Ebsteinové anomálie - Ebsteins anomaly - Wikipedia

Ebsteinova anomálie
Ebstein4.jpg
Patologický vzorek a ultrazvukový obraz srdce s Ebsteinovou anomálií: Zkratky: RA: pravá síň; ARV: atriální pravá komora; FRV: funkční pravá komora; AL: přední leták; SL: septální leták; LA: levé síně; LV: levá komora; hvězdička: uvázání trikuspidálního septa letáku stupně II
SpecialitaKardiologie  Upravte to na Wikidata

Ebsteinova anomálie je vrozená srdeční vada ve kterém jsou septální a zadní letáky trikuspidální ventil jsou přemístěny směrem k vrcholu pravá komora z srdce. Je klasifikován jako kritický vrozená srdeční vada[1] což odpovídá <1% všech vrozených srdečních vad představujících ≈ 1 na 200 000 živě narozených.[2]

Příznaky a symptomy

Mezikruh ventilu je stále v normální poloze. Chlopňové chlopně jsou však v různé míře připojeny ke stěnám a přepážce pravé komory. Je vidět následná „atrializace“ části morfologické pravé komory (která potom sousedí s pravou síní). To způsobí, že pravá síň bude velká a anatomická pravá komora bude malá.

  • Zvuk srdce S3
  • Zvuk srdce S4
  • Trojitý nebo čtyřnásobný cval díky široce rozděleným zvukům S1 a S2 plus hlasitý S3 a / nebo S4
  • Systolický šelest z trikuspidální regurgitace = Holosystolický nebo časný systolický šelest podél levé dolní části hrudní kosti v závislosti na závažnosti regurgitace
  • Hypertrofie pravé síně
  • Poruchy vedení pravé komory
  • Wolff-Parkinson-White syndrom často doprovází

Související abnormality

Diagram znázorňující posun trikuspidální chlopně směrem dolů z její normální polohy v vláknitý prsten dolů do pravé komory.

Zatímco Ebsteinova anomálie je definována jako vrozený posun trikuspidální chlopně směrem k vrcholu pravé komory, je často spojován s dalšími abnormalitami.

Anatomické abnormality

Typicky existují anatomické abnormality trikuspidální chlopně se zvětšením předního listu chlopně. Ostatní letáky jsou popsány jako přilepené k endokardu.

EKG zaznamenané během sinusového rytmu a AVRT u 9leté dívky s Ebsteinovou anomálií a Mahaimovým doplňkem.

Asi 50% jedinců s Ebsteinovou anomálií má přidružený zkrat mezi pravou a levou síní, a to buď defekt síňového septa nebo a patent foramen ovale.[3]

Elektrofyziologické abnormality

Asi 50% jedinců s Ebsteinovou anomálií má dráha příslušenství s důkazem Wolff-Parkinson-Whiteova syndromu, sekundárně k atriální tkáni pravé komory. To může vést k abnormálním srdečním rytmům včetně atrioventrikulární recidivující tachykardie.

10-svodové EKG u ženy s Ebsteinovou anomálií: EKG vykazuje známky zvětšení pravé síně, nejlépe u V1. Ostatní P vlny jsou široké a vysoké, tyto se nazývají „himálajské“ P vlny. Rovněž je patrný vzorec pravého bloku větve a atrioventrikulární blok prvního stupně (prodloužený PR-interval) v důsledku zpoždění intraatriálního vedení. U tohoto pacienta není vidět žádný důkaz o svazku Kent. Objeví se inverze vlny T ve V1-4 a značná vlna Q ve III; tyto změny jsou charakteristické pro Ebsteinovu anomálii a neodrážejí ischemické změny EKG u tohoto pacienta.

Mezi další abnormality, které lze vidět na EKG, patří:

  1. známky zvětšení pravé síně nebo vysoké a široké „himálajské“ P vlny
  2. atrioventrikulární blok prvního stupně projevující se jako prodloužený PR-interval
  3. komplexy QRS s nízkou amplitudou ve správných prekordiálních vedeních
  4. atypické pravý blok větve svazku
  5. Inverze vln T ve vlnách V1-V4 a Q ve vlnách V1-V4 a II, III a aVF.[4]

Rizikové faktory

Rozšíření aorta může nastat; zvýšené riziko abnormalit je pozorováno u kojenců kojících žen lithium během prvního trimestru těhotenství[5] (ačkoli někteří to zpochybňovali)[6] a u těch s Wolff-Parkinson-White syndrom.

Léčba

Léky

Ebsteinova kardiofyziologie se obvykle projevuje jako (antidromická) AV reentrantní tachykardie s asociovanou pre-buzení. V tomto nastavení je upřednostňovaným léčebným činidlem prokainamid. Vzhledem k tomu, že AV blokáda může podporovat vedení přes akcesorní dráhu, léky jako beta-blokátory, blokátory kalciového kanálu, a digoxin jsou kontraindikovány.

Li fibrilace síní s preexcitací, možnosti léčby zahrnují prokainamid, flekainid, propafenon, dofetilid, a ibutilid, protože tyto léky zpomalují vedení v akcesorní dráze a způsobují tachykardii a měly by být podány před zvážením elektrických účinků kardioverze. Intravenózní amiodaron může také konvertovat fibrilaci síní a / nebo zpomalit ventrikulární odpověď.

Chirurgická operace

The Kanadská kardiovaskulární společnost (CCS) doporučuje chirurgický zákrok pro tyto indikace:[7]

CCS dále doporučuje, aby pacienti, kteří vyžadují operaci pro Ebsteinovu anomálii, měli být operováni vrozenými srdečními chirurgy, kteří mají s touto operací značné specifické zkušenosti a úspěch. Je třeba vyvinout veškeré úsilí k zachování nativní trikuspidální chlopně.[7]

Dějiny

Ebsteinova anomálie byla pojmenována po Wilhelm Ebstein,[8][9] který v roce 1866 popsal srdce 19letého Josepha Preschera.

Reference

  1. ^ "Fakta o kritických vrozených srdečních vadách | NCBDDD | CDC". www.cdc.gov. 2017-06-27. Citováno 2017-10-12.
  2. ^ Jost, Christine H. Attenhofer; Connolly, Heidi M .; Dearani, Joseph A .; Edwards, William D .; Danielson, Gordon K. (2007-01-16). „Ebsteinova anomálie“. Oběh. 115 (2): 277–285. doi:10.1161 / CIRCULATIONAHA.106.619338. ISSN  0009-7322. PMID  17228014.
  3. ^ Mohan, Jagdish C. (2014). Praktický přístup ke klinické echokardiografii. Jaypee Brothers Medical Pub. str. 119. ISBN  978-93-5152-140-2.
  4. ^ Khairy P, Marelli AJ (prosinec 2007). „Klinické použití elektrokardiografie u dospělých s vrozenou srdeční vadou“. Oběh. 116 (23): 2734–46. doi:10.1161 / CIRCULATIONAHA.107.691568. PMID  18056539.
  5. ^ Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK (2007). „Ebsteinova anomálie“. Oběh. 115 (2): 277–85. doi:10.1161 / CIRCULATIONAHA.106.619338. PMID  17228014.
  6. ^ Yacobi S, Ornoy A (2008). „Je lithium skutečným teratogenem? Co můžeme vyvodit z prospektivních versus retrospektivních studií? Přehled“. Isr J Psychiatry Relat Sci. 45 (2): 95–106. PMID  18982835.[trvalý mrtvý odkaz ]
  7. ^ A b Silversides, C. K .; Salehian, O .; Oechslin, E .; Schwerzmann, M .; Vonder Muhll, I .; Khairy, P .; Horlick, E .; Landzberg, M .; Meijboom, F .; Warnes, C .; Therrien, J. (2010). „Konsenzuální konference Kanadské kardiovaskulární společnosti z roku 2009 o léčbě dospělých s vrozenými srdečními chorobami: komplexní vrozené srdeční léze“. Kanadský žurnál kardiologie. 26 (3): e98–117. doi:10.1016 / S0828-282X (10) 70356-1. PMC  2851473. PMID  20352139.
  8. ^ synd / 435 na Kdo to pojmenoval?
  9. ^ W. Ebstein. Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje