Rakovina močových cest - Urachal cancer - Wikipedia

Rakovina močových cest
Urachal carcinoma - high mag.jpg
Mikrograf urachálního karcinomu (vpravo od obrázku) a nezhoubného urotel (vlevo od obrázku). H&E skvrna.
SpecialitaOnkologie  Upravte to na Wikidata

Rakovina močových cest je velmi vzácný typ rakovina vyplývající z urachus nebo jeho zbytky.[1] Toto onemocnění může vzniknout z metaplasického žlázového epitelu nebo zbytků embryonálního epitelu pocházejících z oblasti kloaky.[2]

Vyskytuje se zhruba u jedné osoby na 1 milion lidí ročně, v různých zeměpisných oblastech.[3] Muži jsou postiženi o něco častěji než ženy, většinou v 5. dekádě života, ale onemocnění se může objevit i v jiných věkových skupinách.[4][5]

Může zahrnovat moč měchýř, ale není rakovina močového měchýře v obvyklém smyslu. Rakovina močových cest se může objevit na jakémkoli místě podél urachálního traktu.

Rakovinu Urachal zmínili Hue a Jacquin v roce 1863, po níž následovala komplikovaná práce T. Cullena v roce 1916 o nemocech pupku, zatímco C. Begg dále charakterizoval rakovinu urachalu ve 30. letech.[2][6] Podrobná diagnostická a stagingová schémata byla navržena Sheldonem et al v roce 1984, která jsou dnes široce používána.[1]

Klasifikace

Rakovina močových cest je obvykle adenokarcinom (asi 90%) většinou s mucinózní / koloidní histologií. Mezi další vzácné typy patří uroteliální karcinom, spinocelulární karcinom, neuroendokrinní karcinom a sarkom.[2][4][7]

Příznaky a příznaky

Rakovina močových cest může existovat několik let bez jakýchkoli příznaků. Nejčastějším počátečním příznakem je hematurie ke kterému dochází, když nádor močového měchýře pronikl stěnou močového měchýře, ale lze (ale ne vždy) pozorovat mucinurii (mucin v moči), lokální bolest nebo otok, opakované lokální infekce nebo infekce močových cest a pupeční výtok.[4][5]

Příčiny

Mechanismus

Diagnóza

Podle Americké urologické asociace jsou diagnostická kritéria následující:[8]

  1. Umístění nádoru je většinou v kopuli močového měchýře.
  2. Žádné nálezy cystitidy glandularis na povrchu močového měchýře. Těmito nálezy mohou být prekurzorové léze primárního adenokarcinomu močového měchýře.
  3. Žádná anamnéza jiného primárního adenokarcinomu se stejnou morfologií.

Tkáň pro histologickou analýzu se obvykle získává transuretrální resekcí tumoru močového měchýře (TURBT).

Histopatologická diagnóza

Rakovina močových cest - imunohistochemie CDX2
Případ urachálního adenokarcinomu prokazující imunohistochemický nález CDX2 -pozitivnost s typickým jaderný barvení. 200násobné zvětšení.

Podle Americké urologické asociace jsou histologické nálezy následující:[8]

  1. Mucinózní karcinom (nádorové buňky v mucinových mikrokolekcích)
  2. Enterická morfologie (tj. Kolorektální adenokarcinom),
  3. Další morfologie: signet ring cell, adenokarcinom, smíšený nebo nezařaditelný.
  4. Imunohistochemické barvení (CDX2 +, CK7 +, β-katenin-)

Zobrazování

CT a MRI jsou užitečné k vyhodnocení lokální invaze a metastáz do lymfatických uzlin a dalších částí těla. Kromě toho ve 32 až 46% případů vykazují kalcifikace, což je velmi připomínající onemocnění.[9]

Prevence

Léčba

Chirurgická léčba je en bloc resekce močového měchýře, zbytku urachu a pupku.[8] Zdá se, že v pokročilých stádiích radioterapie nevede k dostatečné míře odpovědi. Režimy chemoterapie však obsahují 5-FU (a Cisplatina ) byly popsány jako užitečné v těchto případech.[4][10] V posledních letech se ukázalo, že cílené terapie jsou užitečné ve zprávách o jednotlivých případech. Tito agenti zahrnovali Sunitinib,[11] Gefitinib,[12] Bevacizumab[13] a Cetuximab.[14]

Značky séra pro monitorování

Měření sérových koncentrací CEA, CA19-9 a CA125 může být užitečné při sledování rakoviny urachu[2][15]

Výsledky

Pětileté přežití se odhaduje na 25 až 61%.[8] Mezi nejhorší prognostické faktory patří přítomnost zbytkového nádoru na okraji resekčního vzorku (R +), invaze pobřišnice a metastatické onemocnění.[4]

