Locked-in syndrom - Locked-in syndrome
Locked-in syndrom | |
---|---|
Ostatní jména | Cerebromedullospinální odpojení,[1] de-eferentovaný stav, pseudokomom,[2] syndrom ventrální pontiny |
![]() | |
Blokovaný syndrom může být způsoben mozkovou mrtvicí na úrovni bazilární tepna popření krve do pons, mimo jiné příčiny. | |
Specialita | Neurologie, Psychiatrie |
Locked-in syndrom (LIS), také známý jako pseudokomom, je stav, kdy si je pacient vědom, ale nemůže se pohybovat nebo komunikovat verbálně kvůli úplné paralýze téměř všech svalů v těle, s výjimkou vertikálních pohybů očí a blikání. Jednotlivec je při vědomí a dostatečně neporušený kognitivně, aby byl schopen komunikovat s pohyby očí.[3] Elektroencefalografie výsledky jsou normální u syndromu zablokování.Syndrom úplného zablokovánínebo zcela uzamčen (CLIS), je verze syndromu uzamčeného, kdy jsou oči také ochrnuté.[4] Fred Plum a Jerome Posner vytvořil termín pro tuto poruchu v roce 1966.[5][6]
Příznaky a symptomy
Locked-in syndrom je obvykle charakterizován quadriplegia a neschopnost mluvit u jinak kognitivně intaktních jedinců. Lidé se syndromem zablokování mohou být schopni komunikovat s ostatními prostřednictvím kódovaných zpráv mrknutím nebo pohybem očí, které často nejsou ochrnutím ovlivněny. Příznaky jsou podobné příznakům spánková paralýza. Pacienti, kteří mají syndrom zablokování, jsou při vědomí a při vědomí, aniž by došlo ke ztrátě kognitivních funkcí. Někdy si mohou ponechat propriocepce a pocit v celém těle. Někteří pacienti mohou mít schopnost hýbat určitými obličejovými svaly a nejčastěji někteří nebo všichni extraokulární svaly. Jedinci se syndromem nemají koordinaci mezi dýcháním a hlasem.[7] To jim však brání v produkování dobrovolných zvuků hlasivky nemusí být paralyzován.[7]
Příčiny
Na rozdíl od přetrvávající vegetativní stav, při kterém jsou poškozeny horní části mozku a dolní části jsou ušetřeny, syndrom zablokování je způsoben poškozením specifických částí dolního mozku a mozkový kmen bez poškození horní části mozku.
Možné příčiny syndromu zablokování zahrnují:
- Otrava případy - častěji od a krait kousnutí a další neurotoxický jedy, protože obvykle nemohou překročit hematoencefalická bariéra
- Mozkový kmen
- Nemoci oběhový systém
- Předávkování léky[potřebné příklady ]
- Poškození nervových buněk, zejména destrukce myelinová vrstva způsobené chorobou nebo syndrom osmotické demyelinizace (dříve označeno centrální pontinní myelinolýza ) v důsledku příliš rychlé opravy hyponatrémie [> 1 mEq / l / h])[9]
- Cévní mozková příhoda nebo krvácení do mozku, obvykle bazilární tepna
- Traumatické zranění mozku
- Výsledkem léze z mozkový kmen
Otrava kurare napodobuje syndrom úplného zablokování způsobením ochrnutí ze všech dobrovolně kontrolovaných kosterní svalstvo.[10] Dýchací svaly jsou také ochrnuté, ale oběť může být udržována při životě umělé dýchání, jako resuscitace z úst do úst. Ve studii 29 dobrovolníků armády, kteří byli paralyzováni kurare, se udržovalo umělé dýchání nasycení kyslíkem nad 85%,[11] úroveň, na které neexistují žádné důkazy změněný stav vědomí.[12] Spontánní dýchání se obnoví po skončení trvání akce kurare, což je obvykle mezi 30 minutami[13] a osm hodin,[14] v závislosti na variantě toxinu a dávkování.
Diagnóza
Zablokovaný syndrom může být obtížné diagnostikovat. V průzkumu u 44 lidí s LIS z roku 2002 trvalo rozpoznání a diagnostika stavu po jeho zahájení téměř tři měsíce.[15] Uzamčený syndrom může napodobovat ztráta vědomí u pacientů, nebo v případě ztráty kontroly dýchání může dokonce připomínat smrt. Lidé také nejsou schopni aktivovat standardní motorické reakce, jako je stažení z bolesti; Výsledkem je, že testování často vyžaduje požadavky pacienta, jako je blikání nebo vertikální pohyb očí.
Zobrazování mozku může poskytovat další indikátory syndromu zablokování, protože zobrazování mozku poskytuje vodítka o tom, zda došlo ke ztrátě funkce mozku. Navíc, EEG může umožnit sledování vzorců spánku a bdění, což naznačuje, že pacient není v bezvědomí, ale jednoduše se nemůže hýbat.[16]
Podobné podmínky
- Amyotrofní laterální skleróza (ALS)
- Bilaterální nádory mozkového kmene
- Smrt mozku (celého mozku nebo mozkového kmene nebo jiné části)
- Kóma (hluboký nebo nevratný)
- Guillain – Barrého syndrom
- Myasthenia gravis
- Poliomyelitida
- Polyneuritida
- Vegetativní stav (chronické nebo jiné)
Léčba
K dispozici není ani standardní léčba, ani léčba. Stimulace svalových reflexů elektrodami (NMES ) je známo, že pomáhá pacientům obnovit některé svalové funkce. Jiné způsoby léčby jsou často symptomatické.[17] Pomocné technologie počítačového rozhraní jako Dasher, zkombinováno s sledování očí, mohou být použity na pomoc lidem s LIS komunikovat s jejich prostředím.
Prognóza
Je velmi vzácné, aby se jakákoli významná motorická funkce vrátila. Většina pacientů s uzamčeným syndromem neobnovuje motorickou kontrolu. Někteří lidé s tímto onemocněním však nadále žijí mnohem déle,[18][19] ve výjimečných případech, jako je tomu u Kerry Pink[20], Gareth Shepherd[21]Jacob Haendel[22] a Kate Allatt[23] lze dosáhnout úplného spontánního zotavení.
Výzkum
Nový rozhraní mozku a počítače (BCI) mohou poskytnout budoucí nápravná opatření. Jedno úsilí v roce 2002 umožnilo plně uzamčenému pacientovi odpovědět na otázky ano či ne.[24][25] V roce 2006 vědci vytvořili a úspěšně otestovali neurální rozhraní, které umožnilo někomu se syndromem zablokování pracovat s webovým prohlížečem.[26] Někteří vědci uvedli, že vyvinuli techniku, která umožňuje uzamčeným pacientům komunikovat čicháním.[27]
Viz také
- Akinetický mutismus
- Seznam lidí se syndromem zablokování
- Potápěčský zvon a motýl: monografie novináře Jean-Dominique Bauby o jeho životě s tímto stavem
Reference
- ^ Nordgren RE, Markesbery WR, Fukuda K, Reeves AG (1971). „Sedm případů cerebromedullospinálního odpojení: syndrom„ uzamčeného ““. Neurologie. 21 (11): 1140–8. doi:10.1212 / wnl.21.11.1140. PMID 5166219.
- ^ Flügel KA, Fuchs HH, Druschky KF (1977). „„ Lock-in “syndrom: pseudokomom při trombóze bazilární tepny (překlad autora)“. Dtsch. Med. Wochenschr. (v němčině). 102 (13): 465–70. doi:10.1055 / s-0028-1104912. PMID 844425.
- ^ Duffy, Josephe. substráty motorických poruch řeči, diferenciální diagnostika a léčba. Elsevier. p. 295.
- ^ Bauer, G .; Gerstenbrand, F. & Rumpl, E. (1979). "Odrůdy syndromu zablokování". Journal of Neurology. 221 (2): 77–91. doi:10.1007 / BF00313105. PMID 92545.
- ^ Agranoff, Adam B. "Ztráta motorového zdvihu". eMedicína. Citováno 2007-11-29.
- ^ Plum, F; Posner, JB (1966), Diagnóza stuporu a kómatu, Philadelphia, PA, USA: FA Davis, 197 stran
- ^ A b Fager, Susan; Beukelman, Dave; Karantounis, Renee; Jakobs, Tom (2006). „Použití technologie bezpečného laserového přístupu ke zvýšení pohybů hlavy u osob s těžkým motorickým postižením: řada kazuistik“. Augmentativní a alternativní komunikace. 22 (3): 222–29. doi:10.1080/07434610600650318. PMID 17114165.
- ^ Bruno MA, Schnakers C, Damas F a kol. (Říjen 2009). „Locked-in syndrom u dětí: zpráva o pěti případech a přehled literatury“. Pediatr. Neurol. 41 (4): 237–46. doi:10.1016 / j.pediatrneurol.2009.05.001. PMID 19748042.
- ^ Aminoff, Michael (2015). Klinická neurologie (9. vydání). Lange. p. 76. ISBN 978-0-07-184142-9.
- ^ Stránka 357 v: Damasio, Antonio R. (1999). Pocit toho, co se stane: tělo a emoce při tvorbě vědomí. San Diego: Harcourt Brace. ISBN 978-0-15-601075-7.
- ^ Strana 520 v: Paradis, Norman A. (2007). Srdeční zástava: věda a praxe resuscitační medicíny. Cambridge, Velká Británie: Cambridge University Press. ISBN 978-0-521-84700-1.
- ^ Oxymoron: Náš vztah lásky a nenávisti s kyslíkem „Mike McEvoy na Albany Medical College v New Yorku. 10/12/2010
- ^ Pro terapeutickou dávku tubocurarinu v kratším limitu uvedeném na straně 151 v: Rang, H. P. (2003). Farmakologie. Edinburgh: Churchill Livingstone. ISBN 978-0-443-07145-4. OCLC 51622037.
- ^ Pro 20násobnou paralytickou dávku toxiferinu („calebas curare“) podle: Stránka 330 v: Alkaloidy: v. 1: Recenze chemické literatury (odborné periodické zprávy). Cambridge, Eng: Royal Society of Chemistry. 1971. ISBN 978-0-85186-257-6.
- ^ León-Carrión, J .; van Eeckhout, P .; Domínguez-Morales Mdel, R .; Pérez-Santamaría, F. J. (2002). „Lock-in syndrom: syndrom hledající terapii“. Brain Inj. 16 (7): 571–82. doi:10.1080/02699050110119781. PMID 12119076.
- ^ Maiese, Kenneth (březen 2014). „Uzamčený syndrom“.
- ^ Locked-in syndrom na NINDS
- ^ Joshua Foer (2. října 2008). „Nevýslovná odysea nehybného chlapce“. Vážený pan.
- ^ Piotr Kniecicki „Umění ladného umírání“. Clitheroe: Łukasz Świderski, 2014, s. 73. ISBN 978-0-9928486-0-6
- ^ Stephen Nolan (16. srpna 2010). "Vzpamatoval jsem se z uzamčeného syndromu". BBC Radio 5 Live.
- ^ „Havaroval na motorce a dostal mrtvici - ale Hampshire Gareth Shepherd je zpět na nohou.“. Daily Echo. 8. listopadu 2016.
- ^ „Záchranný kanál Jacoba Haendela“. Jacob Handel zotavení. 29. června 2020.
- ^ „Zotavení ženy ze syndromu„ uzamčeného ““. BBC novinky. 14. března 2012.
- ^ Parker, I., „Reading Minds“, The New Yorker, 20. ledna 2003, 52–63
- ^ Keiper, Adam (zima 2006). „Věk neuroelektroniky“. Nová Atlantida. s. 4–41. Archivovány od originál dne 2016-02-12.
- ^ Karim AA, Hinterberger T, Richter J, Mellinger J, Neumann N, Flor H, Kübler A, Birbaumer N. „Neurální internet: surfování po webu s mozkovým potenciálem pro úplně paralyzované“. Neurorehabilitace a opravy nervů. 40 (4): 508–515.
- ^ "'Uzamčení pacienti mohou následovat své nosy “. Science Mag. 26. července 2010. Citováno 27.prosince 2016.
Další čtení
- Piotr Kniecicki (2014). Umění ladného umírání. Lukasz Swiderski ISBN 978-0-9928486-0-6 (Autobiografie, psaná při zbytkových pohybech zápěstí a speciálně upravený počítač)
externí odkazy
Klasifikace |
---|