Chronická eozinofilní leukémie - Chronic eosinophilic leukemia

Chronická eozinofilní leukémie
Ostatní jménaCEL
SpecialitaHematologie, onkologie

Chronická eozinofilní leukémie je forma rakoviny, ve které je příliš mnoho eosinofily se nacházejí v kostní dřeň, krev a další tkáně. Většina případů je spojena s fúzní geny.

Příznaky a symptomy

Známky a příznaky mohou zahrnovat úbytek hmotnosti, horečku, nevolnost, kašel, kožní a slizniční léze, průjem a periferní neuropatie. Možné jsou také srdeční příznaky.[1]

V případech spojených s mutacemi PDGFRB a FGFR1 splenomegalie je běžné. Lymfadenopatie je také běžný u mutací FGFR1.[1]

Infiltrace eosinofilů způsobuje poškození orgánů.[2]

Příčiny

Většina případů CEL je spojena s přeskupení v PDGFRA, PDGFRB nebo FGFR1.[3]

CEL jinak neurčeno (CEL NOS) je forma, ve které se nenacházejí fúzní geny BCR-ABL1 a přesmyky PDGFRA, PDGFRB a FGFR1.[4]

Diagnóza

Pro diagnostiku CEL hypereosinofilie je vyžadováno více než 30% eozinofilů.[3] Sérum IgE je obvykle normální.V případech spojených s PDGFRB, sérovým vitaminem B12 a tryptáza může být zvýšena.[1]

Prognóza

CEL spojený s mutací v PDGFRA je léčitelná imatinib a má vynikající prognózu. Na druhou stranu, CEL spojené s FGFR1 mutace má velmi špatnou prognózu.[3]K progresi může dojít od CEL do AEL nebo AML ve vzácných případech.[3]

Epidemiologie

Případy se vyskytují u lidí všech věkových skupin. Toto onemocnění je častější u mužů než u žen.[1]

Reference

  1. ^ A b C d Jaffe, Elaine (2016-08-25). Hematopatologie (2. vyd.). 931–941. ISBN  978-0-323-29613-7.
  2. ^ McPherson (2011). Henryho klinická diagnostika a léčba laboratorními metodami (23 ed.). Elsevier. str.606 –658.
  3. ^ A b C d Hoffman, Ronald (15. 8. 2017). Hematologie: základní principy a praxe (Sedm ed.). str. 1151–1169. ISBN  978-0-323-35762-3.
  4. ^ Aster, Jon. Hematopathology: A Volume in the High Yield Pathology Series. Elsevier. p. 222.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje