Alfa oxidace - Alpha oxidation - Wikipedia

Enzymatické kroky alfa oxidace


Cesta

Alfa-oxidace kyselina fytanová se předpokládá, že se odehrává zcela uvnitř peroxisomy.

  1. Kyselina fytanová je nejprve připojen k CoA tvořit fytanoyl-CoA.
  2. Fytanoyl-CoA je oxidován fytanoyl-CoA dioxygenáza, v procesu používajícím Fe2+ a O.2, čímž se získá 2-hydroxyfytanoyl-CoA.
  3. 2-hydroxyfytanoyl-CoA se štěpí 2-hydroxyfytanoyl-CoA lyáza v TPP -závislá reakce na vytvoření pristanal a formyl-CoA (na oplátku později rozdělen na mravenčan a nakonec CO2).
  4. Pristanal je oxidován aldehyddehydrogenáza tvořit kyselina pristanová (které pak mohou podstoupit beta-oxidace ).

(Propionyl-CoA se uvolňuje v důsledku beta oxidace, když je substituován beta uhlík)

Nedostatek

Enzymatický nedostatek v alfa-oxidaci (nejčastěji v fytanoyl-CoA hydroxyláza ) vede k Refsumova choroba, ve kterém akumulace kyselina fytanová a jeho deriváty vedou k neurologickému poškození. Jiné poruchy peroxisom biogeneze také zabraňuje výskytu alfa-oxidace.

Reference

  1. Patti A .; Eaton Simon, vyd. (1999), Aktuální pohledy na oxidaci mastných kyselin a ketogenezi: od organel po bodové mutace, 466 (2. vyd.), New York, NY: Kluwer Acad./Plenum Publ., Str. 292–295, ISBN  0-306-46200-1