Povrchově aktivní protein C. - Surfactant protein C
Povrchově aktivní protein C. (SP-C), jeden z plicní surfaktantové proteiny. U lidí je to kódováno SFTPC gen.[5][6][7]
Je to membránový protein.
Struktura
| Povrchově aktivní protein C, N terminální propeptid | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 Prase SP-C odpovídá lidské zralé formě | |||||||||
| Identifikátory | |||||||||
| Symbol | SP_C-Propep | ||||||||
| Pfam | PF08999 | ||||||||
| InterPro | IPR001729 | ||||||||
| STRÁNKA | PDOC00298 | ||||||||
| OPM nadčeleď | 69 | ||||||||
| OPM protein | 1spf | ||||||||
| |||||||||
SFTPC je protein se 197 zbytky složený ze dvou polovin: jedinečného N-konce propeptid doména a C-terminál BRICHOS doména. Asi 100-aa dlouhá propeptidová doména ve skutečnosti obsahuje nejen štěpenou část, ale také zralý peptid. Může být dále rozdělen na vlastní spirálovitý transmembránový propeptid 23-aa zralý secernovaný SP-C (24-58) a linker (59-89), který se připojuje k doméně BRICHOS.[8]
Propeptid plicního surfaktantu C má N-koncový alfa-helikální segment, jehož navrhovanou funkcí byla stabilizace proteinové struktury, protože zralý peptid se může nevratně transformovat ze své přirozené alfa-helikální struktury na agregáty beta-listu a vytvářet amyloid fibrily. Bylo také popsáno, že správný intracelulární přenos proSP-C závisí na propeptidu.[9]
Struktura domény BRICHOS byla vyřešena. Mutace v této doméně také vedou k amyloidovým fibrilám tvořeným zralým peptidem, což naznačuje a garde aktivita.[8]
Klinický význam
Mutace jsou spojeny s dysfunkce metabolismu povrchově aktivních látek typ 2.
Lidé a zvířata narozená bez SP-C mají tendenci se vyvíjet progresivně intersticiální plicní onemocnění.
Rekombinantní SP-C se používá ve Venticute, umělé plicní povrchově aktivní látce.
Proces hromadné výroby analogu zvaného rSP-C33Le fúzí s spidroin bylo popsáno.[10]
Reference
- ^ A b C GRCh38: Vydání souboru 89: ENSG00000168484 - Ensembl, Květen 2017
- ^ A b C GRCm38: Vydání souboru 89: ENSMUSG00000022097 - Ensembl, Květen 2017
- ^ „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
- ^ „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
- ^ Keller A, Eistetter HR, Voss T, Schäfer KP (červenec 1991). „Prekurzor plicního surfaktantového proteinu C (SP-C) je transmembránový protein typu II“. The Biochemical Journal. 277 (Pt 2) (Pt 2): 493–9. doi:10.1042 / bj2770493. PMC 1151261. PMID 1859376.
- ^ Johansson H, Nordling K, Weaver TE, Johansson J (červenec 2006). „C-koncová část pro-surfaktantového proteinu C obsahující doménu Brichos se váže na rozvinutý poly-val transmembránový segment“. The Journal of Biological Chemistry. 281 (30): 21032–9. doi:10,1074 / jbc.M603001200. PMID 16709565.
- ^ „Entrez Gene: povrchově aktivní látka SFTPC, protein C spojený s plicemi“.
- ^ A b Willander H, Askarieh G, Landreh M, Westermark P, Nordling K, Keränen H a kol. (Únor 2012). „Struktura domény BRICHOS s vysokým rozlišením a její důsledky pro aktivitu anti-amyloidního chaperonu na protein C plicního surfaktantu“. Sborník Národní akademie věd Spojených států amerických. 109 (7): 2325–9. doi:10.1073 / pnas.1114740109. PMC 3289314. PMID 22308375.
- ^ Li J, Liepinsh E, Almlén A, Thyberg J, Curstedt T, Jörnvall H, Johansson J (březen 2006). "Struktura a vliv na stabilitu a aktivitu N-terminální propeptidové části plicního surfaktantového proteinu C". FEBS Journal. 273 (5): 926–35. doi:10.1111 / j.1742-4658.2006.05124.x. PMID 16478467. S2CID 1231483.
- ^ Kronqvist N, Sarr M, Lindqvist A, Nordling K, Otikovs M, Venturi L a kol. (Květen 2017). „Efektivní produkce bílkovin inspirovaná tím, jak pavouci vyrábějí hedvábí“. Příroda komunikace. 8 (1): 15504. doi:10.1038 / ncomms15504. PMC 5457526. PMID 28534479.
Další čtení
- Pérez-Gil J (2002). „Interakce lipidů a proteinů hydrofobních proteinů SP-B a SP-C v sestavě a dynamice plicních surfaktantů“. Dětská patologie a molekulární medicína. 20 (6): 445–69. doi:10.1080/15227950152625783. PMID 11699574.
- Solarin KO, Wang WJ, Beers MF (2002). "Syntéza a posttranslační zpracování surfaktantového proteinu C". Dětská patologie a molekulární medicína. 20 (6): 471–500. doi:10.1080/15227950152625792. PMID 11699575.
- Johansson J, Curstedt T, Robertson B (2002). "Umělé povrchově aktivní látky na bázi analogů SP-B a SP-C". Dětská patologie a molekulární medicína. 20 (6): 501–18. doi:10.1080/15227950152625800. PMID 11699576.
- Nogee LM (2004). "Změny v expresi SP-B a SP-C u novorozenecké plicní nemoci". Roční přehled fyziologie. 66: 601–23. doi:10.1146 / annurev.physiol.66.032102.134711. PMID 14977415.
- Brasch F, Griese M, Tredano M, Johnen G, Ochs M, Rieger C a kol. (Červenec 2004). „Intersticiální plicní onemocnění u dítěte s de novo mutací genu SFTPC“. European Respiratory Journal. 24 (1): 30–9. doi:10.1183/09031936.04.00000104. PMID 15293602.
- Curstedt T, Johansson J, Persson P, Eklund A, Robertson B, Löwenadler B, Jörnvall H (duben 1990). „Polypeptidy asociované s hydrofobním surfaktantem: SP-C je lipopeptid se dvěma palmitoylovanými cysteinovými zbytky, zatímco SP-B postrádá kovalentně vázané mastné acylové skupiny.“. Sborník Národní akademie věd Spojených států amerických. 87 (8): 2985–9. doi:10.1073 / pnas.87.8.2985. PMC 53818. PMID 2326260.
- Simatos GA, Forward KB, Morrow MR, Keough KM (červen 1990). „Interakce mezi perdeuterovaným dimyristoylfosfatidylcholinem a nízkomolekulárním plicním povrchově aktivním proteinem SP-C“. Biochemie. 29 (24): 5807–14. doi:10.1021 / bi00476a023. PMID 2383558.
- Glasser SW, Korfhagen TR, Perme CM, Pilot-Matias TJ, Kister SE, Whitsett JA (červenec 1988). "Dva geny SP-C kódující proteolipid lidské plicní povrchově aktivní látky". The Journal of Biological Chemistry. 263 (21): 10326–31. PMID 2839484.
- Glasser SW, Korfhagen TR, Weaver TE, Clark JC, Pilot-Matias T, Meuth J a kol. (Leden 1988). "cDNA, odvozená struktura polypeptidů a chromozomální přiřazení proteolipidu lidské plicní povrchově aktivní látky, SPL (pVal)". The Journal of Biological Chemistry. 263 (1): 9–12. PMID 3335510.
- Johansson J, Jörnvall H, Eklund A, Christensen N, Robertson B, Curstedt T (květen 1988). "Hydrofobní 3,7 kDa povrchově aktivní polypeptid: strukturní charakterizace lidské a hovězí formy". FEBS Dopisy. 232 (1): 61–4. doi:10.1016/0014-5793(88)80386-7. PMID 3366248. S2CID 29388224.
- Warr RG, Hawgood S, Buckley DI, Crisp TM, Schilling J, Benson BJ a kol. (Listopad 1987). „Nízkomolekulární protein lidského plicního surfaktantu (SP5): izolace, charakterizace a cDNA a aminokyselinové sekvence“. Sborník Národní akademie věd Spojených států amerických. 84 (22): 7915–9. doi:10.1073 / pnas.84.22.7915. PMC 299446. PMID 3479771.
- Young WA (květen 1966). „Familiární fibrocystická plicní dysplazie: nový případ u známé postižené rodiny“. Canadian Medical Association Journal. 94 (20): 1059–61. PMC 1935417. PMID 5942662.
- Wood S, Yaremko ML, Schertzer M, Kelemen PR, Minna J, Westbrook CA (prosinec 1994). „Mapování lokusu plicního surfaktantu SP5 (SFTP2) na 8p21 a charakterizace mikrosatelitového opakovacího markeru, který vykazuje častou ztrátu heterozygotnosti u lidských karcinomů“. Genomika. 24 (3): 597–600. doi:10.1006 / geno.1994.1673. PMID 7713515.
- Hatzis D, Deiter G, deMello DE, Floros J. (1994). "Lidský surfaktant protein-C: genetická homogenita a exprese v RDS; srovnání s jinými druhy". Experimentální výzkum plic. 20 (1): 57–72. doi:10.3109/01902149409064373. PMID 8181452.
- Nogee LM, Dunbar AE, Wert SE, Askin F, Hamvas A, Whitsett JA (únor 2001). "Mutace v genu proteinu C surfaktantu spojená s familiární intersticiální plicní chorobou". The New England Journal of Medicine. 344 (8): 573–9. doi:10.1056 / NEJM200102223440805. PMID 11207353.
- Glasser SW, Burhans MS, Korfhagen TR, Na CL, Sly PD, Ross GF a kol. (Květen 2001). „Změněná stabilita plicního surfaktantu u myší s deficitem SP-C“. Sborník Národní akademie věd Spojených států amerických. 98 (11): 6366–71. doi:10.1073 / pnas.101500298. PMC 33474. PMID 11344267.
Galerie PDB | |
|---|---|
|
externí odkazy
- GeneReviews / NIH / NCBI / UW záznam o plicní fibróze, familiární
- Pulmonary + Surfactant-Associated + Protein + B v americké národní lékařské knihovně Lékařské předměty (Pletivo)
 | Tento článek o gen na lidský chromozom 8 je pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to. |