Epidemiologie

Dějiny

Reference

  1. ^ A b Sheldon, C. A .; Clayman, R. V .; Gonzalez, R .; Williams, R. D .; Fraley, E. E. (1984-01-01). "Maligní urachální léze". The Journal of Urology. 131 (1): 1–8. doi:10.1016 / s0022-5347 (17) 50167-6. ISSN  0022-5347. PMID  6361280.
  2. ^ A b C d Paner, Gladell P .; Lopez-Beltran, Antonio; Sirohi, Deepika; Amin, Mahul B. (01.03.2016). „Aktualizace patologické diagnostiky a klasifikace epiteliálních novotvarů urakálního původu“. Pokroky v anatomické patologii. 23 (2): 71–83. doi:10.1097 / PAP.0000000000000110. ISSN  1533-4031. PMID  26849813.
  3. ^ Bruins, H. Max; Visser, Otto; Ploeg, Martine; Hulsbergen-van de Kaa, Christina A .; Kiemeney, Lambertus A. L. M .; Witjes, J. Alfred (01. 10. 2012). „Klinická epidemiologie urachálního karcinomu: výsledky velké populační studie“. The Journal of Urology. 188 (4): 1102–1107. doi:10.1016 / j.juro.2012.06.020. ISSN  1527-3792. PMID  22901574.
  4. ^ A b C d E Szarvas, Tibor; Módos, Orsolya; Niedworok, Christian; Reis, Henning; Szendröi, Attila; Szász, Marcell A .; Nyirády, Péter (03.06.2016). „Klinické, prognostické a terapeutické aspekty urachálního karcinomu - komplexní přehled s metaanalýzou 1010 případů“. Urologická onkologie. 34 (9): 388–398. doi:10.1016 / j.urolonc.2016.04.012. ISSN  1873-2496. PMID  27267737.
  5. ^ A b Behrendt, Mark A .; DE Jong, Jeroen; VAN Rhijn, Bas W. (2016-04-01). „Rakovina močových cest: současný přehled patologických, chirurgických a prognostických aspektů tohoto vzácného onemocnění“. Minerva Urologica e Nefrologica. 68 (2): 172–184. ISSN  0393-2249. PMID  26583595.
  6. ^ Begg, RC (1931). „Koloidní adenokarcinomata klenby močového měchýře vznikající z epitelu urachálního kanálu: s kritickým průzkumem tumorů urachu“. Br J Surg. 18 (71): 422–466. doi:10,1002 / bjs.1800187108.
  7. ^ Wright, Jonathan L .; Porter, Michael P .; Li, Christopher I .; Lange, Paul H .; Lin, Daniel W. (2006-08-15). „Rozdíly v přežití u pacientů s urachálními a nonurachálními adenokarcinomy močového měchýře“. Rakovina. 107 (4): 721–728. doi:10.1002 / cncr.22059. ISSN  0008-543X. PMID  16826584.
  8. ^ A b C d "Urachal adenokarcinom". AUAnet.org.
  9. ^ Claps, Mélanie; Stellato, Marco; Zattarin, Emma; Mennitto, Alessia; Sepe, Pierangela; Guadalupi, Valentina; Mennitto, Roberta; de Braud, Filippo G.M .; Verzoni, Elena; Procopio, Giuseppe (leden 2020). „Současné chápání urrachálního adenokarcinomu a strategie řízení“. Aktuální onkologické zprávy. 22 (1): 9. doi:10.1007 / s11912-020-0878-z. ISSN  1523-3790.
  10. ^ Siefker-Radtke, Arlene (01.10.2012). „Urachal adenokarcinom: průvodce lékaře pro léčbu“. Semináře z onkologie. 39 (5): 619–624. doi:10.1053 / j.seminoncol.2012.08.011. ISSN  1532-8708. PMID  23040259.
  11. ^ Testa, Isabella; Verzoni, Elena; Grassi, Paolo; Colecchia, Maurizio; Panzone, Filomena; Procopio, Giuseppe (2014-10-27). „Reakce na cílenou terapii urachálního adenokarcinomu“. Vzácné nádory. 6 (4): 5529. doi:10.4081 / rt. 2014.5529. ISSN  2036-3605. PMC  4274441. PMID  25568747.
  12. ^ Goss, G .; Hirte, H .; Miller, W. H .; Lorimer, I. a. J .; Stewart, D .; Batist, G .; Parolin, D. a. E.; Hanna, P .; Stafford, S. (01.03.2005). „Fáze I studie orálního ZD 1839 podávaného denně pacientům se solidními tumory: IND.122, studie Investigational New Drug Program od skupiny National Cancer Institute of Canada Clinical Trials Group“. Investigational New Drugs. 23 (2): 147–155. doi:10.1007 / s10637-005-5860-r. ISSN  0167-6997. PMID  15744591.
  13. ^ Kanamaru, Tomohiro; Iguchi, Taro; Yukimatsu, Nao; Šimizu, Yasuomi; Kohyama, Yuki; Tachibana, Hirokazu; Kato, Minoru; Yamasaki, Takeshi; Tamada, Satoshi (2015-03-01). „Případ metastatického urrachálního karcinomu léčeného přípravkem FOLFIRI (irinotekan a 5-fluorouracil / leukovorin) plus beevacizumab“. Urologické kazuistiky. 3 (2): 9–11. doi:10.1016 / j.eucr.2014.11.004. ISSN  2214-4420. PMC  4714276. PMID  26793485.
  14. ^ Collazo-Lorduy, Ana; Castillo-Martin, Mireia; Wang, Li; Patel, Vaibhav; Iyer, Gopa; Jordan, Emmet; Al-Ahmadie, Hikmat; Leonard, Issa; Oh, William K. (10.05.2016). „Urachální karcinom sdílí geniální změny s kolorektálním karcinomem a může reagovat na inhibici epidermálního růstového faktoru“. Evropská urologie. 70 (5): 771–775. doi:10.1016 / j.eururo.2016.04.037. ISSN  1873-7560. PMC  5489411. PMID  27178450.
  15. ^ Siefker-Radtke, Arlene O .; Bože, Jasone; Shen, Yu; Wen, Sijin; Daliani, Danai; Millikan, Randall E .; Pisters, Louis L. (01.04.2003). „Správa multimodality urachálního karcinomu: zkušenost s M. D. Anderson Cancer Center“. The Journal of Urology. 169 (4): 1295–1298. doi:10.1097 / 01.ju.0000054646.49381.01. ISSN  0022-5347. PMID  12629346.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje