Manóza 6-fosfát - Mannose 6-phosphate
Identifikátory | |
---|---|
3D model (JSmol ) | |
ChEBI | |
ChemSpider | |
Pletivo | manóza-6-fosfát |
PubChem CID | |
UNII | |
Řídicí panel CompTox (EPA) | |
| |
| |
Vlastnosti | |
C6H13Ó9P | |
Molární hmotnost | 260,136 g / mol |
Pokud není uvedeno jinak, jsou uvedeny údaje o materiálech v nich standardní stav (při 25 ° C [77 ° F], 100 kPa). | |
ověřit (co je ?) | |
Reference Infoboxu | |
Manosa-6-fosfát (M6P) je molekula vázaná na lektin v imunitní systém. M6P je převeden na fruktóza 6-fosfát podle manóza fosfát izomeráza.
M6P je klíčový cílový signál pro kyselá hydroláza prekurzorové proteiny které jsou určeny k přepravě do lysozomy. Značka M6P se přidává k těmto proteinům v cis-Golgiho aparát. Konkrétně při reakci zahrnující uridin difosfát (UDP) a N-acetylglukosamin enzym N-acetylglukosamin-1-fosfát transferáza katalyzuje Nvázaná glykosylace z asparagin zbytky s M6P. Jakmile jsou tyto proteiny vhodně označeny zaměřovacím signálem M6P, jsou přesunuty do trans-Golgiho síť. Tam, M6P skupina je rozpoznán a vázán receptor manózy 6-fosfátu (MPR) proteiny při pH 6,5–6,7.[1]
M6P-značené lysozomální enzymy jsou dodávány pozdě endozomy vezikulárním transportem.[1] Enzymová substituční terapie (ERT) pro několik lysozomální střádavé choroby spoléhá na tuto cestu k efektivnímu směrování syntetických enzymů do lysozomu, kde každý může metabolizovat svůj konkrétní substrát.[2] Hodnota pH v pozdním endosomu může dosáhnout 6,0, což způsobuje disociaci M6P od jeho receptoru.[1] Po uvolnění jsou enzymy přepraveny do svého konečného místa určení v lysozomech.[1] MPR jsou baleny do vezikul, které se vypínají z pozdního endosomu a vracejí se do trans-Golgiho síť.[1] Tímto způsobem lze MPR recyklovat.
Viz také
Reference
- ^ A b C d E Alberts, Bruce; et al. (2002). Molekulární biologie buňky (4. vydání). New York: Garland Science. ISBN 978-0-8153-3218-3.
- ^ Coutinho, MF; Prata, MJ (2011-12-15). „Manosa-6-fosfátová cesta: Přehled o její úloze v lysozomálních funkcích a dysfunkcích“. Molekulární genetika a metabolismus. Elsevier. 105 (4): 542–550. doi:10.1016 / j.ymgme.2011.12.012. PMID 22266136.
externí odkazy
- Manoso-6-fosfát + receptor v americké národní lékařské knihovně Lékařské předměty (Pletivo)
- Úloha M6P v modifikaci bílkovin (video)