Akutní erytroidní leukémie - Acute erythroid leukemia

Akutní erytroidní leukémie
Ostatní jménaDi Guglielmův syndrom
AML-M6, vícejaderný erytroblast.jpg
Nátěr kostní dřeně z případu erytroleukémie
SpecialitaHematologie, onkologie

Akutní erytroidní leukémie je vzácná forma Akutní myeloidní leukémie (méně než 5% případů AML[1]) Kde myeloproliferace je z erytroblastický prekurzory. Je definován jako typ "M6" pod Klasifikace FAB.

Příznaky a symptomy

Nejběžnější příznaky AEL souvisejí s pancytopenie (nedostatek všech typů krvinek), včetně únava, infekce, a mukokutánní krvácející.[2] Vystavuje téměř polovina lidí s AEL ztráta váhy, horečka a noční pocení v době diagnózy.[2] Téměř všichni lidé s AEL jsou anemický a 77% má a hemoglobin hladina pod 10,0 g / dl.[2] Znamení z trombocytopenie se vyskytují u přibližně poloviny lidí s AEL.[2]

Příčiny

Příčiny AEL nejsou známy.[3] Před novou klasifikací ze strany 2008 Světová zdravotnická organizace, případy, které se vyvinuly z myelodysplastické syndromy, myeloproliferativní neoplazmy, chemoterapie u jiných druhů rakoviny nebo expozice toxinům byly definovány jako sekundární AEL.[1] Tyto případy nyní pravděpodobně budou klasifikovány jako Akutní myeloidní leukémie se změnami souvisejícími s myelodysplasií nebo AML související s terapií.[1]

Diagnóza

Akutní erytroidní leukémie lze klasifikovat následovně:

M6a (erytroleukémie)

50% nebo více všech jaderných buněk kostní dřeně je erytroblasty, dyserythropoiesis je prominentní a 20% nebo více zbývajících buněk (neerytroidních) je myeloblasty.[4][5]

M6b (čistá erytroidní leukémie)

Ve vzácných případech je erytroidní linie jedinou zjevnou složkou akutního stavu leukémie; myeloblastová složka není patrná. Erytroidní složka se skládá převážně nebo výhradně z proerythroblasty a časné bazofilní erytroblasty. Tyto buňky mohou tvořit 90% nebo více prvků kostní dřeně. I přes tento nedostatek myeloblastů by tyto případy měly být považovány za akutní leukémie. V návrhu WHO jsou blastické leukémie, které jsou omezeny na erytroidní sérii, označovány jako čisté erytroidní malignity.[6]

M6c (erytroleukémie a čistá erytroidní leukémie)

Smíšená varianta bohatá na myeloblasty a proerytroblasty.[7]

Léčba

Léčba erytroleukemie obecně vyplývá z léčby jiných typů AML, pokud není uvedeno jinak.[1] Skládá se z chemoterapie, často sestávající zcytarabin, daunorubicin, a idarubicin.[8] Může to také zahrnovat transplantace kostní dřeně.[1]

Prognóza

Informace o prognóze jsou omezeny vzácností stavu. Prognóza se obecně neliší od AML s přihlédnutím k dalším rizikovým faktorům.[9][10] Akutní erytroidní leukémie (M6) má relativně špatnou prognózu. Studie provedená v roce 2010 na 124 pacientech zjistila a medián celkové přežití 8 měsíců.[10] Studie z roku 2009 na 91 pacientech zjistila medián celkového přežití u pacientů s erytroleukémií 36 týdnů, bez statisticky významného rozdílu oproti ostatním pacientům s AML. Pacienti s AEL měli signifikantně kratší dobu přežití bez onemocnění, medián 32 týdnů, ale tento účinek byl vysvětlen jinými prognostickými faktory. To znamená, že AEL je často spojována s dalšími rizikovými faktory, jako jsou monozomální karyotypy a anamnéza myelodysplastický syndrom.[9] Prognóza je horší u starších pacientů, pacientů s anamnézou myelodysplastického syndromu a u pacientů, kteří dříve podstoupili chemoterapii k léčbě jiného novotvaru.[1][11]

Epidemiologie

Akutní erytroidní leukémie je vzácná, představuje pouze 3–5% všech Akutní myeloidní leukémie případech.[2] Jedna studie odhadovala míra výskytu 0,077 případů na 100 000 lidí každý rok.[12] 64–70% lidí s tímto onemocněním jsou muži a většina jsou starší lidé se středním věkem 65 let.[2]

