Retroperitoneální fibróza - Retroperitoneal fibrosis

Retroperitoneální fibróza
SpecialitaUrologie  Upravte to na Wikidata

Retroperitoneální fibróza nebo Ormondova nemoc je onemocnění představující proliferaci vláknité tkáně v retroperitoneum, oddíl těla obsahující ledviny, aorta, ledvinový trakt a různé další struktury. Může se projevit bolest dolní části zad, selhání ledvin, hypertenze, hluboká žilní trombóza a další obstrukční příznaky. Je pojmenován po John Kelso Ormond, který znovuobjevil tento stav v roce 1948.[1][2][3]

Příčiny

Jeho souvislost s různými imunitními podmínkami a reakce na imunosuprese vedly ke spekulacím ohledně autoimunitní příčina idiopatického RPF.[4][5] Jedna třetina případů je druhotná malignita, léky (metysergid, hydralazin, beta-blokátory ), aneuryzma aorty nebo určité infekce.

Diagnóza

Diagnózu retroperitoneální fibrózy nelze stanovit na základě výsledků laboratorních studií. CT je nejlepší diagnostická modalita: splývající hmota obklopující aortu[5] a lze vidět běžné iliakální tepny. Na MRI má nízkou intenzitu signálu T1 a variabilní signál T2. Maligní retroperitoneální fibróza obvykle dává nerovné signály MRI, objemné, sahá nad původ renálních tepen nebo vytlačuje aortu vpředu. Kromě toho maligní retroperitoneální fibróza ve srovnání s jinou retroperitoneální fibrózou méně často mediálně vytěsňuje močovod.[6]

Na fludeoxyglukóza (18F) (FDG) pozitronová emisní tomografie (PET), zobrazí akumulaci FDG v postižené oblasti.[6]

Ačkoli se biopsie obvykle nedoporučuje, je vhodná v případě podezření na malignitu nebo infekci. Biopsie by měla být provedena také v případě atypického umístění fibrózy nebo v případě nedostatečné odpovědi na počáteční léčbu.[5]

Léčba

Při absenci těžké obstrukce močových cest (což obecně vyžaduje chirurgická operace s omentálním obalem) je léčba obvykle s glukokortikoidy zpočátku, následovaný DMARD buď jako látky šetřící steroidy, nebo pokud jsou odolné vůči steroidům.[7] SERM tamoxifen prokázal zlepšení stavu v různých malých studiích, ačkoli přesný mechanismus jeho působení zůstává nejasný. Mezi asociace patří:

Reference

  1. ^ Albarran-Ormondův syndrom na Kdo to pojmenoval?
  2. ^ Ormond JK (1948). „Bilaterální obstrukce ureteru způsobená obalením a stlačení zánětlivým retroperitoneálním procesem“. J. Urol. 59 (6): 1072–9. doi:10.1016 / s0022-5347 (17) 69482-5. PMID  18858051.
  3. ^ Ormond JK (říjen 1965). "Idiopatická retroperitoneální fibróza: diskuse o etiologii". J. Urol. 94 (4): 385–90. doi:10.1016 / s0022-5347 (17) 63635-8. PMID  5839568.
  4. ^ Thongprayoon, C; Spanuchart I; Cheungpasitporn W; Kangwanpornsiri A (květen 2014). „Idiopatická retroperitoneální fibróza: náročný případ vzácného onemocnění“. N Am J Med Sci. 6 (5): 237–8. doi:10.4103/1947-2714.132945. PMC  4049060. PMID  24926452.
  5. ^ A b C Vaglio A, Salvarani C, Buzio C (leden 2006). "Retroperitoneální fibróza". Lanceta. 367 (9506): 241–51. doi:10.1016 / S0140-6736 (06) 68035-5. PMID  16427494.
  6. ^ A b Vaglio, Augusto; Maritati, Federica (červenec 2016). "Idiopatická retroperitoneální fibróza". Časopis Americké nefrologické společnosti. 27 (7): 1880–1889. doi:10.1681 / ASN.2015101110. ISSN  1046-6673. PMC  4926988. PMID  26860343.
  7. ^ van Bommel EF (červenec 2002). „Retroperitoneální fibróza“. Neth J Med. 60 (6): 231–42. PMID  12365466.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje