothorax, protože rekurentní laryngeální nerv a hrudní kanál jsou v blízkosti. Chylothorax je obtížná komplikace a je obvykle léčen konzervativně úpravou stravy tak, aby se eliminovaly mastné kyseliny s dlouhým řetězcem a doplňovaly se triglyceridy se středním řetězcem. Pokud selže konzervativní léčba, je nejčastěji nutný chirurgický zákrok.[15] Fluoresceinové barvivo může pomoci při lokalizaci úniku chyly.[16]


Prognóza po léčbě

Vedlejší efekty

Dříve byla hypertenze definována jako krevní tlak 140/90 mm Hg, ale od té doby byla revidována pracovní skupinou American College of Cardiology / American Heart Association na krevní tlak 130/80 mm Hg nebo vyšší u dospělých.[17] To je závažný problém pro srdce a může způsobit mnoho dalších komplikací. Ve studii provedené v nizozemském Groningenu u 120 příjemců korarktických reparací se u 29 pacientů (25%) v důsledku opravy vyskytla hypertenze v pozdějších letech života. Zatímco hypertenze má mnoho různých faktorů, které vedou k této fázi krevního tlaku, lidé, kteří podstoupili korekční opravu - bez ohledu na věk, ve kterém byla operace provedena - jsou vystaveni mnohem vyššímu riziku než široká veřejnost ohledně hypertenze později v životě. Nezjištěná chronická hypertenze může vést k náhlé smrti u pacientů s opravou koarktace, a to s vyšší rychlostí v průběhu času.[Citace je zapotřebí ]

Angioplastika je postup prováděný k dilataci abnormálně úzkého úseku cévy, aby se umožnil lepší průtok krve. To se provádí v laboratoři srdeční katetrizace. Procedura obvykle trvá dvě až tři hodiny, může trvat déle, ale obvykle jsou pacienti schopni opustit nemocnici ve stejný den. Po opravě koarktace se u 20–60% kojenců může v místě původní operace objevit znovu se objevující stenóza. To lze napravit buď jinou koarktektomií[Citace je zapotřebí ].[18]

Ischemická choroba srdeční (CAD) je hlavní problém pro pacienty, kteří podstoupili koarktační opravu. Mnoho let po provedení procedury má srdeční onemocnění nejen zvýšenou šanci na ovlivnění pacientů s koarktací, ale také postupuje úrovněmi závažnosti alarmujícím způsobem. V jedné studii zemřela čtvrtina pacientů, u kterých došlo ke koarktaci, na srdeční choroby, někteří v relativně mladém věku.[19][20]

Klinická kritéria se používají ve většině studií při definování recidivy koarktace (rekarktace), když je krevní tlak mezi dolními a horními končetinami na rozdílu> 20 mmHg. Tento postup je nejběžnější u kojenců a u dospělých pacientů je neobvyklý. 10,8% kojenců podstoupilo rekaraktaci ve věku do dvou let, zatímco dalších 3,1% starších dětí dostalo rekarrakci.[21]

Lidé, kteří měli koarktaci aorty, pravděpodobně budou mít bikuspidální aortální chlopně choroba. Tímto onemocněním je postiženo 20% až 85% pacientů. Onemocnění bikuspidální aortální chlopně významně přispívá k srdečnímu selhání, které zase tvoří zhruba 20% pozdních úmrtí pacientů s koarktací.[21]

Následovat

Kvůli riziku rekarktace a pozdní hypertenze jsou nutné kontroly jednou ročně nebo méně často v závislosti na konkrétním případě. Je důležité pravidelně navštěvovat kardiologa. V závislosti na závažnosti stavu pacienta, který se hodnotí případ od případu, může být návštěva kardiologa jednou ročně nebo méně častá kontrolní prohlídka. Udržování pravidelného harmonogramu schůzek s kardiologem po dokončení koarktace pomáhá zvýšit šance na optimální zdraví pacientů. V dnešní době je průměrná délka života považována za normální, protože oprava byla úspěšně provedena v raném dětství. Léčba rekarktace se obvykle úspěšně provádí bez nutnosti otevřené operace srdce. Recoarctation je zvýšeně méně obyčejný v moderní době. Pozdní hypertenze se také zdá být mnohem menším problémem, pokud byla oprava koarktace provedena během prvních 5 let života. Očekávaná délka života a kvalita života jsou tedy stejné nebo velmi blízké normální populaci, ale doporučuje se vyšetření, aby těch pár procent, kteří potřebují další léčbu, dostalo včas.

[22]

Dějiny

Neoficiální historie popisuje první diagnostikovaný případ koarktace aorty u Julie, dcery francouzského básníka Alphonse de Lamartine po pitvě v roce 1832 v Bejrútu referenční rukopis stále existuje v jednom z Maronite kláštery na hoře Libanon.[Citace je zapotřebí ]

Reference

  1. ^ „Coarctation of aorta (CoA)“. heart.org.
  2. ^ Groenemeijer, BE; Bakker, A; Slis, HW; Waalewijn, RA; Heijmen, RH (2008). „Nečekané zjištění pozdě po opravě koarktace aorty“. Nizozemsko Heart Journal. 16 (7–8): 260–3. doi:10.1007 / bf03086158. PMC  2516290. PMID  18711614.
  3. ^ Valdes-Cruz, Lilliam M .; Cayre, Raul O., eds. (1999). Echokardiografická diagnostika vrozené srdeční choroby: embryologický a anatomický přístup. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN  978-0-7817-1433-4.[stránka potřebná ]
  4. ^ Cotran, R .; V. Kumar a N. Fausto (2005). Robbinsův patologický základ nemoci (7. vydání). W.B. Saunders. ISBN  978-0-8089-2302-2.[stránka potřebná ]
  5. ^ Völkl, Thomas M. K .; Degenhardt, Karin; Koch, Andreas; Simm, Diemud; Dörr, Helmuth G .; Singer, Helmut (2005). „Kardiovaskulární anomálie u dětí a mladých dospělých se syndromem Ullrich-Turner - zkušenost s erlangenem“. Klinická kardiologie. 28 (2): 88–92. doi:10,1002 / clc.4960280209. PMC  6654047. PMID  15757080.
  6. ^ Chirurgický přístup ke koarktaci aorty a přerušenému aortálnímu oblouku na eMedicína
  7. ^ Brant, William E .; Helms, Clyde A., eds. (2012). „Koarktace aorty“. Základy diagnostické radiologie. Lippincott Williams & Wilkins. p. 1172. ISBN  978-1-60831-911-4.
  8. ^ Blecha, Matthew J. (30. srpna 2005). ABSOLITIE a recenze na palubě. Perly moudrosti. McGraw-Hill. ISBN  978-0-07-146431-4.[stránka potřebná ]
  9. ^ Pregerson, Brady (1. října 2006). Quick Essentials: Emergency Medicine (2. vyd.). ED Insight Books. ISBN  978-0-9761552-7-0.[stránka potřebná ]
  10. ^ Zobrazování koarktace aorty na eMedicína
  11. ^ Nielsen, J. C. (2005). „Prediktory závažnosti koarktace zobrazování pomocí magnetické rezonance“. Oběh. 111 (5): 622–628. doi:10.1161 / 01.CIR.0000154549.53684.64. ISSN  0009-7322. PMID  15699283.
  12. ^ Ntsinjana, Hopewell N; Hughes, Marina L; Taylor, Andrew M (2011). „Úloha kardiovaskulární magnetické rezonance u dětské vrozené srdeční choroby“. Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance. 13: 51. doi:10.1186 / 1532-429X-13-51. PMC  3210092. PMID  21936913.
  13. ^ Radegran, Kjell (2003). „Časná historie srdeční chirurgie ve Stockholmu“. Journal of Cardiac Surgery. 18 (6): 564–72. doi:10.1046 / j.0886-0440.2003.02071.x. PMID  14992112. S2CID  40925549.
  14. ^ Kohl, T; Tchatcheva, K; Stressig, R; Geipel, A; Heitzer, S; Gembruch, U (2008). „Mateřská hyperoxygenace v pozdní gestaci podporuje rychlé zvýšení srdečních rozměrů u plodů s hypoplastickými levými srdci se skutečně normálními nebo mírně abnormálními aortálními a mitrálními chlopněmi“. Ultraschall in der Medizin. 29 (S 2). doi:10.1055 / s-2008-1080778.
  15. ^ {http://www.ctsnet.org/article/ligation-thoracic-duct-chylothorax}[trvalý mrtvý odkaz ]
  16. ^ Mathew, Thomas; Idhrees, Mohammed; Misra, Satyajeet; Menon, Sabarinath; Dharan, Baiju Sasi; Karunakaran, Jayakumar (květen 2015). "Intraoperační identifikace Chyle Leak během opravy koarktace pomocí fluorescenčního barviva". Annals of Thoracic Surgery. 99 (5): 1827. doi:10.1016 / j.athoracsur.2014.12.090. PMID  25952224.
  17. ^ Whelton, Paul K .; Carey, Robert M .; Aronow, Wilbert S .; Casey, Donald E .; Collins, Karen J .; Himmelfarb, Cheryl Dennison; DePalma, Sondra M .; Gidding, Samuel; Jamerson, Kenneth A. (01.01.2017). „Pokyny ACC / AHA / AAPA / ABC / ACPM / AGS / APhA / ASH / ASPC / NMA / PCNA z roku 2017 pro prevenci, detekci, hodnocení a zvládání vysokého krevního tlaku u dospělých: Zpráva American College of Cardiology / Pracovní skupina American Heart Association pro pokyny pro klinickou praxi “. Hypertenze. 71 (6): e13 – e115. doi:10,1161 / hyp,0000000000000065. ISSN  0194-911X. PMID  29133356.
  18. ^ Beekman, Robert H .; Rocchini, Albert P .; Behrendt, Douglas M .; Bove, Edward L .; Dick, Macdonald; Crowley, Dennis C .; Rebecca Snider, A .; Rosenthal, Amnon (1986). „Dlouhodobý výsledek po opravě koarktace v kojeneckém věku: Subklaviální angioplastika nesnižuje potřebu reoperace.“ Journal of the American College of Cardiology. 8 (6): 1406–11. doi:10.1016 / s0735-1097 (86) 80314-x. PMID  2946743.
  19. ^ Cohen, M .; Fuster, V .; Steele, P. M .; Driscoll, D .; McGoon, D. C. (1989). „Koarktace aorty. Dlouhodobé sledování a predikce výsledku po chirurgické korekci.“. Oběh. 80 (4): 840–5. doi:10.1161 / 01.CIR.80.4.840. PMID  2791247.
  20. ^ Di Salvo, G; Castaldi, B; Baldini, L; Gala, S; del Gaizo, F; D'Andrea, A; Limongelli, G; D'Aiello, A F; Scognamiglio, G; Sarubbi, B; Pacileo, G; Russo, MG; Calabrò, R (2011). „Maskovaná hypertenze u mladých pacientů po úspěšné korekci aorty: dopad na geometrii a funkci levé komory“. Journal of Human Hypertension. 25 (12): 739–45. doi:10.1038 / jhh.2010.118. PMID  21228825.
  21. ^ A b Giuffre, Michael; Ryerson, Lindsay; Chapple, Denise; Crawford, Susan; Tvrdší, Joyce; Leung, Alexander K.C. (2005). „Neduktálně závislá koarktace: 20letá studie morbidity a mortality srovnávající časnou až pozdní chirurgickou opravu“. Journal of the National Medical Association. 97 (3): 352–6. PMC  2568624. PMID  15779499.
  22. ^ Celermajer, DS; Greaves, K (2002). „Pozůstalí po opravě koarktace: opraveno, ale nevyléčeno“. Srdce. 88 (2): 113–4. doi:10.1136 / srdce.88.2.113. PMC  1767208. PMID  12117824.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje