Dvojitá vývodová pravá komora - Double outlet right ventricle

Dvojitá vývodová pravá komora (DORV) je forma vrozené srdeční onemocnění kde oba velké tepny připojit (zcela nebo zčásti) k pravá komora (RV). V některých případech se zjistí, že k tomu dochází spíše na levé straně srdce než na pravé straně.

Patogeneze

DORV se vyskytuje v několika formách, s variabilitou polohy a velikosti velké tepny, stejně jako defekt komorového septa (VSD) umístění. Může nastat s nebo bez transpozice velkých tepen. Klinické projevy jsou podobně variabilní v závislosti na tom, jak anatomické vady ovlivňují fyziologie srdce, pokud jde o změnu normálního toku krve z RV a levá komora (LV) do aorta a plicní tepna. Například:

• v DORV s a subaortální VSD, krev z LV protéká VSD do aorty a krev z RV proudí hlavně do plicní tepny, což poskytuje fyziologii podobnou defekt komorového septa
• v DORV s a subpulmonický VSD (volané Taussig-Bingův syndrom), krev z LV protéká VSD do plicní tepny a krev z RV proudí hlavně do aorty, což poskytuje fyziologii podobnou Provedení velkých tepen
  • ale pokud existuje plicní stenóza fyziologie se navíc podobá Fallotova tetralogie
• v jiných formách DORV je krev z obou komor v podstatě smíchána v RV, čímž se získá fyziologie, která se podobá velké VSD
  • ale znovu, pokud existuje plicní stenóza, fyziologie se podobá Fallotova tetralogie

Léčba

DORV je léčen chirurgicky.

Epidemiologie

DORV postihuje mezi 1% a 3% lidí narozených s vrozené srdeční vady.^[1]

Chromozomální abnormality byly hlášeny asi u 40% hlášené případy v lékařské literatuře.^[1]

Reference

externí odkazy