Levo-transpozice velkých tepen - Levo-Transposition of the great arteries

Levo-transpozice velkých tepen je acyanotický vrozená srdeční vada ve kterém primární tepny (dále jen aorta a plicní tepna ) jsou transponovány, aortou vpředu a nalevo od plicní tepny; morfologická levice a pravice komory s odpovídajícími atrioventrikulárními chlopněmi jsou také transponovány.

Použití termínu „opraveno“ bylo mnohými zpochybňováno kvůli častému výskytu dalších abnormalit a nebo získané poruchy u pacientů s l-TGA.

v segmentová analýza, tento stav je popsán jako atrioventrikulární diskordance (ventrikulární inverze) s ventrikuloarteriální diskordancí. l-TGA se často označuje jednoduše jako transpozice velkých tepen (TGA); TGA je však obecnější termín, na který se také může odkazovat dextro-transpozice velkých tepen (d-TGA).

Příznaky a symptomy

Jednoduchá l-TGA neprodukuje okamžitě žádné vizuálně identifikovatelné příznaky, ale protože každá komora má zacházet odlišně krevní tlaky, pravá komora může nakonec hypertrofovat v důsledku zvýšeného tlaku a vyvolat příznaky, jako je dušnost nebo únava.

Komplexní l-TGA může vyvolat okamžité nebo rychlejší příznaky v závislosti na povaze, stupni a počtu doprovodných defektů. Pokud je přítomen posun zprava doleva nebo obousměrný, seznam příznaků může zahrnovat mírné cyanóza.

Patogeneze

Normálně srdce, kyslík - vyčerpaná („odkysličená“) krev je čerpána zprava atrium do pravé komory, poté přes plicní tepnu do plíce kde se okysličuje. Krev bohatá na kyslík („okysličená“) se poté vrací prostřednictvím plicní žíly, do levé síně, ze které je čerpána do levé komory, poté přes aortu do zbytku těla, včetně samotného srdečního svalu.

U l-TGA je deoxygenovaná krev čerpána z pravé síně do morfologické levé komory (která leží na pravé straně srdce), poté přes plicní tepnu do plic. Okysličená krev se poté vrací přes plicní žíly do levé síně, ze které je čerpána do morfologické pravé komory, poté do aorty.

Variace a podobné vady

l-TGA je často doprovázena dalšími srdečními vadami, nejběžnějším typem intrakardiální bočníky jako defekt síňového septa (ASD) včetně patent foramen ovale (PFO), defekt komorového septa (VSD) a patent ductus arteriosus (PDA). Stenóza z ventily nebo plavidla mohou být také přítomny.

Pokud nejsou přítomny žádné další srdeční vady, nazývá se to „jednoduchý“ l-TGA; jsou-li přítomny další vady, nazývá se to „komplexní“ l-TGA.

Diagnóza

l-TGA někdy může být diagnostikována in utero s ultrazvuk po 18 týdnech těhotenství. Mnoho případů jednoduché l-TGA je však „náhodně“ diagnostikováno v dospělosti, během diagnostiky nebo léčby jiných stavů.

Léčba

Jednoduchá l-TGA má velmi dobrou prognózu, přičemž je mnoho lidí bez příznaků a nevyžaduje chirurgickou korekci.

V řadě případů byla úspěšně provedena (technicky náročná) „operace dvojitého spínače“, aby se obnovil normální průtok krve komorami.

Reference

externí odkazy

Valvuloplastika aortálního balónu v korigované transpozici velkých tepen