Dětská dezintegrační porucha - Childhood disintegrative disorder

Dětská dezintegrační porucha (CDD), také známý jako Hellerův syndrom a dezintegrační psychóza, je vzácný stav charakterizovaný pozdním nástupem vývojový zpoždění - nebo závažné a náhlé zvraty - dovnitř Jazyk, sociální funkce, a motorické dovednosti. Vědci nebyli úspěšní při hledání příčiny porucha. CDD má nějakou podobnost s autismus, a je někdy považován za málo funkční jeho forma.^[3][4] V květnu 2013, CDD, spolu s dalšími podtypy PDD (Aspergerův syndrom, autismus, a PDD-NOS ), byl sloučen do jediného diagnostického termínu s názvem „poruchou autistického spektra „podle nového DSM-5 manuál.^[5]

CDD původně popsal rakouský pedagog Theodor Heller (1869–1938) v roce 1908, 35 let před Leo Kanner a Hans Asperger popsáno autismus. Heller předtím používal jméno demence infantilis pro syndrom.^[6]

Zdánlivé období poměrně normálního vývoje je často zaznamenáno před regresí dovedností nebo sérií regresí dovedností.^[7] Věk, ve kterém může dojít k této regrese, se liší,^[8] ale obvykle po 3 letech normálního vývoje.^[9] Regrese může být tak dramatická, že si toho dítě může být vědomo a na začátku se může dokonce hlasitě zeptat, co se s ním děje. Některé děti popisují nebo se zdá, že na ně reagují halucinace, ale nejviditelnějším příznakem je to, že se zjevně dosáhlo dovedností, které se ztratily.

Mnoho děti jsou již poněkud zpožděny, když se porucha projeví, ale tato zpoždění nejsou u malých dětí vždy zřejmá. To bylo popsáno mnoha autory jako zničující stav, který ovlivňuje rodinu i budoucnost jednotlivce. Stejně jako u všech pervazivní vývojová porucha kategorií, existuje značná polemika ohledně správné léčby CDD.

Příznaky a symptomy

CDD je vzácný stav, s pouhými 1,7 případů na 100 000.^[10][11][12]

Dítě postižené dětskou dezintegrační poruchou vykazuje normální vývoj. Až do tohoto bodu se dítě normálně rozvíjelo v oblasti jazykových dovedností, sociálních dovedností, porozumění a udržovalo si tyto dovednosti přibližně 2 roky.^[13][14] Ve věku mezi 2 a 10 lety se však získané dovednosti téměř úplně ztrácejí alespoň ve dvou z následujících šesti funkčních oblastí:

• Expresivní jazykové dovednosti (schopnost) produkovat řeč a sdělit zprávu)
• Receptivní jazykové dovednosti (porozumění jazyku - Naslouchání a pochopení toho, co je sděleno )
• Sociální dovednosti a péče o sebe dovednosti
• Kontrola nad střevo a měchýř
• Hrajte dovednosti
• Motorické dovednosti

K nedostatku normální funkce nebo poškození dochází také v nejméně dvou z následujících tří oblastí:

• Sociální interakce
• Sdělení
• Opakované vzorce chování a zájmu

Ve své knize Myšlení v obrazech, Temple Grandin tvrdí, že ve srovnání s „Kannerovým klasickým autismem“ a s Aspergerovým syndromem je CDD charakterizováno závažnějším porucha smyslového zpracování ale méně závažné poznávací problémy. Tvrdí také, že ve srovnání s většinou jedinců trpících autismem jsou osoby s CDD závažnější řečová patologie a obvykle na ně nereagují dobře stimulanty.

Příčiny

Všechny příčiny dětských dezintegračních poruch nejsou dosud známy. Někdy se CDD objeví náhle během několika dnů nebo týdnů, zatímco v jiných případech se vyvíjí po delší dobu. A Klinika Mayo zpráva uvádí: „Komplexní lékařská a neurologická vyšetření u dětí s diagnostikovanou dětskou dezintegrační poruchou zřídka odhalí základní lékařskou nebo neurologickou příčinu. epilepsie je vyšší u dětí s dětskou dezintegrační poruchou, odborníci nevědí, zda při vzniku poruchy hraje roli epilepsie. “^[15]

CDD, zejména v případech pozdějšího věku nástupu, byla také spojována s určitými dalšími stavy, zejména s následujícími:^[9]

• Nemoci ukládání lipidů: V tomto stavu dochází k toxickému hromadění přebytečných tuků (lipidů) v mozku a nervovém systému.
• Subakutní sklerotizující panencefalitida: Chronická infekce mozku formou virus spalniček způsobuje subakutní sklerotizující panencefalitidu. Tento stav vede k zánětu mozku a smrti nervových buněk.
• Tuberózní skleróza (TSC): TSC je genetická porucha. Při této poruše mohou nádory růst v mozku a dalších životně důležitých orgánech, jako jsou ledviny, srdce, oči, plíce a kůže. V tomto stavu, nerakovinné (benigní) nádory, hamartomy, růst v mozku.
• Leukodystrofie: V tomto stavu myelinová vrstva se nevyvíjí běžným způsobem bílá hmota v mozku, aby nakonec selhal a rozpadl se.

Léčba

Ztráta jazyka a dovedností souvisejících se sociální interakcí a péčí o sebe jsou vážné. Dotčené děti čelí v určitých oblastech trvalému postižení a vyžadují dlouhodobou péči. Léčba CDD zahrnuje jak behaviorální terapii, environmentální terapii, tak léky.

• Terapie chování: Analýza aplikovaného chování (ABA) je považován za nejúčinnější formu léčby Poruchy autistického spektra podle Americká pediatrická akademie.^[16] Primárním cílem ABA je zlepšit kvalitu života a nezávislost výukou adaptivního chování u dětí s autismem,^[17] a omezit problematické chování, jako je útěk z domova nebo sebepoškozování^[18] pomocí pozitivního nebo negativního posílení k povzbuzení nebo odrazování od chování v průběhu času.^[19]
• Environmentální terapie: Sensory Enrichment Therapy využívá obohacení senzorických zážitků ke zlepšení symptomů autismu, z nichž mnohé jsou pro CDD běžné.
• Léky: K přímé léčbě CDD nejsou k dispozici žádné léky. Antipsychotikum léky se používají k léčbě závažných problémů s chováním, jako je agresivní postoj a opakující se vzorce chování. Antikonvulzivum léky se používají ke kontrole záchvaty.

Reference

Další čtení

• Maurice, Catherine (1993). Dovolte mi slyšet váš hlas: vítězství rodiny nad autismem. New York: Knopf. ISBN  978-0-679-40863-5. OCLC  26633221.
• Westphal A, Schelinski S, Volkmar F, Pelphrey K (únor 2013). „Přehodnocení regrese v autismu: Hellerova demence infantilis. Zahrnuje překlad Über Dementia Infantilis“. J Autism Dev Disord. 43 (2): 265–71. doi:10.1007 / s10803-012-1559-z. PMID  22677931. S2CID  3924122.
• Dobbs, David (2016). „Nejděsivější dětský stav, o kterém jsi nikdy neslyšel.“ Spektrum 6. července 2016, přístup k 6. května 2017 v cs: Childhood_disintegrative_disorder? action = edit, oldid 778841596& wteswitched = 1

externí odkazy

• NIH / Medline