Cervikální ageneze - Cervical agenesis

Cervikální ageneze
Ostatní jménaCervikální atrézie, cervikální dysgeneze
SpecialitaGynekologie

Cervikální ageneze je vrozená porucha z ženský pohlavní systém která se projevuje v nepřítomnosti a čípek, spojovací struktura mezi děloha a pochva. Mírnější formy onemocnění, při kterém je přítomný děložní čípek, ale je zdeformovaný a nefunkční, jsou známé jako cervikální atrézie nebo cervikální dysgeneze.

Prezentace

Pacienti s cervikální agenezí se obvykle vyskytují v raném dospívání, přibližně v době menarche, s amenorea a cyklická pánevní bolest způsobená obstrukcí menstruačního toku z dělohy.[1]

Komplikace

Pokud se neléčí, může vést k hromadění menstruační tekutiny v děloze způsobené cervikální agenezí hematocolpos, hematosalpinx, endometrióza, endometrioma a pánevní adheze.[1][2]

Patofyziologie

Cervikální ageneze vzniká během vývoj plodu, během této doby paramesonephric potrubí nedokáže kanalizovat při tvorbě děložního čípku.[3]

Diagnóza

Diagnózu cervikální ageneze lze stanovit pomocí magnetická rezonance, který se používá k určení přítomnosti nebo nepřítomnosti děložního čípku. Přestože MRI dokáže detekovat nepřítomnost děložního čípku (ageneze), není schopna prokázat cervikální dysgenezi (kde je děložní čípek přítomen, ale má deformaci).[1] Ultrazvuk je méně spolehlivá zobrazovací studie, ale často je první volbou gynekologové stanovit diagnózu a identifikovat a hematometra sekundární k cervikální agenezi.[2]

Řízení

První linie terapie po diagnóze obvykle zahrnuje podání kombinovaná perorální antikoncepční pilulka, medroxyprogesteron-acetát nebo a agonista hormonu uvolňujícího gonadotropin potlačit menstruaci a tím zmírnit bolest.[2] Chirurgicky byla cervikální ageneze historicky léčena prostřednictvím hysterektomie (odstranění dělohy) ke zmírnění příznaků způsobených hematocolpos (akumulace menstruační tekutiny v pochvě).[3] Další chirurgické metody řízení zahrnují vytvoření anastomotický spojení mezi dělohou a pochvou pomocí neovaginoplastika nebo rekanalizace děložního čípku. Výsledky v těchto případech jsou obecně špatné, protože přirozené funkce děložního čípku - jako např sliz produkce a zajištění bariéry proti vzestupné infekci - nelze replikovat.[3] Navíc je úspěšnost uterovaginální anastomózy nižší než 50% a většina pacientů vyžaduje více operací, zatímco u mnoha se vyvine cervikální stenotis.[2][3] Navzdory tomu bylo u žen s cervikální agenezí, které podstoupily chirurgickou léčbu, hlášeno několik těhotenství.[4]

Epidemiologie

Odhaduje se, že cervikální ageneze se vyskytuje u 1 z 80 000 žen.[4] To je často spojeno s deformací pochvy; jedna studie zjistila, že 48% pacientů s cervikální agenezí mělo normální funkční vagínu, zatímco ostatní případy byly doprovázeny vaginální hypoplázie.[1]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d Falcone, Tommaso; Hurd, William W. (2013). Klinická reprodukční medicína a chirurgie: Praktický průvodce. Springer Science + Business Media. 312–314. ISBN  9781461468370.
  2. ^ A b C d Sokol, Andrew I .; Sokol, Eric R. (2013). Obecná gynekologie: Požadavky v porodnictví a gynekologii. Elsevier. str. 217. ISBN  9780323032476.
  3. ^ A b C d Drutz, Harold P .; Herschorn, odesílatel; Diamant, Nicholas E. (2007). Ženská pánevní medicína a rekonstrukční pánevní chirurgie. Springer Science + Business Media. str. 54. ISBN  9781846282386.
  4. ^ A b Arulkumaran, Sabaratnam, ed. (2011). Oxford Desk Reference: Porodnictví a gynekologie. Oxford University Press. str. 533. ISBN  9780199552214.

externí odkazy

Klasifikace