Dějiny

První známý případ akutní erytroidní leukémie popsal v roce 1912 M. Copelli pod jménem erytromatóza.[2][13] V roce 1917 italský hematolog Giovanni Di Guglielmo (1886–1962), rozšířený o popis, razící název „eritroleucemia“ (italsky pro erytroleukémie).[2][14] Di Guglielmo byl první, kdo uznal leukemickou povahu stavu, a jako uznání jeho práce se někdy označuje jako Di Guglielmův syndrom.[2] Ernst Neumark byl široce připočítán k zavedení Di Guglielmova syndromu do anglické patologie.[15]

Chris Squire, basista z progresivní rockové skupiny Ano, zemřel na komplikace spojené s akutní erytroidní leukémií 27. června 2015.[16]

Reference

  1. ^ A b C d E F Zuo Z, Polski JM, Kasyan A, Medeiros LJ (2010). „Akutní erytroidní leukémie“. Oblouk. Pathol. Laboratoř. Med. 134 (9): 1261–70. doi:10.1043 / 2009-0350-RA.1 (neaktivní 10. 11. 2020). PMID  20807044.CS1 maint: DOI neaktivní od listopadu 2020 (odkaz)
  2. ^ A b C d E F G h i Santos FP, Bueso-Ramos CE, Ravandi F (2010). „Akutní erytroleukémie: diagnostika a léčba“. Expert Rev Hematol. 3 (6): 705–18. doi:10,1586 / ehm.10,62. PMID  21091147. S2CID  8987729.
  3. ^ Naiem F, Rao PN (2009). "Akutní myeloidní leukémie". Hematopatologie: morfologie, imunofenotyp, cytogenetika a molekulární přístupy. Akademický tisk. str. 236. ISBN  9780080919485.
  4. ^ Schwab, Manfred (2011-09-23). Encyclopedia of Cancer. Springer Science & Business Media. str. 1313. ISBN  9783642164828.
  5. ^ Cheng, Liang; Bostwick, David G. (2011-03-18). Základy anatomické patologie. Springer Science & Business Media. str. 764. ISBN  9781441960436.
  6. ^ Armitage, James O. (2004). Atlas klinické hematologie. Lippincott Williams & Wilkins. str. 148. ISBN  9780781751285.
  7. ^ Raghavan, Derek; Brecher, Martin L .; Johnson, David H .; Meropol, Neal J .; Moots, Paul L .; Rose, Peter G. (11.7.2006). Učebnice neobvyklé rakoviny. John Wiley & Sons. str. 546. ISBN  9780470030554.
  8. ^ Erytroleukémie ~ léčba na eMedicína
  9. ^ A b Santos FP, Faderl S, Garcia-Manero G a kol. (Prosinec 2009). „Akutní erytroleukémie dospělých: analýza 91 pacientů léčených v jednom ústavu“. Leukémie. 23 (12): 2275–80. doi:10.1038 / leu.2009.181. PMC  4217206. PMID  19741728.
  10. ^ A b Hasserjian RP, Zuo Z, Garcia C, Tang G, Kasyan A, Luthra R, Abruzzo LV, Kantarjian HM, Medeiros LJ, Wang SA (2010). „Akutní erytroidní leukémie: přehodnocení pomocí kritérií upřesněných v klasifikaci WHO z roku 2008“. Krev. 115 (10): 1985–92. doi:10.1182 / krev-2009-09-243964. PMC  2942006. PMID  20040759.
  11. ^ Orazi, Attilio; O'Malley, Dennis P .; Arber, Daniel A. (2006-07-20). Ilustrovaná patologie kostní dřeně. Cambridge University Press. str. 59. ISBN  9781139455527.
  12. ^ Wells AW, Bown N, Reid MM, Hamilton PJ, Jackson GH, Taylor PR (2001). „Erytroleukémie na severu Anglie: populační studie“. J. Clin. Pathol. 54 (8): 608–12. doi:10.1136 / jcp.54.8.608. PMC  1731487. PMID  11477115.
  13. ^ Kasyan A, Medeiros LJ, Zuo Z, Santos FP, Ravandi-Kashani F, Miranda R, Vadhan-Raj S, Koeppen H, Bueso-Ramos CE (2010). „Akutní erytroidní leukémie definovaná v klasifikaci Světové zdravotnické organizace je vzácné a patogeneticky heterogenní onemocnění.“. Mod. Pathol. 23 (8): 1113–26. doi:10.1038 / modpathol.2010.96. PMC  5846338. PMID  20473273.
  14. ^ Di Guglielmo G. (1917). „Richerche di ematologia. I. Un caso di eritroleucemia. Megacariociti in circolo e loro funzione piastrinopoietico“. Folia Medica (Pavia). 13: 386.
  15. ^ https://www.bmj.com/content/bmj/3/5560/313.full.pdf
  16. ^ „Ano, baskytarista Chris Squire zemřel ve věku 67 let“. BBC novinky. Citováno 22. února 2020.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje