Transfuzní hemosideróza - Transfusion hemosiderosis

Transfuzní hemosideróza
SpecialitaHematologie

Transfuzní hemosideróza je akumulace železa v játra a srdce ale také endokrinní orgány u pacientů, kteří dostávají nebo dostávali často krevní transfuze (například ti s talasémie, srpkovitá nemoc, leukémie, aplastická anémie nebo myelodysplastický syndrom ).

Diagnóza

Krevní transferinový test. Zlatým kritériem je biopsie jater.

Léčba

Léčba probíhá flebotomie, erytrocytaferéza nebo chelatační terapie železem chelatační činidla jako deferoxamin, deferipron nebo deferasirox.[1]Pokud přetížení železem způsobilo koncový orgán[je zapotřebí objasnění ] poškození, je obecně nevratné a může vyžadovat transplantace.

Společnost

Ted DeVita zemřel na přetížení železa transfuzí z příliš mnoha krevní transfuze.

Viz také

Reference

  1. ^ Hider, Robert C .; Kong, Xiaole (2013). „Kapitola 8. Železo: Vliv přetížení a nedostatku“. In Astrid Sigel, Helmut Sigel a Roland K. O. Sigel (ed.). Vztahy mezi ionty základních kovů a lidskými chorobami. Kovové ionty v biologických vědách. 13. Springer. str. 229–294. doi:10.1007/978-94-007-7500-8_8.
  • Lu JP, Hayashi K (1994). „Selektivní depozice železa v B buňkách ostrůvků pankreatu transfuzních pitevních případů s přetížením železem“. Pathol. Int. 44 (3): 194–9. PMID  8025661.

externí odkazy

Klasifikace