Osteofibrózní dysplázie - Osteofibrous dysplasia - Wikipedia

Osteofibrózní dysplázie
Ostatní jménaOsifikující fibrom
SpecialitaOnkologie  Upravte to na Wikidata

Osteofibrózní dysplázie je vzácný, benigní non-neoplastic stav bez známé příčiny. Považuje se to za fibrovaskulární defekt. Campanacci popsal tento stav ve dvou kostech nohou, v holenní kost a fibula,[1] a vytvořil termín. Tuto podmínku je třeba odlišit od Neosifikující fibrom a vláknitá dysplázie kostí.

Prezentace

Holenní kost je nejčastěji postiženou kostí a představuje 85% případů.[2] Obvykle je bezbolestný, i když může existovat lokalizovaná bolest nebo zlomenina, a projevuje se jako lokalizovaný pevný otok holenní kosti u dětí mladších než dvě desetiletí (střední věk u mužů 10, žen 13[3]). Několik autorů spojilo tuto nenádorovou lézi s adamantinom - nádor zahrnující podkožní dlouhé kosti - uvádějící běžnou příčinu fibrovaskulární vady.[4] Posledně jmenovaný se však odlišuje od osteofibrózní dysplazie přítomností prodloužení měkkých tkání, intramedulárního prodloužení, periosteální reakce a přítomnosti hyperchromních epiteliálních buněk pod mikroskopem.

Osteofibrózní dysplázie může být také mylně považována za vláknitá dysplázie kostí, i když je pravděpodobnější, že se objeví osteofibrická dysplázie imunohistochemické reakce na osteonektin, neurofibromin 1, a Protein S-100.[3]

Diagnóza

Léčba

Osteofibrická dysplázie je léčena marginální resekcí s nebo bez kostního štěpu, v závislosti na velikosti léze a rozsahu postižení kostí. Vzhledem k vysoké míře recidivy u skeletálně nezralých jedinců se však tento postup obvykle odkládá až do dospělosti skeletu.[Citace je zapotřebí ]

Reference

  1. ^ Campanacci M (srpen 1976). „Osteofibrózní dysplazie dlouhých kostí nová klinická entita“. Ital J Orthop Traumatol. 2 (2): 221–37. PMID  1024109.
  2. ^ Robert Mervyn Letts, Osteofibrická dysplázie
  3. ^ A b Steven P. Meyers (2008). MRI nádorů kostí a měkkých tkání a nádorových lézí. Thieme.
  4. ^ Hatori M, Watanabe M, Hosaka M, Sasano H, Narita M, Kokubun S (2006). „Klasický adamantinom vznikající z adamantinomu podobného osteofibrní dysplazii v bérci: kazuistika a přehled literatury“. Tohoku J Exp Med. 209 (1): 53–59. doi:10.1620 / tjem.209.53. PMID  16636523.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje