Kyselina orotová - Orotic acid
![]() | |
Klinické údaje | |
---|---|
AHFS /Drugs.com | Mezinárodní názvy drog |
ATC kód |
|
Identifikátory | |
| |
Číslo CAS | |
PubChem CID | |
IUPHAR / BPS | |
DrugBank | |
ChemSpider | |
UNII | |
KEGG | |
Řídicí panel CompTox (EPA) | |
Informační karta ECHA | 100.000.563 ![]() |
Chemické a fyzikální údaje | |
Vzorec | C5H4N2Ó4 |
Molární hmotnost | 156.097 g · mol−1 |
3D model (JSmol ) | |
| |
| |
![]() ![]() |
Kyselina orotová je pyrimidindion a a karboxylová kyselina. Historicky se věřilo, že je součástí vitamin B komplex a byl povolán vitamin B13, ale nyní je známo, že to není vitamín.
Sloučenina se v těle vyrábí prostřednictvím mitochondriálního enzymu, dihydroorotát dehydrogenáza[1] nebo cytoplazmatický enzym z cesta syntézy pyrimidinu. Někdy se používá jako minerální nosič v některých doplňky stravy (zvýšit jejich biologická dostupnost ), nejčastěji pro lithium orotát.
Syntéza
Dihydroorotát je syntetizován na kyselinu orotovou pomocí enzym dihydroorotát dehydrogenáza, kde se později kombinuje s fosforibosylpyrofosfát (PRPP) orotidin-5'-monofosfát (OMP). Rozlišovací charakteristika syntéza pyrimidinu je, že pyrimidinový kruh je plně syntetizován před připojením k ribózový cukr zatímco syntéza purinu probíhá budováním báze přímo na cukru.[2]
Patologie
Může dojít k nahromadění kyseliny orotové orotická acidurie a acidémie. Může to být příznak zvýšené amoniak zatížení v důsledku a metabolická porucha, jako je a porucha močovinového cyklu.
v nedostatek ornithin-transkarbamylázy, X-vázaná zděděná a nejčastější porucha cyklu močoviny, přebytek karbamoylfosfátu se převede na kyselinu orotovou. To vede ke zvýšené hladině amoniaku v séru, zvýšené hladině orotické kyseliny v séru a moči a ke snížení séra dusík močoviny v krvi úroveň. To také vede ke zvýšenému vylučování kyseliny orotové močí, protože kyselina orotová není správně využívána a musí být vyloučena. Hyperamonémie vyčerpává alfa-ketoglutarát, což vede k inhibici cyklus trikarboxylové kyseliny (TCA) klesá adenosintrifosfát (ATP) produkce.
Orotická acidurie je příčinou megaloblastické anémie.
Viz také
Reference
- ^ Rawls J, Knecht W, Diekert K, Lill R, Löffler M (duben 2000). "Požadavky na mitochondriální import a lokalizaci dihydroorotát dehydrogenázy". European Journal of Biochemistry. 267 (7): 2079–87. doi:10.1046 / j.1432-1327.2000.01213.x. PMID 10727948.
- ^ Harvey D, Ferrier D, eds. (2008). Biochemie (PDF) (5. vydání). Lippincott, Williams & Wilkins. str. 302.
Další čtení
- Greenbaum SB (1954). „Potenciální metaboličtí antagonisté kyseliny orotové: 6-uracilsulfonamid a 6-uracilmethylsulfon“. Journal of the American Chemical Society. 76 (23): 6052–6054. doi:10.1021 / ja01652a056.
externí odkazy
- Orotic + kyselina v americké národní lékařské knihovně Lékařské předměty (Pletivo)