Ektopický brzlík - Ectopic thymus

Ektopický brzlík je stav, kdy brzlík tkáň se nachází na abnormálním místě. Předpokládá se, že je to výsledek selhání sestupu nebo selhání involuce normální tkáně brzlíku.

Příznaky a symptomy

Ektopický brzlík nejčastěji nezpůsobuje příznaky. Nejčastěji se objevuje jako hromadění nebo otok v krku kojenců a dětí.[1] Pokud se však příznaky vyskytnou, jsou nejčastěji způsobeny kompresí okolních struktur, jako je průdušnice a jícen. To může vést k chrapotu, stridor, potíže s dýcháním a / nebo potíže s polykáním.[2][3]

Způsobit

Během embryologického vývoje je brzlík vytvořen ze třetího a čtvrtého hltanové sáčky. Sestupuje cestou od dolní čelisti k místu jejího posledního odpočinku mediastinum.[1] Když tkáň brzlíku nedokáže vhodně sestoupit nebo nedokáže evolvovat, tkáň brzlíku zůstává na různých místech podél této dráhy. Místa, kde byla hlášena pevná tkáň brzlíku, jsou poblíž Štítná žláza (nejběžnější), uvnitř štítné žlázy, základny lebky a uvnitř hltan nebo průdušnice.[4][1]            

Diagnóza

Ultrazvuk je doporučená diagnostická modalita používaná k diagnostice cervikálního ektopického brzlíku.[4] Brzlík má na ultrazvuku jedinečný vzhled, který umožňuje specifickou diagnózu.[5][6] Po ultrazvuku se ektopický brzlík jeví jako hypoechoický s charakteristickými lineárními echogenními ložisky.[2] Nicméně, MRI může a byl také použit k lepší charakterizaci a identifikaci umístění mimoděložního brzlíku.[1] Na MRI se ektopický krční brzlík jeví jako homogenní hmota, která je isointensní pro svaly na skenech vážených T1 a hyperintense na skenech vážených T2.[2] Biopsie nebo histologické ke stanovení konečné diagnózy lze také použít vyšetření po resekci.[Citace je zapotřebí ]

Vhodná diferenciální diagnóza závisí na umístění ektopického brzlíku. U cervikálního ektopického brzlíku by diferenciální diagnóza měla zahrnovat další příčiny krčních hmot. To zahrnuje běžné příčiny krční hmoty u dětí, jako je cysta štítné žlázy, rozštěpová cysta, dermoidní cysta, zánětlivé lymfadenitida, dětský nádor sternocleidomastoidu (SCM), infekce slinných žláz nebo benigní nádor.[7][4] Mezi vzácné příčiny krční hmoty u dětí patří lymfom, rhabdomyosarkom, uzliny štítné žlázy a rakovina štítné žlázy.[7][4]

Léčba

Pokud je pacient asymptomatický a hmotnost je identifikována na základě radiologických nálezů, je možné se vyhnout biopsii a / nebo resekci.[4] Chirurgické odstranění hmoty je definitivní léčbou tkáně mimoděložního brzlíku, která způsobuje příznaky.[3] Bylo hlášeno, že ektopická tkáň brzlíku se může transformovat na rakovinnou tkáň.[3] Avšak vzhledem k tomu, že většina diagnostikovaných ektopických thymusových tkání je resekována kvůli této obavě, přirozený vývoj není dobře prozkoumán. Údaje podporující maligní transformaci jsou omezené a ektopická tkáň brzlíku, která nezpůsobuje problémy, může být pravděpodobně ponechána evolventní.[8] Vzhledem k úloze brzlíku v adaptivním imunitním systému těla by mělo být potvrzeno, že pacient má před operací mediastinální brzlík, aby se předešlo možnému budoucímu nedostatku imunity.[3]

Prognóza

Po chirurgickém odstranění mimoděložního brzlíku nebyly hlášeny žádné recidivy.[3]

Epidemiologie

Ektopický brzlík je v literatuře uváděn jen zřídka.[1] Prevalence ektopického brzlíku se údajně pohybuje od 1 do 90%. Tato variace prevalence do značné míry závisí na použité metodě vyšetřování a na rozsahu zpracování.[9] Protože většina ektopické tkáně brzlíku je asymptomatická, je pravděpodobné, že prevalence je vyšší, než se obvykle uvádí.[2]

Reference

  1. ^ A b C d E Lavini, Corrado; Moran, Cesar A .; Morandi, Uliano; Schoenhuber, Rudolf (08.05.2009). Patologie žláz brzlíku: Klinické, diagnostické a terapeutické vlastnosti. Springer Science & Business Media. ISBN  978-88-470-0828-1.
  2. ^ A b C d Herman, T.E .; Siegel, M. J. (únor 2009). "Krční ektopický brzlík". Journal of Perinatology. 29 (2): 173–174. doi:10.1038 / jp.2008.89. ISSN  1476-5543. PMID  19177048.
  3. ^ A b C d E Anastasiadis, Kyriakos; Ratnatunga, Chandi (06.06.2007). Thymusova žláza: diagnostika a chirurgická léčba. Springer Science & Business Media. ISBN  978-3-540-33426-2.
  4. ^ A b C d E Bang, Myung Hoon; Shin, JinShik; Lee, Kwan Seop; Kang, Min Jae (04.04.2018). "Intrathyroidální ektopický brzlík u dětí". Lék. 97 (14): e0282. doi:10.1097 / MD.0000000000010282. ISSN  0025-7974. PMC  5902273. PMID  29620644.
  5. ^ Han, Bokyung K .; Yoon, H.K; Suh, Yeon-Lim (01.07.2001). "Thymic ultrazvuk". Dětská radiologie. 31 (7): 480–487. doi:10,1007 / s002470100468. ISSN  1432-1998. PMID  11486800. S2CID  2797344.
  6. ^ Yildiz, Adalet Elcin; Ceyhan, Koray; Sıklar, Zeynep; Bilir, Pelin; Yağmurlu, Emin Aydın; Berberoglu, Merih; Fitoz, Suat (září 2015). "Intrathyroidální ektopický brzlík u dětí: Retrospektivní analýza stupňů šedi a Dopplerovy sonografické rysy". Journal of Ultrasound in Medicine. 34 (9): 1651–1656. doi:10,7863 / ultra.15.14.10041. ISSN  1550-9613. PMID  26269296.
  7. ^ A b Philadelphia, Dětská nemocnice z (04.04.2016). „Krční mše“. www.chop.edu. Citováno 2020-04-11.
  8. ^ Schloegel, Luke J .; Gottschall, Joshua A. (2009-03-01). „Ektopický krční brzlík: Je nutná empirická chirurgická excize?“. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 73 (3): 475–479. doi:10.1016 / j.ijporl.2008.10.031. ISSN  0165-5876. PMID  19117616.
  9. ^ Marx, A .; Rüdiger, T .; Rößner, E .; Tzankov, A .; de Montpréville, V. T .; Rieker, R. R .; Ströbel, P .; Weis, C.‑A. (01.09.2018). „Ektopien des Thymus und ektope Thymustumoren“. Der Pathologe (v němčině). 39 (5): 390–397. doi:10.1007 / s00292-018-0485-z. ISSN  1432-1963. PMID  30159601. S2CID  52123197.
Klasifikace