Primitivní neuroektodermální nádor - Primitive neuroectodermal tumor

Nesmí být zaměňována s pankreatický neuroendokrinní nádor, který je také zkrácen jako PNET.
Primitivní neuroektodermální nádor
Ostatní jménaPNET
PNET Histopathology HE 200x.jpg
Mikrograf H&E obarvené části periferního PNET.
SpecialitaOnkologie

Primitivní neuroektodermální nádor je maligní (rakovinový) neurální lišta nádor.[1] Je to vzácné nádor, obvykle se vyskytující u dětí a mladých dospělých do 25 let. Celková 5letá míra přežití je přibližně 53%.[2]

Dostává svůj název, protože většina buněk v nádoru pochází z neuroectoderm, ale nevyvinuli se a nediferencovali způsobem normálním neuron by, a tak se buňky jeví jako „primitivní“.

PNET patří do Ewingova rodina nádorů.

Genetika

Pomocí genového přenosu velkého T-antigenu SV40 v neuronových prekurzorových buňkách krys byl vytvořen model mozkového nádoru. PNET byly histologicky nerozeznatelné od lidských protějšků a byly použity k identifikaci nových genů podílejících se na karcinogenezi lidského nádoru na mozku.[3] Tento model byl použit k potvrzení p53 jako jednoho z genů zapojených do lidských medulloblastomů, ale protože pouze asi 10% lidských nádorů vykazovalo mutace v tomto genu, lze tento model použít k identifikaci dalších vazebných partnerů SV40 velkého T-antigenu , kromě p53.[4]

Diagnóza

CD99 barvení tkáně z periferního PNET

Klasifikace

Je rozdělena do dvou typů podle umístění v těle: periferní PNET a CNS PNET.[Citace je zapotřebí ]

Periferní PNET

Periferní PNET (pPNET) je nyní považován za prakticky totožný s Ewingův sarkom:

„Současné důkazy naznačují, že jak Ewingův sarkom, tak PNET mají podobný neurální fenotyp, a protože sdílejí stejnou translokaci chromozomů, měly by být považovány za stejný nádor, který se liší pouze stupněm neurální diferenciace. Nádory, které ukazují neurální diferenciaci světlem mikroskopie, imunohistochemie nebo elektronová mikroskopie byly tradičně označovány jako PNET a ty, které tyto analýzy nediferencovaly, byly diagnostikovány jako Ewingův sarkom. “[5]

PNET CNS

Supratentoriální centrální PNET u 5letého pacienta
Hlavní článek: Primitivní neuroektodermální nádor centrálního nervového systému

PNET CNS obecně odkazují na supratentoriální PNET.

  • V minulosti meduloblastomy byly považovány za PNET; jsou však geneticky, transkripčně a klinicky odlišné. Jako takové se „infratentoriální“ PNET nyní označují jako meduloblastom[Citace je zapotřebí ].
  • Pineoblastomy jsou embryonální nádory pocházející z epifýza a jsou pravděpodobně odlišné od supratentorických sítí PNET.

Léčba

Viz také

Reference

  1. ^ "primitivní neuroektodermální nádor " v Dorlandův lékařský slovník
  2. ^ Smoll, N. R. (2012). "Relativní přežití dětských a dospělých medulloblastomů a primitivních neuroektodermálních nádorů (PNET)". Rakovina. 118 (5): 1313–1322. doi:10,1002 / cncr.26387. PMID  21837678. S2CID  8490276.
  3. ^ Eibl RH, Kleihues P, Jat PS, Wiestler OD (březen 1994). „Model pro primitivní neuroektodermální nádory v transgenních nervových transplantacích ukrývajících velký T antigen SV40“. Dopoledne. J. Pathol. 144 (3): 556–64. PMC  1887088. PMID  8129041.
  4. ^ Ohgaki H, Eibl RH, Wiestler OD, Yasargil MG, Newcomb EW, Kleihues P (listopad 1991). "mutace p53 v nonastrocytárních lidských mozkových nádorech". Cancer Res. 51 (22): 6202–5. PMID  1933879.
  5. ^ Kumar, Vinay; Fausto, Nelso; Abbas, Abul (2004) Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (7. vydání). Saunders. Stránka 1301. ISBN  0-7216-0187-1.
Klasifikace
Externí zdroje