Hypergonadotropní hypogonadismus - Hypergonadotropic hypogonadism

Hypergonadotropní hypogonadismus
Ostatní jména	Periferní / gonadální hypogonadismus
Specialita	Endokrinologie

Hypergonadotropní hypogonadismus (HH), také známý jako hlavní nebo obvodový/gonadální hypogonadismus, je stav který se vyznačuje hypogonadismus z důvodu zhoršené odezvy pohlavní žlázy do gonadotropiny, folikuly stimulující hormon (FSH) a luteinizační hormon (LH), a naopak nedostatek sexuální steroid produkce a zvýšené hladiny gonadotropinů (jako pokus o kompenzaci tělem). HH se může prezentovat jako buď kongenitální nebo získané, ale většina případů je dřívější povahy.^[1]^[2]

Příznaky a příznaky

Mezi příznaky hypogonadismu patří opožděná, snížená nebo chybějící puberta nízká libido, a neplodnost.^{[Citace je zapotřebí ]}

Příčiny

Existuje mnoho různých etiologií HH. Vrozené příčiny zahrnují následující:^[1]^[3]^[4]

Chromozomální abnormality (což má za následek gonadální dysgeneze ) - Turnerův syndrom, Klinefelterův syndrom, Swyerův syndrom, XX gonadální dysgeneze, a mozaicismus.
Gonadotropinová rezistence (např. Kvůli inaktivující mutace v gonadotropinové receptory ) - Hypoplázie Leydigových buněk (nebo necitlivost na LH) u mužů, Necitlivost FSH u žen a rezistence LH a FSH v důsledku mutací v GNAS gen (nazývané pseudohypoparatyreóza typu 1A ).

Získané příčiny (v důsledku poškození nebo dysfunkce pohlavní žlázy ) zahrnout torze vaječníků, mizející /anorchie, orchitida, předčasné selhání vaječníků, syndrom ovariální rezistence, trauma, chirurgická operace, autoimunita, chemoterapie, záření, infekce (např., pohlavně přenosné nemoci ), toxiny (např., endokrinní disruptory ), a léky (např., antiandrogeny, opioidy, alkohol ).^[1]^[3]^[4]

Diagnóza

Diagnóza se obvykle provádí měřením hladin gonadalů a gonadotropinů pomocí krevního vzorku.^{[Citace je zapotřebí ]}

Léčba

Léčba HH je obvykle s hormonální substituční terapie, skládající se z androgen a estrogen podávání u mužů a žen.^[3]

Viz také

Reference

^ ^A ^b ^C John P. Mulhall (22. dubna 2011). Rakovina a sexuální zdraví. Springer. 207–208. ISBN 978-1-60761-915-4. Citováno 10. června 2012.
^ Ramón Piñón (1. ledna 2002). Biologie lidské reprodukce. University Science Books. str. 363. ISBN 978-1-891389-12-2. Citováno 10. června 2012.
^ ^A ^b ^C Marschall Stevens Runge; Cam Patterson (20. června 2006). Principy molekulární medicíny. Humana Press. str. 463. ISBN 978-1-58829-202-5. Citováno 10. června 2012.
^ ^A ^b J. Larry Jameson (1998). Principy molekulární medicíny. Humana Press. str. 601. ISBN 978-0-89603-529-4. Citováno 10. června 2012.

[Mulhall2011-1] A ^b ^C John P. Mulhall (22. dubna 2011). Rakovina a sexuální zdraví. Springer. 207–208. ISBN 978-1-60761-915-4. Citováno 10. června 2012.

[Piñón2002-2] Ramón Piñón (1. ledna 2002). Biologie lidské reprodukce. University Science Books. str. 363. ISBN 978-1-891389-12-2. Citováno 10. června 2012.

[RungePatterson2006-3] A ^b ^C Marschall Stevens Runge; Cam Patterson (20. června 2006). Principy molekulární medicíny. Humana Press. str. 463. ISBN 978-1-58829-202-5. Citováno 10. června 2012.

[Jameson1998-4] A ^b J. Larry Jameson (1998). Principy molekulární medicíny. Humana Press. str. 601. ISBN 978-0-89603-529-4. Citováno 10. června 2012.

[1]

[2]

[3]

[4]