Mozková arteriovenózní malformace - Cerebral arteriovenous malformation

Mozková arteriovenózní malformace
AVM brutly.jpg
Velká arteriovenózní malformace temenního laloku
SpecialitaLékařská genetika  Upravte to na Wikidata

A cerebrální arteriovenózní malformace (mozková AVM, CAVM, cAVM) je neobvyklé spojení mezi tepny a žíly v mozek —Konkrétně, arteriovenózní malformace v mozek.

Příznaky a symptomy

Nejčastěji pozorované problémy související s AVM jsou bolesti hlavy a záchvaty deficity hlavových nervů,[1] bolesti zad, krku a případná nevolnost, protože koagulovaná krev se dostává dolů, aby se rozpustila v míšní tekutině jedince. Předpokládá se, že 15% populace nemá při detekci vůbec žádné příznaky.[2] Dalšími běžnými příznaky jsou pulzující hluk v hlavě, progresivní slabost a otupělost a změny vidění i oslabující, nesnesitelná bolest.[3][4]

Ve vážných případech prasknou krevní cévy a dojde k krvácení do mozku (intrakraniální krvácení ). U více než poloviny pacientů s AVM je však krvácení prvním příznakem.[5] Mezi příznaky způsobené krvácením patří ztráta vědomí, náhlá a silná bolest hlavy, nevolnost, zvracení, inkontinence a mimo jiné rozmazané vidění.[3] Možné jsou také poruchy způsobené lokálním poškozením mozkové tkáně v místě krvácení, včetně záchvatů, jednostranné slabosti (hemiparéza ), ztráta hmatu na jedné straně těla a nedostatky ve zpracování jazyka (afázie ).[3] Prasklé AVM jsou odpovědné za značnou úmrtnost a nemocnost.[6]

AVM v určitých kritických místech mohou zastavit cirkulaci mozkomíšní mok způsobující hromadění tekutiny v lebce a vyvolávající klinický stav zvaný hydrocefalus.[4] Ztuhlý krk může nastat v důsledku zvýšeného tlaku v lebce a podráždění mozkové pleny.

Patofyziologie

AVM jsou abnormální spojení mezi tepnami a žilkami v lidském mozku. Arteriovenózní malformace jsou nejčastěji prenatální původ.[7] V normálním mozku kyslík obohacená krev ze srdce postupuje postupně menšími krevními cévami vedoucími z tepen do arterioly a pak kapiláry.[7] Ve druhé cévě se odstraňuje kyslík, který je používán mozkem.[7] Po odstranění kyslíku dosáhne krev venuly a později žíly, které ji vezmou zpět do srdce a plic.[7] Na druhou stranu, když je AVM, krev jde přímo z tepen do žil přes abnormální cévy, které narušují normální oběh krve.[7][8]

Diagnóza

Axiální snímek z angiografu počítačové tomografie ukazující arteriovenózní komunikaci v žíla Galenovy malformace
Žíla Galenovy trombózy z ventrikulární punkce, nezaměňovat za aneurysmální malformaci

Diagnostiku AVM stanoví neuroimaging studie po úplném neurologickém a fyzikálním vyšetření.[4][9] K vizualizaci mozku a hledání AVM se používají tři hlavní techniky: počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI) a mozková angiografie.[9] CT pacienta se obvykle provádí nejprve, když je subjekt symptomatický. Může navrhnout přibližné místo krvácení.[2] MRI je v diagnostice AVM citlivější než CT a poskytuje lepší informace o přesném místě malformace.[9] Podrobnější obrázky spleti krevních cév, které tvoří AVM, lze získat použitím radioaktivních látek injikovaných do krevního oběhu. Pokud se v konjunktiangiogramu používá CT, nazývá se to angiogram pro počítačovou tomografii; zatímco, pokud se používá MRI, nazývá se magnetický rezonanční angiogram.[2][9] Nejlepší obrazy AVM jsou získávány prostřednictvím mozková angiografie. Tento postup zahrnuje použití a katétr, provlečená tepnou až k hlavě, aby dodala kontrastní látku do AVM. Jak kontrastní látka protéká strukturou AVM, sekvence rentgen jsou získány obrázky.[9]

Hodnocení

Třída Spetzler-Martin (SM)

Běžnou metodou hodnocení mozkových AVM je známka Spetzler-Martin (SM).[10] Tento systém byl navržen k hodnocení rizika neurologického deficitu pacienta po otevřené chirurgické resekci (chirurgická morbidita) na základě charakteristik samotné AVM. Na základě tohoto systému mohou být AVM klasifikovány do stupňů 1 - 5. Tento systém nebyl určen k charakterizaci rizika krvácení.

Velikost AVMSousedící výmluvná kůraVypouštění žil
<3 cm = 1Nevýřečný = 0Pouze povrchní = 0
3 - 6 cm = 2Výmluvný * = 1Hluboké žíly = 1
> 6 cm = 3

"Výmluvný „je definována jako oblasti v mozku, které, pokud jsou odstraněny, budou mít za následek ztrátu smyslového zpracování nebo jazykových schopností, menší ochrnutí nebo ochrnutí. Patří sem senzomotorické kůry, hluboká mozečková jádra, mozkové stopky, thalamus, hypotalamus, vnitřní kapsle, mozkový kmen a vizuální kůra.

Riziko pooperačního neurologického deficitu (potíže s jazykem, motorická slabost, ztráta zraku) se zvyšuje se zvyšujícím se stupněm Spetzler-Martin.

Doplněna známka Spetzler-Martin (SM-supp, Lawton-Young)

Omezení systému Spetzler-Martin Grading spočívá v tom, že nezahrnuje následující faktory: věk pacienta, krvácení, difúze nidus a arteriální zásobení. V roce 2010 byl navržen nový doplněný systém Spetzler-Martin (SM-supp, Lawton-Young), který přidává tyto proměnné do systému SM. Podle tohoto nového systému jsou AVM klasifikovány od 1. do 10. stupně. Od té doby bylo zjištěno, že mají vyšší prediktivní přesnost, než jaké Spetzler-Martin klasifikuje sám.[11]

VariabilníSpetzler-Martinova stupniceDoplňková klasifikační stupnice
DefiniceBodyDefiniceBody
Velikost AVM<3 cm1
3 - 6 cm2
> 6 cm3
Hluboká žilní drenážNe0
Ano1
VýmluvnostNe0
Ano1
Mezisoučet Grade SM(1 - 5)
Stáří<20 let1
20 - 40 let2
> 40 let3
Nepřerušená prezentaceNe0
Ano1
ŠířitNe0
Ano1
Mezisoučet třídy SM-Supp(1 - 5)
SM-Supp celkem(1 - 10)

Léčba

Léčba závisí na umístění a velikosti AVM a na tom, zda krvácí nebo ne.[12]

Léčba v případě náhlého krvácení je zaměřena na obnovení vitálních funkcí.

Lékařské vedení

Antikonvulzivní léky, jako je fenytoin jsou často používány ke kontrole záchvatů; mohou být použity léky nebo postupy ke zmírnění nitrolebního tlaku. Nakonec může být nutná léčebná léčba, aby se zabránilo opakovanému krvácení. Jakýkoli typ intervence však může také nést riziko vzniku neurologického deficitu.[13]

Preventivní léčba dosud neporušených AVM v mozku byla kontroverzní, protože několik studií naznačuje příznivý dlouhodobý výsledek u pacientů bez AVM, u nichž nedošlo k intervenci. V longitudinální studii ARUBA financované NIH („Randomizovaná studie s nepřerušenými mozkovými AVM“) se porovnává riziko cévní mozkové příhody a úmrtí u pacientů s preventivní eradikací AVM oproti pacientům sledovaným bez intervence.[14] Průběžné výsledky naznačují, že dochází k menšímu počtu mozkových příhod, pokud pacienti s neporušeným AVM nepodstoupí zásah. Z důvodu vyššího než očekávaného výskytu příhod v intervenčním rameni studie ARUBA NIH / NINDS zastavila zařazování pacientů v dubnu 2013, přičemž pokračovala ve sledování všech účastníků, aby zjistila, zda se rozdíl v cévní mozkové příhodě a úmrtí v obou ramenech časem mění.[15]

Chirurgické řešení

Chirurgická eliminace příslušných krevních cév je upřednostňovanou léčebnou léčbou pro mnoho typů AVM.[12] Chirurgický zákrok provádí a neurochirurg kdo dočasně odstraní část lebky (kraniotomie ), odděluje AVM od okolní mozkové tkáně a resekuje abnormální cévy.[12] Zatímco chirurgický zákrok může vést k okamžitému a úplnému odstranění AVM, existují rizika v závislosti na velikosti a místě malformace. AVM musí být resekován en bloc, protože částečná resekce pravděpodobně způsobí těžké krvácení.[6] Preferovanou léčbou AVM Spetzler-Martin stupně 1 a 2 u mladých zdravých pacientů je chirurgická resekce kvůli relativně malému riziku neurologického poškození ve srovnání s vysokým celoživotním rizikem krvácení. AVM stupně 3 mohou nebo nemusí být chirurgicky přístupné. AVM 4. a 5. stupně se obvykle chirurgicky neléčí.[16]

Radiochirurgické řízení

Radiochirurgie byl široce používán na malých AVM se značným úspěchem. The Gamma nůž je zařízení, které se používá k přesné aplikaci dávky kontrolovaného záření na objem mozku obsazeného AVM. I když tato léčba nevyžaduje řez a kraniotomii (s vlastními inherentními riziky), mohou uplynout tři nebo více let, než budou známy úplné účinky, během nichž je pacientům riziko krvácení.[12] K úplnému vyhlazení AVM může nebo nemusí dojít po několika letech a může být zapotřebí opakovaná léčba. Samotná radiochirurgie není bez rizika. V jedné velké studii mělo devět procent pacientů po radiochirurgii pro AVM přechodné neurologické příznaky, včetně bolesti hlavy. Většina příznaků však ustoupila a dlouhodobý výskyt neurologických příznaků byl 3,8%.[17]

Neuroendovaskulární terapie

Embolizace provádí intervenční neuroradiologové a okluze krevních cév se nejčastěji dosahuje Kopolymer ethylen-vinylalkohol (Onyx ) nebo N-butylkyanoakrylát (NBCA ). Tyto látky zavádí a rentgenově vedeno katétr a blokovat cévy odpovědné za tok krve do AVM.[18] Embolizace se často používá jako doplněk chirurgického zákroku nebo radiační léčby.[12] Embolizace zmenšuje velikost AVM a během operace snižuje riziko krvácení.[12] Samotná embolizace však může některé AVM úplně vyhladit. U intranidálních píštělí s vysokým průtokem lze použít balónky také ke snížení průtoku, aby bylo možné bezpečně provést embolizaci.[19]

Prognóza

Hlavní riziko je intrakraniální krvácení. Toto riziko je obtížné kvantifikovat, protože mnoho pacientů s asymptomatickými AVM nikdy nepřijde k lékařské péči. Malé AVM mají tendenci krvácet častěji než větší, což je opak mozkových aneuryzmat.[20] Pokud dojde k prasknutí nebo krvácení, může krev proniknout buď do mozkové tkáně (mozkové krvácení ) nebo do subarachnoidální prostor, který se nachází mezi pouzdry (mozkové pleny ) obklopující mozek (subarachnoidální krvácení ). Krvácení může také zasahovat do komorový systém (intraventrikulární krvácení ). Mozkové krvácení se jeví jako nejběžnější.[2]Jedna dlouhodobá studie (průměrná doba sledování více než 20 let) s více než 150 symptomatickými AVM (buď s krvácením nebo záchvaty) zjistila, že riziko mozkového krvácení je přibližně 4% ročně, o něco vyšší než pozorované 2–3% v jiných studiích.[21] Jednoduchá hrubá aproximace celoživotního rizika krvácení je 105 - (věk pacienta v letech), za předpokladu 3% rizika krvácení ročně.[22] Například zdravý 30letý pacient by měl přibližně 75% celoživotní riziko alespoň jedné krvácivé události. Prasklé AVM jsou významným zdrojem nebo morbiditou a mortalitou; po prasknutí zemře až 29% pacientů a pouze 55% bude moci žít samostatně.[6]

Epidemiologie

Nová roční míra detekce výskyt AVM je přibližně 1 na 100 000 ročně. The bodová prevalence u dospělých je přibližně 18 na 100 000.[2] AVM jsou častější u mužů než u žen, i když u žen těhotenství může zahájit nebo zhoršit příznaky v důsledku zvýšení průtok krve a objem to obvykle přináší.[23] Existuje významná převaha (15-20%) AVM u pacientů s dědičná hemoragická telangiektázie (Osler-Weber-Rendu syndrom).[22]

Pokyny k výzkumu

Žádná randomizovaná, kontrolovaná klinická studie nezjistila přínos přežití pro léčbu pacientů (ať už s otevřeným chirurgickým zákrokem nebo radiochirurgií) s AVM, kteří ještě nekrváceli.[24]

Reference

  1. ^ „Okulomotorická neuropatie z nepřerušené arteriovenózní malformace v čelním operculu: kazuistika“. Surgical Neurology International. Citováno 2019-07-31.
  2. ^ A b C d E Al-Shahi R, Warlow C (říjen 2001). „Systematický přehled frekvence a prognózy arteriovenózních malformací mozku u dospělých“. Mozek. 124 (Pt 10): 1900–26. doi:10.1093 / mozek / 124.10.1900. PMID  11571210. Citováno 2010-05-18.
  3. ^ A b C Pracovníci kliniky Mayo (únor 2009). "Mozkové AVM (arteriovenózní malformace) - příznaky". Mayo Foundation for Medical Education and Research. Citováno 2010-05-18.
  4. ^ A b C David C. Dugdale; Daniel B. Hoch (říjen 2008). "Arteriovenózní malformace - mozková". ADAM. Citováno 2010-05-18.
  5. ^ Perret, G .; Nishioka, H. (10.10.1966). "Zpráva o kooperativní studii intrakraniálních aneuryzmat a subarachnoidálního krvácení. Oddíl VI. Arteriovenózní malformace. Analýza 545 případů kranio-cerebrálních arteriovenózních malformací a píštělí hlášena v kooperativní studii". Journal of Neurosurgery. 25 (4): 467–490. doi:10.3171 / jns.1966.25.4.0467. ISSN  0022-3085. PMID  5925721.
  6. ^ A b C Jandial, Rahul (2017). 100 hodnocení případů v neurochirurgii. Elsevier. ISBN  978-0-323-35637-4.
  7. ^ A b C d E Pracovníci kliniky Mayo (únor 2009). „Mozková AVM (arteriovenózní malformace) - příčiny“. Mayo Foundation for Medical Education and Research. Citováno 2010-05-30.
  8. ^ Mouchtouris, Nikolaos; Jabbour, Pascal M; Starke, Robert M; Hasan, David M; Zanaty, Mario; Theofanis, Thana; Ding, Dale; Tjoumakaris, Stavropoula I; Dumont, Aaron S; Ghobrial, George M; Kung, David; Rosenwasser, Robert H; Chalouhi, Nohra (19. listopadu 2014). „Biologie cerebrálních arteriovenózních malformací se zaměřením na zánět“. Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism. 35 (2): 167–175. doi:10.1038 / jcbfm.2014.179. PMC  4426734. PMID  25407267.
  9. ^ A b C d E Pracovníci kliniky Mayo (únor 2009). "Mozková AVM (arteriovenózní malformace) - testy a diagnostika". Mayo Foundation for Medical Education and Research. Citováno 2010-05-18.
  10. ^ Spetzler, R; Martin N (1986). "Navrhovaný systém klasifikace pro arteriovenózní malformace". J. Neurosurg. 65 (4): 476–83. doi:10.3171 / jns.1986.65.4.0476. PMID  3760956. S2CID  21796375.
  11. ^ Kim, Helen; Abla, Adib A .; Nelson, Jeffrey; McCulloch, Charles E .; Bervini, David; Morgan, Michael K .; Stapleton, Christopher; Walcott, Brian P .; Ogilvy, Christopher S. (01.01.2015). „Validace doplněného systému Spetzler-Martin pro klasifikaci mozkových arteriovenózních malformací v multicentrické kohortě 1009 chirurgických pacientů“. Neurochirurgie. 76 (1): 25–33. doi:10,1227 / neu.0000000000000556. ISSN  0148-396X. PMC  4270816. PMID  25251197.
  12. ^ A b C d E F Pracovníci kliniky Mayo (únor 2009). "Brain AVM (arteriovenózní malformace) - Léčba a léky". Mayo Foundation for Medical Education and Research. Citováno 2010-05-18.
  13. ^ "AANS | Arteriovenózní malformace". www.aans.org. Citováno 2018-02-03.
  14. ^ „Oficiální studijní web ARUBA (anglicky)“. Citováno 2011-12-13.
  15. ^ „Oficiální průběžné výsledky studie ARUBA (anglicky)“. Citováno 2013-05-13.
  16. ^ Starke, RM; et al. (2009). "Pokyny pro léčbu mikrochirurgie mozkových arteriovenózních malformací". Br J Neurosurg. 23 (4): 376–86. doi:10.1080/02688690902977662. PMID  19637008.
  17. ^ Flickinger, JC; et al. (1998). „Analýza neurologických následků radiochirurgie arteriovenózních malformací: Jak umístění ovlivňuje výsledek“. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 40 (2): 273–278. doi:10.1016 / S0360-3016 (97) 00718-9. PMID  9457809.
  18. ^ Ellis, Jason A .; Lavine, Sean D. (01.01.2014). „Role embolizace pro mozkové arteriovenózní malformace“. Metodický DeBakey kardiovaskulární deník. 10 (4): 234–239. doi:10,14797 / mdcj-10-4-234. ISSN  1947-6094. PMC  4300062. PMID  25624978.
  19. ^ Huded V. Endovaskulární balónová embolizace lepidla intranidální píštěle s vysokým průtokem v mozku AVM. J Neurosci Rural Pract 2013; 4, Suppl S1: 148-9
  20. ^ Crawford, PM; et al. (1986). "Arteriovenózní malformace mozku: přirozená historie u neoperovaných pacientů". J Neurol Neurosurg Psychiatrie. 49 (1): 1–10. doi:10.1136 / jnnp.49.1.1. PMC  1028639. PMID  3958721.
  21. ^ Ondra, SL; et al. (1990). „Přirozená historie symptomatických arteriovenózních malformací mozku: 24leté následné hodnocení“. J. Neurosurg. 73 (3): 387–391. doi:10.3171 / jns.1990.73.3.0387. PMID  2384776.
  22. ^ A b Greenberg, Mark (2010). Příručka neurochirurgie (7. vydání). Thieme. p. 1100.
  23. ^ Pracovníci kliniky Mayo (únor 2009). „Mozková AVM (arteriovenózní malformace) - rizikové faktory“. Mayo Foundation for Medical Education and Research. Citováno 2010-05-30.
  24. ^ „Studie ARUBA-R randomizovaná studie neporušených arteriovenózních malformací mozku“. Citováno 2010-05-30.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje