Pilomatricoma - Pilomatricoma

Pilomatricoma
Ostatní jménaKalcifikující epiteliom Malherbe,[1] Malherbe kalcifikující epiteliom, a Pilomatrixoma
Pilomatrixoma - vysoká mag.jpg
Mikrograf pilomatricomu ukazujícího charakteristické „duchovní“ buňky (anukleační skvamózní buňky), benigní životaschopné skvamózní buňky a vícejaderné obří buňky. H&E skvrna.
SpecialitaOnkologie  Upravte to na Wikidata

Pilomatricoma, je neškodný kůže nádor odvozený z vlasová matice.[2][3] Tyto novotvary jsou relativně neobvyklé a obvykle se vyskytují na pokožce hlavy, tváři a horních končetinách. Klinicky se pilomatrikomy vyskytují jako subkutánní uzlíky nebo cysty s nepostradatelnou překrývající se pokožkou, která může mít velikost od 0,5 do 3,0 cm, ale největší hlášený případ byl 24 cm.[4]

Prezentace

Sdružení

Pilomatrikomy byly pozorovány u různých genetických poruch včetně Turnerův syndrom, myotonická dystrofie, Rubinstein-Taybiho syndrom, Trizomie 9, a Gardnerův syndrom.[5] Bylo hlášeno, že prevalence pilomatrikomů u Turnerova syndromu je 2,6%.[6]

Hybridní cysty, které se skládají z cyst epidermální inkluze a změn podobných pilomatrikomu, byly opakovaně pozorovány u Gardnerova syndromu.[7][8][9][10] Tato asociace má prognostický význam, protože kožní nálezy u dětí s Gardnerovým syndromem obecně předcházejí polypóza tlustého střeva.[Citace je zapotřebí ]

Histologické rysy

Pilomatrikomy se skládají z anukleátových dlaždicových buněk (nazývaných „buňky duchů“), benigních životaschopných dlaždicových buněk a obrovských buněk cizího tělesa. Tyto novotvary mají charakteristický přechod buněk. Výstelka cysty se skládá z bazoloidních buněk s nejasnými buněčnými okraji a bazofilních jader, které dozrávají do eozinofilních anukleovaných skvamózních buněk. Přítomnost kalcifikací s obrovskými buňkami cizích těles je v nádorech běžná.[11]

Patogeneze

Pilomatricoma je spojován s vysokou úrovní beta-katenin způsobené buď mutací v APC gen nebo stabilizující mutace v genu pro beta-katenin, CTNNB1. Vysoká hladina beta-kateninu zvyšuje buněčnou proliferaci, inhibuje buněčnou smrt a nakonec vede k neoplastickému růstu.[6]

Diagnóza

Viz také

Reference

  1. ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologie: dvoudílná sada. St. Louis: Mosby. ISBN  978-1-4160-2999-1.[stránka potřebná ]
  2. ^ James, William Daniel; Berger, Timothy G .; Elston, Dirk M., eds. (2006). Andrewsovy choroby kůže: Klinická dermatologie. Saunders Elsevier. str. 670. ISBN  978-0-8089-2351-0.
  3. ^ Levy, Jaime; Ilsar, Michael; Deckel, Yael; Malý, Alexander; Anteby, Irene; Pe'er, Jacob (2008). „Pilomatrixoma očních víček: popis 16 případů a přehled literatury“. Průzkum oftalmologie. 53 (5): 526–35. doi:10.1016 / j.survophthal.2008.06.007. PMID  18929763.
  4. ^ Gongidi, P .; Meshekow, J .; Holdbrook, T .; Germaine, P. (2015). „Obří Pilomatrixoma představující v zadním hrudníku, vzácné místo a největší popsané“. Kazuistiky v radiologii. 2015: 590742. doi:10.1155/2015/590742. PMC  4339831. PMID  25763287.
  5. ^ Cooper, Philip H .; Fechner, Robert E. (1983). „Pilomatrikomové změny v epidermálních cystách Gardnerova syndromu“. Journal of the American Academy of Dermatology. 8 (5): 639–44. doi:10.1016 / S0190-9622 (83) 70071-X. PMID  6863619.
  6. ^ A b Glanz, Steven M .; Kessler, Harvey P .; Eskin, Thomas A .; Liu, Chen; Hassanein, Ashraf M. (2003). „B-Catenin je aberantně exprimován v nádorech exprimujících stínové buňky Pilomatricoma, kraniofaryngiom a kalcifikující odontogenní cyst“. American Journal of Clinical Pathology. 120 (5): 732–6. doi:10.1309 / EALEG7LD6W7167PX. PMID  14608900.
  7. ^ Narisawa, Yutaka; Kohda, Hiromu (1989). „Neobvyklá hybridní cysta u Gardnerova syndromu s částečnou diferenciací směrem k vnitřnímu kořenovému pouzdru“. The Journal of Dermatology. 16 (6): 492–5. doi:10.1111 / j.1346-8138.1989.tb01591.x. PMID  2628457.
  8. ^ Rütten, A; Wenzel, P; Goos, M (1990). „Gardner-Syndrom mit pilomatrixomartigen Haarfollikelzysten“ [Gardnerův syndrom s cystami vlasových folikulů podobných pilomatrixomu]. Der Hautarzt; Zeitschrift FüR Dermatologie, Venerologie, und Verwandte Gebiete (v němčině). 41 (6): 326–8. PMID  2380070. INIST:19291018.
  9. ^ Narisawa, Yutaka; Kohda, Hiromu (1995). „Kožní cysty Gardnerova syndromu jsou podobné folikulárním kmenovým buňkám“. Časopis kožní patologie. 22 (2): 115–21. doi:10.1111 / j.1600-0560.1995.tb01392.x. PMID  7560342.
  10. ^ Urabe, Kazunori; Xia, Jianxin; Masuda, Teiichi; Moroi, Yoichi; Furue, Masutaka; Matsumoto, Takayuki (2004). „Pilomatricoma podobné změny v epidermoidních cystách Gardnerova syndromu s APC genovou mutací“. The Journal of Dermatology. 31 (3): 255–7. doi:10.1111 / j.1346-8138.2004.tb00669.x. PMID  15187352.
  11. ^ Elder, David E .; Johnson, Bernett L .; Elenitsas, Rosalie, eds. (2005). Páková histopatologie kůže. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN  978-0-7817-3742-5.[stránka potřebná ]

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje