Syndrom modrého dítěte - Blue baby syndrome
Syndrom modrého dítěte | |
---|---|
Ostatní jména | Modré dítě, cyanotické dítě, cyanotické dítě, cyanotický novorozenec |
A kyanotický novorozený nebo „modré dítě“. Všimněte si modrého zbarvení špiček prstů. | |
Specialita | Pediatrie, operace srdce |
Syndrom modrého dítěte může odkazovat na řadu stavů, které ovlivňují transport kyslíku v krvi, což má za následek modrost pokožky u dětí.[1] Historicky termín „syndrom modrého dítěte“ označoval děti s jednou ze dvou podmínek:
- Kyanotické srdeční onemocnění, což je kategorie vrozená srdeční vada což má za následek nízkou hladinu kyslíku v krvi.[2] To může být způsobeno buď sníženým průtokem krve do plic, nebo smícháním okysličené a odkysličené krve.[3]
- Methemoglobinemie, což je onemocnění definované vysokými hladinami methemoglobinu v krvi. Zvýšené úrovně methemoglobin zabraňují uvolňování kyslíku do tkání a vedou k hypoxémii.[4]
Obě tyto podmínky způsobují cyanóza nebo namodralé zbarvení kůže nebo sliznic.[5] Okysličená krev se obvykle jeví červená a odkysličená krev má spíše modrý vzhled.[6] U dětí s nízkou hladinou kyslíku nebo smícháním okysličené a odkysličené krve může mít krev modrou nebo fialovou barvu, což způsobuje cyanózu.[7]
Příčiny
Kyanotické srdeční onemocnění
Specifické typy vrozených srdečních vad, které způsobují, že krev přechází přímo z pravé strany srdce na levou stranu, mají za následek cyanózu.[8] U těchto defektů část krve, která je čerpána do těla, nebyla okysličena plicemi, a proto bude vypadat modřeji. Kojenci s těmito typy srdečních vad mohou mít na pokožce stálý namodralý odstín nebo mohou mít dočasné epizody cyanózy. Stupeň cyanózy závisí na tom, kolik deoxygenované krve je smícháno s okysličenou krví, než je pumpováno do těla.
Mezi pět nejčastějších cyanotických srdečních vad, které mohou vést k syndromu Blue Baby, patří následující:
Patologie | Stručný popis | Epidemiologie | Diagram |
---|---|---|---|
1. Trvalý (nebo patentovaný) truncus arteriosus | Místo dvou samostatných hlavních krevních cév opouštějících srdce existuje jedna společná odchozí céva.[9] | 3-5 / 100 000 porodů[10] | |
2. Provedení velkých plavidel | Pozice plicní tepny a aorty se mění, přičemž aorta se připojuje k pravé komoře a plicní tepna se připojuje k levé komoře.[11] | 1–5 / 10 000 porodů[12] | |
3. Trikuspidální atrézie | Srdeční chlopně spojující pravou síň s pravou komorou se netvoří správně, což narušuje průtok krve v srdci.[13] | 1–9 / 100 000 porodů[14] | |
4. Fallotova tetralogie | Srdeční vada se 4 rysy včetně úzké plicní tepny, tlusté pravé komory, aorty, která se připojuje k pravé i levé komoře, a díry ve stěně komory.[15] | 1–5 / 10 000 porodů[16] | |
5. Anomální plicní žilní spojení | Plicní žíly vracející okysličenou krev z plic se správně nepřipojují k srdci.[17] | 6-12 / 100 000 porodů[18] |
Methemoglobinemie
Syndrom modrého dítěte může být také způsoben methemoglobinemie, buď z důvodu dědičného nebo získaného stavu.[19] Vrozená methemoglobinemie je obvykle způsobena zděděným nedostatkem enzymu NADH-cytochrom b5 reduktázy, který je zodpovědný za snížení methemoglobinu v krvi.[20] Methemoglobinemii lze získat v kojeneckém věku z řady expozic, včetně určitých léků nebo dusičnany v pitné vodě.[21] Dusičnany z znečištěné pitná voda tvoří v těle sloučeniny, které se mění hemoglobin na methemoglobin, což snižuje schopnost krve přenášet kyslík. U kojenců může být stav smrtelný.[22] Zdroje dusičnanů mohou zahrnovat hnojiva používané v zemědělské půdě, na skládkách nebo pit latríny.[23] Například případy syndromu modrého dítěte byly hlášeny ve vesnicích v Rumunsko a Bulharsko a byly považovány za způsobené znečištěná podzemní voda vyluhováním dusičnanů z důlních latrin.[24] Úrovně dusičnanů podléhají monitorování, aby byly dodrženy kvalita pitné vody standardy ve Spojených státech a dalších zemích.[25][26] Souvislost mezi syndromem modrého dítěte a dusičnany v pitné vodě je široce přijímána, ale některé studie naznačují, že v tomto procesu mohou hrát roli i jiné kontaminující látky nebo zdroje dusičnanů ve stravě. syndrom.[24][27][28]
Jiné příčiny
Jiné problémy u novorozenců, jako např syndrom dechové tísně, může také způsobit dočasnou cyanózu.[29] Stejně jako methemoglobinemie nejde o strukturální léze a většina lékařů je nepovažuje za skutečné „cyanotické léze“.
