Myelinový proteolipidový protein - Myelin proteolipid protein
| Myelinový proteolipidový protein (PLP nebo lipofilin) | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Identifikátory | |||||||||
| Symbol | Myelin_PLP | ||||||||
| Pfam | PF01275 | ||||||||
| InterPro | IPR001614 | ||||||||
| CHYTRÝ | SM00002 | ||||||||
| STRÁNKA | PDOC00497 | ||||||||
| |||||||||
Myelinový proteolipidový protein (PLP nebo lipofilin)[1] je hlavní myelin protein z centrální nervový systém (CNS). Hraje důležitou roli při tvorbě nebo udržování multilamelární struktury myelinu. Myelinové pouzdro je vícevrstvá membrána, jedinečná pro nervový systém, který funguje jako izolátor a výrazně zvyšuje efektivitu axonální impulsní vedení.[2]
U lidí bodové mutace v PLP jsou příčinou Pelizaeus – Merzbacherova choroba (PMD), neurologická porucha metabolismu myelinu. U zvířat demyelinizační choroby jako například „Jimpy“ myši nebo „třesoucí se štěně“ psa jsou také způsobeny mutacemi v PLP.
PLP je vysoce konzervovaný[3] hydrofobní bílkoviny 276 až 280 aminokyseliny který zřejmě obsahuje čtyři transmembránové segmenty, dva disulfidové vazby a který kovalentně váže lipidy (nejméně šest palmitát skupiny u savců).[4] PLP velmi souvisí GPM6A neuronální membrána glykoprotein.[5]
Lidské proteiny obsahující tuto doménu
Viz také
Reference
- ^ Dautigny A, Popot JL, Pham Dinh D (1991). „Major Myelin proteolipid: topologie 4-alfa-šroubovice“. J. Membr. Biol. 120 (3): 233–246. doi:10.1007 / BF01868534. PMID 1711121. S2CID 24450880.
- ^ Kitamura K, Sakamoto Y, Yoshimura K, Nishijima T, Uyemura K (1987). "Kompletní aminokyselinová sekvence PO proteinu v myelinu bovinního periferního nervu". J. Biol. Chem. 262 (9): 4208–4214. PMID 2435734.
- ^ Stoffel W, Schliess F (1991). "Vývoj myelinových integrálních membránových proteinů centrálního nervového systému". Biol. Chem. Hoppe-Seyler. 372 (9): 865–874. doi:10.1515 / bchm3.1991.372.2.865. PMID 1722981.
- ^ Weimbs T, Sto ffel W (1992). „Proteolipidový protein (PLP) CNS myelinu: pozice volných, disulfidově vázaných a s thioesterem vázaných cysteinových zbytků mastných kyselin a důsledky pro membránovou topologii PLP“. Biochemie. 31 (49): 12289–12296. doi:10.1021 / bi00164a002. PMID 1281423.
- ^ Yan Y, Lagenaur C, Narayanan V (1993). "Molekulární klonování M6: identifikace rodiny genů PLP / DM20". Neuron. 11 (3): 423–431. doi:10.1016 / 0896-6273 (93) 90147-J. PMID 8398137. S2CID 46719251.