Transfuzní terapie (srpkovitá nemoc) - Transfusion therapy (Sickle-cell disease)

Červené krvinky (erytrocyty ) od dárců obsahují normální hemoglobin (HbA) a transfuze normálních červených krvinek u lidí se srpkovitou anémií snižuje procento červených krvinek v oběhu, které obsahují abnormální hemoglobin (HbS).[1] Přestože transfuze dárcovských červených krvinek může za určitých okolností zlepšit a dokonce předcházet komplikacím srpkovité anémie, není transfuzní terapie u srpkovité nemoci univerzálně prospěšná.[2]

Typy transfuzní terapie

Existují dva hlavní typy transfuze, jednoduchá transfuze červených krvinek a výměnná transfuze.

Jednoduchá transfuze

Zahrnuje transfuzi červených krvinek, aniž by byla odstraněna krev pacienta.[3] Používá se, když je hemoglobin pacienta mnohem nižší než obvykle, například aplastická krize.[4]

Výměnná transfuze

Výměnná transfuze zahrnuje odebrání krve pacienta a náhradu za červené krvinky dárce.[3] Používá se k léčbě život ohrožujících komplikací srpkovitých onemocnění, jako je mrtvice nebo akutní krize na hrudi.[4]

Ve srovnání s jednoduchou transfuzí existují tři hlavní výhody výměnné transfuze, které se primárně týkají schopnosti odstranit hemoglobin S obsahující červené krvinky:

  1. Vyšší procento normálu (dárce) hemoglobin (HbA) obsahující červené krvinky po transfuzi
  2. Lze podat větší objemy dárcovské krve bez zvýšení hematokrit na úrovně, které nadměrně zvyšují viskozitu krve
  3. Snížený čistý transfuzní objem červených krvinek, což snižuje přetížení železem.[3]

S výměnnou transfuzí však souvisejí i potenciální rizika:

  1. Aloimunizace červených krvinek v důsledku zvýšené expozice dárce
  2. Vyšší náklady
  3. Potřeba speciálního vybavení
  4. Potřeba dobrého žilního přístupu.[3]

Automatizovaná výměna červených krvinek

Výměna se provádí pomocí stroje (feréza ). Tato metoda rychle a podstatně snižuje koncentraci srpkovitých buněk v krvi, aniž by celkově zvýšila hematokrit nebo viskozita krve.

Ruční výměna červených krvinek

Výměna se provádí ručně. Jedná se o ruční flebotomizaci procenta krve pacienta před nebo současně s transfuzí červených krvinek.

Frekvence transfuzí červených krvinek

Transfuze červených krvinek lze dále klasifikovat jako epizodické nebo chronické.[3]

Epizodická transfuze

Epizodická transfuze se používá buď akutně jako reakce na komplikaci srpkovité anémie, jako je akutní syndrom hrudníku, nebo jako prevence komplikací před operací.[3]

Chronická transfuze

Chronická transfuze se používá, když je udržována nízká hladina HbS, aby se zabránilo komplikacím souvisejícím se srpkovitými buňkami, nejčastěji u dětí.[3]

Indikace pro transfuzi červených krvinek

Transfuzní léčba srpkovité choroby zahrnuje použití transfuzí červených krvinek při léčbě akutních případů srpkovité nemoci a jako profylaxi k prevenci komplikací snížením počtu červených krvinek (RBC), které mohou srpkovat přidáním normální červené krvinky.

Prevence komplikací

Mrtvice

U dětí se prokázalo, že profylaktická transfuzní léčba chronických červených krvinek (RBC) je do určité míry účinná při snižování rizika první mrtvice nebo tiché mrtvice, když transkraniální Doppler (TCD) ultrasonografie vykazuje abnormální zvýšené rychlosti průtoku krve mozkem. U těch, kteří podstoupili předchozí událost přerušení, také snižuje riziko opakované mrtvice a dalších tichých úderů.[5][6][7] Neexistují žádné důkazy o použití transfuze červených krvinek u dospělých k prevenci primární cévní mozkové příhody, ačkoli se doporučuje zabránit sekundární cévní mozkové příhodě.[7][8][9][10]

Chirurgická operace

U dětí a dospělých bylo prokázáno, že transfuze červených krvinek ke zvýšení hladiny hemoglobinu na 100 g / l snižuje riziko komplikací souvisejících se srpkovitými buňkami.[2] To však nebylo pozorováno ve všech studiích a bylo prokázáno pouze u afrických haplotypů hemoglobinu SS.[11][12]

Dýchací problémy

U dětí, kterým byly podány transfuze k prevenci cévní mozkové příhody, došlo také ke snížení počtu dětí, u kterých došlo k akutní krizi na hrudi.[12] Neexistují žádné důkazy o tom, zda transfuze červených krvinek brání chronickým plicním komplikacím či nikoli.[13]

Léčba komplikací

Aplastická krize

To by mělo být podezřelé, pokud dojde k významnému poklesu hladiny hemoglobinu ve srovnání s obvyklou hladinou hemoglobinu u pacienta, která je spojena s nízkou hladinou retikulocyty. To je obvykle způsobeno infekcí erytrovirus B19 (dříve známý jako parvovirus B19).[10] Anémie je obvykle závažná s průměrným poklesem hemoglobinu o 40 g / l a obvykle se léčí jednoduchou transfuzí.[10]

Splenická a jaterní sekvestrace

Akutní sekvestrace sleziny a jater spojená s těžkou anémií vyžaduje ke zvýšení hemoglobinu jednoduchou transfuzi.[3][10]

Akutní krize na hrudi

Transfuze červených krvinek se používají k léčbě pacientů s akutní krizí na hrudi a s respiračními kompromisy.[8][2] Výměnná transfuze se doporučuje těm pacientům, kteří mají vyšší hemoglobin (> 90 g / l), těm, kteří se nezlepšili po jednoduché transfuzi, nebo těm, kteří mají závažné respirační potíže.[10]

Komplikace spojené s transfuzí červených krvinek

Aloimunizace

Aloimunizace červených krvinek je běžná u lidí se srpkovitou anémií, kteří dostávají transfuze v Evropě a Severní Americe.[4] Je to proto, že existují etnické rozdíly ve frekvencích antigenů krevních skupin.[4] Dárci krve jsou obvykle kavkazský zatímco příjemci krevní transfuze mají obvykle afrického nebo afro-karibského původu.[4][14] Rozšířená shoda fenotypů červených krvinek (shoda Rh a Kell krevní skupiny stejně jako ABO ) snižuje riziko aloimunizace, ale stále k ní dochází.[4]

Přetížení železa

Každá jednotka transfuzované krve má přibližně 250 mg železa, přičemž při každé následné transfuzi se u pacientů léčených chronickou transfuzí hromadí železo v různých tkáních v těle, protože tělo nemá žádný způsob, jak přebytek vylučovat, což je příčinou zvýšené morbidity a mortality. .[15] Účinkům přetížení železem čelí chelatační terapie[16] Pokyny doporučují, aby pacienti, kteří dostávají pravidelné nebo přerušované transfuze, měli být sledováni z hlediska přetížení železem.[4]

Reference

  1. ^ Drasar E, Igbineweka N, Vasavda N, Free M, Awogbade M, Allman M, Mijovic A, Thein SL (březen 2011). „Využití krevní transfuze u dospělých se srpkovitou anémií - zkušenost jedné instituce po dobu deseti let“. British Journal of Hematology. 152 (6): 766–70. doi:10.1111 / j.1365-2141.2010.08451.x. PMID  21275951.
  2. ^ A b C Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-Annan AN, Ballas SK, Hassell KL, James AH a kol. (Září 2014). „Zvládání srpkovité nemoci: shrnutí zprávy členů panelu odborníků z roku 2014 založené na důkazech“. JAMA. 312 (10): 1033–48. doi:10.1001 / jama.2014.10517. PMID  25203083.
  3. ^ A b C d E F G h „Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease“. 2014. Citováno 9. února 2016.
  4. ^ A b C d E F G Davis BA, Allard S, Qureshi A, Porter JB, Pancham S, Win N, Cho G, Ryan K (leden 2017). „Pokyny pro transfuzi červených krvinek u srpkovité choroby. Část I: zásady a laboratorní aspekty“. British Journal of Hematology. 176 (2): 179–191. doi:10.1111 / bjh.14346. PMID  28092109.
  5. ^ Gyang E, Yeom K, Hoppe C, Partap S, Jeng M (leden 2011). "Účinek chronické transfuze červených krvinek na vaskulopatie a tiché infarkty u pacientů se srpkovitou anémií". American Journal of Hematology. 86 (1): 104–6. doi:10.1002 / ajh.21901. PMID  21117059.
  6. ^ Mirre E, Brousse V, Berteloot L, Lambot-Juhan K, Verlhac S, Boulat C, Dumont MD, Lenoir G, de Montalembert M (březen 2010). „Proveditelnost a účinnost chronické transfuze pro prevenci mrtvice u dětí se srpkovitou anémií“. European Journal of Hematology. 84 (3): 259–65. doi:10.1111 / j.1600-0609.2009.01379.x. PMID  19912310.
  7. ^ A b Estcourt, Lise J .; Kohli, Ruchika; Hopewell, Sally; Trivella, Marialena; Wang, Winfred C. (27. července 2020). „Transfúze krve k prevenci primární a sekundární mrtvice u lidí se srpkovitou anémií“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 7: CD003146. doi:10.1002 / 14651858.CD003146.pub4. ISSN  1469-493X. PMC  7388696. PMID  32716555.
  8. ^ A b „ISBT: 14. Transfuze v hemoglobinopatiích“. www.isbtweb.org. Citováno 2019-01-09.
  9. ^ Estcourt, Lise J .; Kimber, Catherine; Hopewell, Sally; Trivella, Marialena; Doree, Carolyn; Abboud, Miguel R. (6. dubna 2020). „Intervence k prevenci tichých mozkových infarktů u lidí se srpkovitou anémií“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 4: CD012389. doi:10.1002 / 14651858.CD012389.pub3. ISSN  1469-493X. PMC  7134371. PMID  32250453.
  10. ^ A b C d E Davis BA, Allard S, Qureshi A, Porter JB, Pancham S, Win N, Cho G, Ryan K (leden 2017). „Pokyny k transfuzi červených krvinek u srpkovité choroby Část II: indikace k transfuzi“ (PDF). British Journal of Hematology. 176 (2): 192–209. doi:10.1111 / bjh.14383. PMID  27858994.
  11. ^ Estcourt, Lise J .; Kimber, Catherine; Trivella, Marialena; Doree, Carolyn; Hopewell, Sally (2. července 2020). „Předoperační krevní transfuze pro srpkovitou anémii“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 7: CD003149. doi:10.1002 / 14651858.CD003149.pub4. ISSN  1469-493X. PMC  7389247. PMID  32614473.
  12. ^ A b Fortin PM, Hopewell S, Estcourt LJ (srpen 2018). „Transfuze červených krvinek k léčbě nebo prevenci komplikací srpkovitých onemocnění: přehled recenzí Cochrane“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 8: CD012082. doi:10.1002 / 14651858.cd012082.pub2. PMC  4826604. PMID  30067867.
  13. ^ Estcourt, Lise J .; Hopewell, Sally; Trivella, Marialena; Hambleton, Ian R .; Cho, Gavin (25. října 2019). „Pravidelné dlouhodobé transfuze červených krvinek při léčbě chronických komplikací na hrudi u srpkovité anémie“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2019 (10). doi:10.1002 / 14651858.CD008360.pub5. ISSN  1469-493X. PMC  6814284. PMID  31684693.
  14. ^ „Proč jsou zapotřebí černí, asijští a menšinoví etničtí dárci“. Krev a transplantace NHS. Citováno 2019-01-09.
  15. ^ Harmatz P, Butensky E, Quirolo K, Williams R, Ferrell L, Moyer T, Golden D, Neumayr L, Vichinsky E (červenec 2000). „Závažnost přetížení železem u pacientů se srpkovitou anémií léčených chronickou transfuzí červených krvinek“. Krev. 96 (1): 76–9. doi:10.1182 / krev.V96.1.76. PMID  10891433.
  16. ^ Walter PB, Harmatz P, Vichinsky E (2009). "Metabolismus železa a chelatace železa při srpkovitých onemocněních". Acta Haematologica. 122 (2–3): 174–83. doi:10.1159/000243802. PMID  19907155.