Diagnóza
Příznaky syndromu modrého dítěte jsou často jemné. Cyanózu lze zaznamenat u dětí kolem rtů, jazyka a sublingvální oblasti, kde je kůže nejtenčí.[30] Při podezření na cyanózu pulzní oxymetrie lze použít k měření saturace kyslíkem v krvi. I když lze těžkou cyanózu snadno zaznamenat, saturace kyslíkem až 80% způsobuje pouze mírnou klinickou cyanózu, kterou je těžké vidět.[31]
Děti s cyanózou v důsledku vrozené srdeční choroby se obvykle projevují příznaky hodiny až dny po narození. Kromě cyanózy často vykazují známky tachypnoe (rychlé dýchání), srdeční šelest a snížené periferní pulsy.[31][32] Pokud je u novorozence podezření na vrozené srdeční onemocnění, lékaři pravděpodobně provedou několik testů k vyhodnocení srdce, včetně a rentgen hrudníku, echokardiogram, a elektrokardiogram.[33]
Děti s cyanózou způsobenou methemoglobinemií se také obvykle vyskytují s cyanózou v novorozeneckém období, ale pulzní oxymetrie může být falešně zvýšená a ne vždy odhalí nízkou saturaci krve kyslíkem. A ko-oxymetr lze použít k detekci hladin methemoglobinu v krvi, pokud existuje podezření na methemoglobinemii.[34]
Řízení
Léčba syndromu modrého dítěte bude záviset na základní příčině.
Kyanotické srdeční onemocnění
Některým dětem narozeným s cyanotickým onemocněním srdce je poskytována léčba prostaglandin E1 po narození zachovat ductus arteriosus otevřete a nechte do těla pumpovat více okysličené krve. Mnozí také dostávají kyslíkovou terapii zvýšit procento kyslíku v krvi. Většina z těchto dětí bude v kojeneckém věku vyžadovat chirurgický zákrok k nápravě strukturální srdeční vady.[35]
Těžká methemoglobinemie
Léčba první linie pro těžkou methemoglobinemii je methylenová modř, lék, který sníží methemoglobin v krvi.[36]
Dějiny
První úspěšná operace k léčbě syndromu modrého dítěte způsobená Tetralogy of Fallot proběhla na univerzitě Johns Hopkins University v roce 1944. Díky spolupráci mezi dětským kardiologem Helen Taussig, chirurg Alfred Blalock a chirurgický technik Vivien Thomas, Blalock-Thomas-Taussig zkrat byl vytvořen. Dr. Taussig poznal, že děti s Tetralogy of Fallot, které také měly patent ductus arteriosus (PDA) obvykle žily déle, takže se trio pokusilo vytvořit stejný účinek jako PDA spojením podklíčkové tepny s plicní tepnou, čímž zmírnilo cyanózu dítěte.[37] Operace byla publikována v časopise Journal of the American Medical Association v roce 1945 a ovlivnila správu modrých dětí po celém světě.[38]
Reference
- ^ "Cyanotická srdeční choroba: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov. Citováno 29. října 2020.
- ^ "Cyanotická srdeční choroba: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov. Citováno 29. října 2020.
- ^ "Cyanotická srdeční choroba: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov. Citováno 1. listopadu 2019.
- ^ "Methemoglobinemia: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov. Citováno 1. listopadu 2019.
- ^ Snider, H. L. (1990), Walker, H. Kenneth; Hall, W. Dallas; Hurst, J. Willis (eds.), "Cyanóza", Klinické metody: Historie, fyzikální a laboratorní vyšetření (3. vyd.), Butterworths, ISBN 9780409900774, PMID 21250208, vyvoláno 1. listopadu 2019
- ^ "Modré zabarvení kůže: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov. Citováno 29. října 2020.
- ^ Silove, E. D. (1994). „Hodnocení a léčba vrozených srdečních chorob u novorozence okresním pediatrem“. Archiv nemocí v dětství: Fetální a novorozenecké vydání. 70 (1): F71–74. doi:10.1136 / fn.70.1.f71. ISSN 1359-2998. PMC 1060995. PMID 8117134.
- ^ Lin, Pei-Yi; Hagan, Katherine; Fenoglio, Angela; Grant, P. Ellen; Franceschini, Maria Angela (16. května 2016). „Snížený průtok krve mozkem a metabolismus kyslíku u extrémně předčasně narozených novorozenců s nekvalitní zárodečnou matricí - intraventrikulární krvácení“. Vědecké zprávy. 6: 25903. Bibcode:2016NatSR ... 625903L. doi:10.1038 / srep25903. ISSN 2045-2322. PMC 4867629. PMID 27181339.
- ^ CDC (22. ledna 2019). "Vrozené srdeční vady - fakta o Truncus Arteriosus | CDC". Centra pro kontrolu a prevenci nemocí. Citováno 20. listopadu 2019.
- ^ VYHRAZENO, VLOŽTE NÁS 14-- VŠECHNA PRÁVA. „Orphanet: Truncus arteriosus“. www.orpha.net. Citováno 20. listopadu 2019.
- ^ CDC (15. listopadu 2019). „Vrozené srdeční vady - dextro-transpozice velkých tepen“. Centra pro kontrolu a prevenci nemocí. Citováno 20. listopadu 2019.
- ^ VYHRAZENO, VLOŽTE NÁS 14-- VŠECHNA PRÁVA. „Orphanet: Transpozice velkých tepen“. www.orpha.net. Citováno 20. listopadu 2019.
- ^ CDC (19. listopadu 2019). "Vrozené srdeční vady - fakta o trikuspidální atrézii | CDC". Centra pro kontrolu a prevenci nemocí. Citováno 20. listopadu 2019.
- ^ VYHRAZENO, VLOŽTE NÁS 14-- VŠECHNA PRÁVA. „Orphanet: Trikuspidální atrézie“. www.orpha.net. Citováno 20. listopadu 2019.
- ^ CDC (19. listopadu 2019). "Vrozené srdeční vady - fakta o Fallotově tetralogii | CDC". Centra pro kontrolu a prevenci nemocí. Citováno 20. listopadu 2019.
- ^ VYHRAZENO, VLOŽTE NÁS 14-- VŠECHNA PRÁVA. „Orphanet: Fallotova tetralogie“. www.orpha.net. Citováno 20. listopadu 2019.
- ^ CDC (19. listopadu 2019). "Vrozené srdeční vady - fakta o TAVPR | CDC". Centra pro kontrolu a prevenci nemocí. Citováno 20. listopadu 2019.
- ^ "Totální anomální plicní žilní návrat", Příručka pro pediatrickou anestezii srdce, John Wiley & Sons, Ltd, 2017, s. 107–111, doi:10.1002 / 9781119095569.ch16, ISBN 978-1-119-09556-9
- ^ "HBB gen: MedlinePlus Genetics". medlineplus.gov. Citováno 29. října 2020.
- ^ Da-Silva, S. S .; Sajan, I. S .; Underwood, J. P. (1. srpna 2003). „Vrozená methemoglobinémie: Vzácná příčina cyanózy u novorozence - kazuistika“. Pediatrie. 112 (2): e158 – e161. doi:10,1542 / peds.112.2.e158. ISSN 0031-4005. PMID 12897322.
- ^ van de Vijver, M; Parish, E; Aladangady, N (2013). „Myšlení mimo modrou krabičku: ukázka neonatální methemoglobinemie“. Journal of Perinatology. 33 (11): 903–904. doi:10.1038 / jp.2013.74. ISSN 0743-8346. PMID 24169929.
- ^ Manassaram, Deana M .; Backer, Lorraine C .; Moll, Deborah M. (2006). „Přehled dusičnanů v pitné vodě: expozice matky a nepříznivé reprodukční a vývojové výsledky“. Perspektivy zdraví a životního prostředí. 114 (3): 320–327. doi:10,1289 / ehp.8407. ISSN 0091-6765. PMC 1392223. PMID 16507452.
- ^ Majumdar Deepanjan (2003). „Blue Baby Syndrome“. Rezonance. 8 (10): 20–30. doi:10.1007 / BF02840703. S2CID 117099503.
- ^ A b Fewtrell, Lorna (22. července 2004). „Dusičnan pitné vody, methemoglobinemie a globální zátěž nemocí: diskuse“. Perspektivy zdraví a životního prostředí. 112 (14): 1371–1374. doi:10,1289 / ehp.7216. PMC 1247562. PMID 15471727.
- ^ „Národní předpisy pro primární pitnou vodu“. EPA: United States Environmental Protection Agency. 30. listopadu 2015. Citováno 14. července 2018.
- ^ „Nemoci související s vodou“. Světová zdravotnická organizace. Citováno 14. července 2018.
- ^ van Grinsven, Hans JM; Ward, Mary H = 2006 (2006). „Vyžadují důkazy o zdravotních rizicích spojených s požitím dusičnanů zvýšení normy pro dusičnany pro pitnou vodu?“. Životní prostředí. 5 (1): 26. doi:10.1186 / 1476-069X-5-26. PMC 1586190. PMID 16989661.
- ^ Ward, Mary H .; deKok, Theo M .; Levallois, Patrick; Brender, Jean; Gulis, Gabriel; Nolan, Bernard T .; VanDerslice, James (23. června 2005). „Zpráva pracovní skupiny: Dusičnan pitné vody a zdraví - nejnovější poznatky a výzkumné potřeby“. Perspektivy zdraví a životního prostředí. 113 (11): 1607–1614. doi:10,1289 / ehp.8043. PMC 1310926. PMID 16263519.
- ^ „Syndrom respirační tísně u novorozenců: MedlinePlus Medical Encyclopedia“. medlineplus.gov. Citováno 29. října 2020.
- ^ McMullen, Sarah M .; Patrick, Ward (2013). „Cyanóza“. American Journal of Medicine. 126 (3): 210–212. doi:10.1016 / j.amjmed.2012.11.004. ISSN 1555-7162. PMID 23410559.
- ^ A b Silove, E D (1994). „Hodnocení a léčba vrozených srdečních chorob u novorozence okresním pediatrem“. Archiv nemocí v dětství: Fetální a novorozenecké vydání. 70 (1): F71 – F74. doi:10.1136 / fn.70.1.f71. ISSN 1359-2998. PMC 1060995. PMID 8117134.
- ^ Khalil, Markus; Jux, Christian; Rueblinger, Lucie; Behrje, Johanna; Esmaeili, Anoosh; Schranz, Dietmar (2019). "Akutní terapie novorozenců s kritickým vrozeným srdečním onemocněním". Translační pediatrie. 8 (2): 114–126. doi:10.21037 / tp.2019.04.06. ISSN 2224-4344. PMC 6514285. PMID 31161078.
- ^ "Příznaky a diagnostika vrozených srdečních vad". www.heart.org. Citováno 13. listopadu 2019.
- ^ Da-Silva, Shonola S .; Sajan, Imran S .; Underwood, Joseph P. (1. srpna 2003). „Vrozená methemoglobinémie: Vzácná příčina cyanózy u novorozence - kazuistika“. Pediatrie. 112 (2): e158 – e161. doi:10,1542 / peds.112.2.e158. ISSN 0031-4005. PMID 12897322.
- ^ Khalil, Markus; Jux, Christian; Rueblinger, Lucie; Behrje, Johanna; Esmaeili, Anoosh; Schranz, Dietmar (2019). "Akutní terapie novorozenců s kritickým vrozeným srdečním onemocněním". Translační pediatrie. 8 (2): 114–126. doi:10.21037 / tp.2019.04.06. ISSN 2224-4344. PMC 6514285. PMID 31161078.
- ^ Da-Silva, Shonola S .; Sajan, Imran S .; Underwood, Joseph P. (1. srpna 2003). „Vrozená methemoglobinémie: Vzácná příčina cyanózy u novorozence - kazuistika“. Pediatrie. 112 (2): e158 – e161. doi:10,1542 / peds.112.2.e158. ISSN 0031-4005. PMID 12897322.
- ^ Thomas, Vivien, 1910-1985. (1985). Partneři srdce: Vivien Thomas a jeho práce s Alfredem Blalockem: autobiografie. Thomas, Vivien, 1910-1985. Philadelphia: University of Pennsylvania Press. ISBN 0-8122-1634-2. OCLC 36761685.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
- ^ „Ta první operace“. Johns Hopkins Medical Institutions. Citováno 13. listopadu 2019.