Uroporfyrinogen I - Uroporphyrinogen I

Uroporfyrinogen I

Identifikátory
Číslo CAS	1867-62-5 Y
3D model (JSmol )	Interaktivní obrázek
ChemSpider	389644 N
PubChem CID	440775
InChI InChI = 1S / C40H44N4O16 / c45-33 (46) 5-1-17-21 (9-37 (53) 54) 29-14-26-19 (3-7-35 (49) 50) 23 (11- 39 (57) 58) 31 (43-26) 16-28-20 (4-8-36 (51) 52) 24 (12-40 (59) 60) 32 (44-28) 15-27-18 ( 2-6-34 (47) 48) 22 (10-38 (55) 56) 30 (42-27) 13-25 (17) 41-29 / h41-44H, 1-16H2, (H, 45,46 ) (H, 47,48) (H, 49,50) (H, 51,52) (H, 53,54) (H, 55,56) (H, 57,58) (H, 59,60) N Klíč: QTTNOSKSLATGQB-UHFFFAOYSA-N N InChI = 1 / C40H44N4O16 / c45-33 (46) 5-1-17-21 (9-37 (53) 54) 29-14-26-19 (3-7-35 (49) 50) 23 (11- 39 (57) 58) 31 (43-26) 16-28-20 (4-8-36 (51) 52) 24 (12-40 (59) 60) 32 (44-28) 15-27-18 ( 2-6-34 (47) 48) 22 (10-38 (55) 56) 30 (42-27) 13-25 (17) 41-29 / h41-44H, 1-16H2, (H, 45,46 ) (H, 47,48) (H, 49,50) (H, 51,52) (H, 53,54) (H, 55,56) (H, 57,58) (H, 59,60) Klíč: QTTNOSKSLATGQB-UHFFFAOYAX
ÚSMĚVY O = C (O) CCc1c (c5 [nH] c1Cc2 [nH] c (c (c2CC (= O) O) CCC (= O) O) Cc3c (c (c ([nH] 3) Cc4c (c (c ([nH] 4) C5) CCC (= O) O) CC (= O) O) CCC (= O) O) CC (= O) O) CC (= O) O
Vlastnosti
Chemický vzorec	C40H44N4Ó16
Molární hmotnost	836.804 g · mol−1
Pokud není uvedeno jinak, jsou uvedeny údaje o materiálech v nich standardní stav (při 25 ° C [77 ° F], 100 kPa).
N ověřit (co je YN ?)
Reference Infoboxu

Uroporfyrinogen I je izomer z uroporphyrinogen III, a metabolický meziprodukt v biosyntéza z heme. Typ porfyrie je způsoben produkcí uroporfyrinogenu I místo III.

Biosyntéza a metabolismus

V živých organismech se uroporphirinogen I vyskytuje jako vedlejší větev hlavní syntéza porfyrinu cesta. V normální dráze je to lineární prekurzor tetrapyrrolu preuroporfyrinogen (a substituovaný hydroxymethylbilan ) převádí enzym uroporphyrinogen-III cosynthase do cyklického uroporphyrinogen III; který je poté převeden na koproporfyrinogen III na cestě do porfyriny jako heme. Uroporfyrinogen I se místo toho vyrábí spontánně z preouroporfyrinogenu, pokud není přítomen enzym.^[1][2]

Rozdíl mezi formami I a III je uspořádání čtyř karboxyethylových skupin (kyselina propionová „P“) a čtyři karboxymethylové skupiny (octová kyselina, „A“). Neenzymatická přeměna na uroporfyrinogen I vede k sekvenci AP-AP-AP-AP, zatímco enzymatická přeměna na uroporfyrinogen III vede k obrácení jedné skupiny AP, a tedy uspořádání AP-AP-AP-PA.

Pokud je syntetizován, uroporfyrinogen I se poté přemění na koproporfyrinogen I stejným enzymem (uroporphyrinogen dekarboxyláza ) který působí na formuláři III; ale ten produkt, který je cytotoxický, poté se hromadí a způsobí patologie vrozená erytropoetická porfyrie.^[2]

Reference