Dyschronometria - Dyschronometria

Mozeček
Cerebellum NIH.png
A lidský mozek, s mozečkem zbarveným do fialova
Šedá677.png
Kresba lidského mozku, zobrazující mozeček a pons
Detaily
ČástMetencephalon
TepnaSCA, AICA, PICA
Žílanadřízený, nižší
Identifikátory
NeuroLex IDbirnlex_1489
Anatomické pojmy neuroanatomie

Dyschronometria je podmínkou mozeček dysfunkce, při které jednotlivec nedokáže přesně odhadnout čas, který uplynul (tj. zkreslil) vnímání času ). Je spojena s cerebelární ataxie,[1][2] když byl mozek poškozen a nefunguje na maximum. Léze na mozeček mohou způsobit dyssynergie, dysmetrie, dysdiadochokineze, dysartrie a ataxie postoje a chůze.[3] Dyschronometria může být výsledkem autosomálně dominantní cerebelární ataxie (ADCA).[4]

Andreas Vesalius Fabrica, publikovaná v roce 1543, ukazující základnu lidského mozku, včetně optické chiasma, mozeček, čichové žárovky, atd.

Příznaky a symptomy

Běžné příznaky dyschronometrie jsou často generické pro cerebelární ataxii, včetně nedostatečného prostorového vědomí, špatné krátkodobá paměť a neschopnost sledovat čas.[Citace je zapotřebí ] Definiční příznaky, i když nejsou zcela pochopeny, zahrnují vnímání času. Například když budete požádáni, abyste počkali třicet sekund nebo poklepali na každou sekundu, která uplynula, budou postižené osoby schopny provést úkol na krátkou dobu a poté se vykolejí. To může být důsledkem ztráty pozornosti, nicméně postižený jedinec již častěji nedokáže říci, co dělá, a stane se dezorientovaným.[5] Toto často má formu zapomenutí na základní udržování času, pokud není nastaven časovač, například při vaření. Dyschronometria neovlivňuje 24 hodin cirkadiánní rytmus, který je udržován jiným biologickým procesem.[Citace je zapotřebí ]

Průřez lidským mozečkem, ukazující zubaté jádro, stejně jako pons a nižší olivární jádro

Příčiny

Nejběžnější příčinou cerebelární ataxie a rozšířené dyschronometrie je poškození mozečku. Může to být formou traumatu nebo nemocí a genetikou. Mezi příklady traumatu patří autonehoda, mrtvice, epilepsie a poranění hlavy.[6] Tato traumata jsou zvláště škodlivá pro děti a starší lidi kvůli snížené mozkové hmotě, což zvyšuje riziko, že trauma může poškodit mozeček. To také vysvětluje, proč je dyschronometrie častěji pozorována u starších lidí kvůli zhoršení fyzické mozkové hmoty s věkem. Mezi další pravděpodobné příčiny zhoršení mozkové hmoty u starších lidí patří zvýšené nadnárodní aktivace, snížil aktivace mozečku (což je v souladu s fronto-cerebelární disociace ).[7]

Dyslexie

Zajímavý případ dyschronometrie má co do činění s dyslexie. Když byla dyslexie studována u dětí, bylo zjištěno, že dyslektické děti byly často zdůraznil stejně jako psychicky vyčerpaný. Tyto děti by nedávaly téměř žádný význam jejich současnému stavu, chování, které by pokračovalo až do dospělosti.[8] Zůstává nejasné, zda je dyslexie příznakem dyschronometrie, příčinou nebo obojím.

Demence

Demence má obrovský vliv na dyschronometrii a byl jedním z hlavních zdrojů objevení dyschronometrie. Ve studiích je demence příčinou i následkem dyschronometrie. To má co do činění se skutečností, že u demence se mozek neustále znovu zapojuje, a tím dochází ke ztrátě informací, což způsobuje, že osoba, která má demenci, je zmatená a dezorientovaná a ve většině případů si vůbec neuvědomuje plynutí času.[Citace je zapotřebí ] Důvodem je, že dyschronometrie způsobuje, že osoba je dezorientovaná a úplně si neuvědomuje čas, čímž se ztrácí kousky jeho mozku zahrnující paměť, což nakonec vede k demenci v dlouhodobém horizontu. [9]

Chyby a nepřesnosti

Diagnostikování

Přes snadno rozpoznatelné příznaky dyschronometrie může jejich diagnostika ztěžovat skutečnost, že mohou být přítomny i v jiných cerebelárních ataxiích. Jiné ataxie mohou mít také příznaky, které ovlivňují chůzi, řeč, myšlenkový proces, prostorové vědomí a časovou orientaci použitou v jejich diagnózách, zakrývající skutečnost, že většina z těchto pacientů má také dyschronometrii. Bylo zjištěno, že nejčastější ataxie dyschronometria jsou patrné v dyssynergie, dysmetrie, dysdiadochokineze, dysartrie stejně jako ataxie ovlivňující postoj a chůzi. Dyslexie může být dalším problémem u jedinců postižených dyschronometrií, není však jisté, zda se její dyslexie vyvine nebo zhorší, nebo jestli je to naopak v tom, že dyslexie zvyšuje pravděpodobnost rozvoje dyschronometrie. Dalším problémem, kterému čelí dyschronometrie při detekci, je to, že se jedná o relativně nový termín pro tento vedlejší účinek a předchůdce demence ve srovnání s jinými cerebelárními ataxiemi, jako jsou výše zmíněné. Dokonce i když je detekována dyschronometrie, obvykle pokročila do bodu, kdy ji nelze zvrátit, a při užívání testovacího léku není přínosem buď zpomalit dyschronometrii, nebo proces nastavení demence, což je signál, který je dyschronometrie pro.

Největší chybou v diagnostice dyschronometrie však je, že se tato cerebelární ataxie skrývá ve svých příznacích a známkách. Známky pozorované u pacientů s diagnostikovanou dyschronometrií nejsou zřejmé a lékaři je často mylně považují za jiné cerebelární ataxie nebo demenci. Kromě toho lékaři obvykle očekávají narušení cirkadiánního rytmu tím, že si všimnou spánkových cyklů a vzorů, které pro ně nemají logický smysl, což nemá nic společného s dyschronometrií. Mezi další chyby v diagnostice dyschronometrie patří myšlenka, že ti, kteří mají dyschronometrii, mají poruchu řeči, trpí bludy hraničícími s psychózou, zhoršenou dlouhodobou pamětí nebo úplnou ztrátou vědomého porozumění času. Tyto mylné představy většinou pramení ze skutečnosti, že tato cerebelární ataxie je zřídka diagnostikována, aniž by byla pozorována u demence nebo s jinou ataxií.[1]

Klinické testování

Ukázalo se také, že testování a diagnostika dyschronometrie jsou neúčinné. Demence je zachycena tak pozdě navzdory signálům, které se zdají být zřejmé, protože psychologické testy, které se pokoušejí zachytit příznaky demence, jako je dyschronometria, nejsou příliš užitečné. U těchto testů zvonové křivky vytvořené po statistické analýze a širokém rozsahu mezi normálními účastníky testů zajišťují, že pouze pacienti, kteří mají extrémně abnormální testy, dostanou pozitivní diagnózu a tyto případy jsou často již diagnostikovány.[10] Diagnóza dyschronometrie je také obtížná kvůli nedostatku výzkumu a profesionálního soustředění na tuto cerebelární ataxii. Neurologové teprve začínají provádět další výzkum tohoto nedostatku povědomí a udržování času. Když bude věda a testy více specializované a bude se hlouběji zkoumat dyschronometrie, citlivost budoucích provedených testů pravděpodobně přinese více informací o tomto jevu.

Ošetření

Nebylo stanoveno, jakou roli mohou hrát léky při léčbě cerebelární ataxie. Ve výzkumu, který provedl Trouillas ve francouzském Lyonu, byla zkoumána farmakologie cerebelární ataxie manipulací s klíčovými složkami nacházejícími se na úrovni nervů v mozečku nebo v dolní olivě. To se dělo většinou úpravou GABA, dopamin, a serotonin receptory, u nichž se zdálo, že vykazují pozitivní výsledky v primárních fázích experimentování. Klinické přínosy prezentované v této studii odůvodňují předepisování d-l-5-HTP nebo lépe l-5-HTP s benserazidem pro pacienty s některými cerebelárními ataxiemi, včetně dyschronometrie. V současné době, jak je uvedeno, je to nejlepší indikace pro léčbu cerebelárních kortikálních atrofií. Přesto je důležité zdůraznit, že reakce na tuto léčbu může být pomalá a nepravidelná.[11]

Neuroplastická rehabilitace

Dříve, neuroplasticity použitá jako rehabilitační metoda byla považována za potenciální léčbu dyschronometrie. Tyto studie však nebyly od 80. let 20. století dále rozvíjeny. Při současných technikách a výzkumu od neurovědní komunity je to stále schůdná možnost nevyloučit cerebelární ataxii, ale zpomalit její vývoj.[12]

Reference

  1. ^ A b Lagarde, J .; Hajjioui, A .; Yelnik, A. (2009). "Neuropsychologické poruchy vyvolané poškozením mozečku". Annals of Physical and Rehabilitation Medicine. 52 (4): 360–370. doi:10.1016 / j.rehab.2009.02.002. PMID  19874739.
  2. ^ Ferrarin, M; Gironi, M; Mendozzi, L; Nemni, R; Mazzoleni, P; Rabuffetti, M (2005). "Procedura pro kvantitativní hodnocení motorických poruch u cerebelárních ataxických pacientů". Med. Biol. Eng. Comput. 43 (3): 349–356. doi:10.1007 / BF02345812. PMID  16035223. S2CID  1307431.
  3. ^ Diener, HC; Dichgans, J (1992). "Patofyziologie cerebelární ataxie". Poruchy pohybu. 7 (2): 95–109. doi:10,1002 / mds.870070202. PMID  1584245.
  4. ^ Whaley, N.R .; Fujioka, S .; Wszolek, Z.K. (2011). „Autosomálně dominantní cerebelární ataxie typu I: Přehled fenotypových a genotypových charakteristik“. Orphanet Journal of Rare Diseases. 6: 33. doi:10.1186/1750-1172-6-33. PMC  3123548. PMID  21619691.
  5. ^ "Cerebelární ataxie". BBC novinky. 2004-11-30. Citováno 2007-07-29.
  6. ^ Tobe, E.H. (2012). "Behaviorální účinky neúplné časové nekrózy laloku a poškození mozečku". Biologická psychiatrie. 71 (9): e41–2. doi:10.1016 / j.biopsych.2012.01.005. PMID  22305977. S2CID  876527.
  7. ^ Lapresle, J .; Metreau, R .; Annabi, A. (1977). Šek | url = hodnota (Pomoc). Journal of Neurology. 215 (2): 155–158. doi:10.1007 / bf00313063. PMID  68108. S2CID  1384240.[trvalý mrtvý odkaz ]
  8. ^ Bruno, J. E.; Maguire, S.R. (1993). "Vnímání a přidělování času dyslektickými dětmi". Percepční a motorické dovednosti. 77 (2): 419–32. doi:10,2466 / pms.1993.77.2.419. PMID  8247661. S2CID  21301291.
  9. ^ Mochizuki, H .; Ugawa, Y. (2010). [: // BIOSIS: PREV201100010038 "Cerebellar Ataxic Gait"] Šek | url = hodnota (Pomoc). Brain and Nerve (Tokio). 62 (11): 1203–1210. PMID  21068457.[trvalý mrtvý odkaz ]
  10. ^ Shibusawa, N .; Hashimoto, K .; Yamada, M. (2008). [: // WOS: 000257960400010 „Hormon uvolňující thyrotropin (TRH) v mozečku“] Šek | url = hodnota (Pomoc). Mozeček. 7 (1): 84–95. doi:10.1007 / s12311-008-0033-0. PMID  18418668. S2CID  11811519.
  11. ^ Trouillas, P (1984). Šek | url = hodnota (Pomoc). Italian Journal of Neurological Sciences. 5 (3): 253–266. doi:10.1007 / BF02043955. PMID  6334064. S2CID  20237588.[trvalý mrtvý odkaz ][není nutný primární zdroj ]
  12. ^ Morgan, M. H. (1980). "Ataxie - její příčiny, měření a správa". Postižení a rehabilitace. 2 (3): 126–132. doi:10.3109/09638288009163972. PMID  6110638.

externí odkazy