Kikuchiho choroba - Kikuchi disease

Kikuchiho choroba
Ostatní jménaHistiocytární nekrotizující lymfadenitida, Kikuchi-Fujimotova nemoc
Histiocytární nekrotizující lymfadenitida - zprostředkovaná mag.jpg
Mikrograf a lymfatická uzlina s Kikuchiho chorobou vykazující charakteristické rysy (hojné histiocyty, nekróza bez neutrofily ). H&E skvrna.
SpecialitaAngiologie  Upravte to na Wikidata

Kikuchiho choroba byl popsán v roce 1972 v Japonsku. Je také známá jako histiocytární nekrotizující lymfadenitida, Kikuchiho nekrotizující lymfadenitida, fagocytární nekrotizující lymfadenitida, subakutní nekrotizující lymfadenitida a nekrotizující lymfadenitida.[1][2][3][4] Kikuchiho choroba se vyskytuje sporadicky u lidí bez rodinné anamnézy onemocnění.[5]

Poprvé to popsal Dr. Masahiro Kikuchi (1935–2012) v roce 1972[6] a nezávisle Y. Fujimoto.

Příznaky a symptomy

Příznaky a příznaky Kikuchiho choroby jsou horečka, zvětšení lymfatických uzlin (lymfadenopatie) kožní vyrážky a bolest hlavy.[7] Zřídka, zvětšení jater a sleziny a zapojení nervového systému podobné meningitida jsou viděni. Často může dojít k záchvatu extrémní únavy - často se v pozdějších částech dne uchopí a postižená osoba může být náchylnější k únavě z cvičení.[Citace je zapotřebí ]

Patofyziologie

Některé studie naznačují genetickou predispozici k navrhované autoimunitní reakci. S infekcí Kikuchi bylo spojeno několik infekčních kandidátů.[8]

Existuje mnoho teorií o příčině KFD. Byly navrženy mikrobiální / virové nebo autoimunitní příčiny. Mycobacterium szulgai a Yersinia a Toxoplazma druhy byly zapleteny. V poslední době narůstající důkazy naznačují roli pro Virus Epstein-Barr, stejně jako další viry (HHV6, HHV8, parvovirus B19, HIV a HTLV-1 ) v patogenezi KFD.[1] Mnoho nezávislých studií však nedokázalo identifikovat přítomnost těchto infekčních agens v případech kikuchi lymfadenopatie.[9] Kromě toho se sérologické testy zahrnující protilátky proti hostiteli virů trvale prokázaly nepřispívající a ultrastrukturálně nebyly identifikovány žádné virové částice. KFD se nyní navrhuje jako nespecifická hyperimunní reakce na různé infekční, chemické, fyzikální a neoplastické látky. Jiné autoimunitní stavy a projevy jako např antifosfolipidový syndrom, polymyositida, systémové juvenilní idiopatická artritida, bilaterální uveitida, artritida a kožní nekrotizující vaskulitida byly spojeny s KFD. KFD může představovat bujný T-buňka zprostředkovaná imunitní odpověď u geneticky vnímavého jedince na různé nespecifické podněty.[1]

Lidský leukocytový antigen geny třídy II jsou častější u pacientů s Kikuchiho chorobou, což naznačuje genetickou predispozici k navrhované autoimunitní odpovědi.

Diagnóza

Je diagnostikována excizí lymfatických uzlin biopsie Kikuchiho choroba je samolimitující onemocnění, které má příznaky, které se mohou překrývat s Hodgkinovým lymfomem, což vede u některých pacientů k nesprávné diagnóze.Antinukleární protilátky, antifosfolipidové protilátky, anti-dsDNA, a revmatoidní faktor jsou obvykle negativní a mohou pomoci při odlišení od systémový lupus erythematodes.[Citace je zapotřebí ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika Kikuchiho choroby zahrnuje systémový lupus erythematodes (SLE), diseminovaný tuberkulóza, lymfom, sarkoidóza a virová lymfadenitida. Klinické nálezy někdy mohou zahrnovat pozitivní výsledky pro IgM /IgG /IgA Protilátky.Pro další příčiny zvětšení lymfatických uzlin viz lymfadenopatie.[Citace je zapotřebí ]

Řízení

Žádná konkrétní léčba není známa. Léčba je do značné míry podpůrná. Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) jsou indikovány na citlivé lymfatické uzliny a horečku a kortikosteroidy jsou užitečné při závažných extranodálních nebo generalizovaných onemocněních.

Za hlavní linii řízení KFD byla popsána symptomatická opatření zaměřená na zmírnění tísnivých místních a systémových stížností. Analgetika, antipyretika, NSAID a kortikosteroidy bylo použito. Pokud je klinický průběh závažnější, s několika vzplanutími objemných zvětšených krčních lymfatických uzlin a horečkou, byla navržena léčba kortikosteroidy v nízkých dávkách.[Citace je zapotřebí ]

Epidemiologie

Kikuchi-Fujimotova choroba (KFD) je vzácná, samovolně se omezující porucha, která obvykle postihuje krční lymfatické uzliny. Uznání tohoto stavu je zásadní, zejména proto, že jej lze snadno zaměnit za tuberkulózu, lymfom nebo dokonce adenokarcinom. Povědomí o této poruše pomáhá předcházet chybné diagnóze a nevhodnému zacházení.[1]

Kikuchiho choroba je velmi vzácné onemocnění, které se vyskytuje hlavně v Japonsku. Ojedinělé případy jsou hlášeny v Severní Americe, Evropě, Asii a nejméně ve dvou případech na Novém Zélandu. Jde hlavně o onemocnění mladých dospělých (20–30 let), s mírnou předpojatostí vůči ženám. Příčina tohoto onemocnění není známa, i když je infekční a autoimunitní byly navrženy příčiny. Průběh onemocnění je obecně benigní a sám odezní. Zvětšení lymfatických uzlin obvykle odezní během několika týdnů až šesti měsíců. Míra opakování je asi 3%. Smrt na Kikuchiho chorobu je extrémně vzácná a obvykle k ní dochází v důsledku játra, respirační nebo srdeční selhání.

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d Rammohan A, Cherukuri SD, Manimaran AB, Manohar RR, Naidu RM (červen 2012). „Kikuchi-Fujimotova choroba: Ovce ve vlčím oděvu“. J Otolaryngol Surg. 41 (3): 222–26. PMID  22762705.
  2. ^ Kaushik V, Malik TH, Bishop PW, Jones PH (červen 2004). „Histiocytární nekrotizující lymfadenitida (Kikuchiho choroba): vzácná příčina cervikální lymfadenopatie“. Chirurg. 2 (3): 179–82. doi:10.1016 / s1479-666x (04) 80084-2. PMID  15570824.
  3. ^ Bosch X, Guilabert A (2006). "Kikuchi-Fujimotova nemoc". Orphanet J Rare Dis. 1: 18. doi:10.1186/1750-1172-1-18. PMC  1481509. PMID  16722618.
  4. ^ Bosch X, Guilabert A, Miquel R, Campo E (červenec 2004). „Enigmatická choroba Kikuchi-Fujimoto: komplexní přehled“. Dopoledne. J. Clin. Pathol. 122 (1): 141–52. doi:10.1309 / YF08-1L4T-KYWV-YVPQ. PMID  15272543.
  5. ^ "nemoc Kikuchi". Citováno 17. dubna 2018.
  6. ^ Kikuchi M. Lymfadenitida ukazující hyperplazii buněk fokálního retikula s jadernými zbytky a fagocyty. Acta Hematol Jpn 1972;35:379–80.
  7. ^ "Kikuchiho nemoc". Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD). Citováno 17. dubna 2018.
  8. ^ Atwater AR, Longley BJ, Aughenbaugh WD (červenec 2008). „Kikuchiho choroba: kazuistika a systematické hodnocení kožních a histopatologických projevů“. J. Am. Acad. Dermatol. 59 (1): 130–36. doi:10.1016 / j.jaad.2008.03.012. PMID  18462833.
  9. ^ Rosado, F. G .; Tang, Y. W .; Hasserjian, R. P .; McClain, C. M .; Wang, B; Mosse, C. A. (2013). „Kikuchi-Fujimoto lymfadenitida: Úloha parvoviru B-19, viru Epstein-Barr, lidského herpesviru 6 a lidského herpesviru 8“. Lidská patologie. 44 (2): 255–59. doi:10.1016 / j.humpath.2012.05.016. PMID  22939574.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje