Fruktóza 1-fosfát - Fructose 1-phosphate

Fruktóza 1-fosfát

Jména
Název IUPAC Kyselina [2,3,4-trihydroxy-5- (hydroxymethyl) oxolan-2-yl] methoxyfosfonová
Identifikátory
Číslo CAS	15978-08-2
3D model (JSmol )	Interaktivní obrázek
ChemSpider	58741 Y
Informační karta ECHA	100.036.451
Pletivo	Fruktóza-1-fosfát
PubChem CID	65246
Řídicí panel CompTox (EPA)	DTXSID20891553
InChI InChI = 1S / C6H13O9P / c7-1-3 (8) 5 (10) 6 (11) 4 (9) 2-15-16 (12,13) ​​14 / h3,5-8,10-11H, 1- 2H2, (H2,12,13,14) / t3-, 5-, 6- / ml / s1 Y Klíč: ZKLLSNQJRLJIGT-UYFOZJQFSA-N Y InChI = 1 / C6H13O9P / c7-1-3 (8) 5 (10) 6 (11) 4 (9) 2-15-16 (12,13) ​​14 / h3,5-8,10-11H, 1- 2H2, (H2,12,13,14) / t3-, 5-, 6- / ml / s1 Klíč: ZKLLSNQJRLJIGT-UYFOZJQFBV
ÚSMĚVY O = P (O) (O) OCC (= O) [C @ H] (O) [CH] (O) [CH] (O) CO
Vlastnosti
Chemický vzorec	C6H13Ó9P
Molární hmotnost	260.136
Pokud není uvedeno jinak, jsou uvedeny údaje o materiálech v nich standardní stav (při 25 ° C [77 ° F], 100 kPa).
Y ověřit (co je YN ?)
Reference Infoboxu

Fruktóza-1-fosfát je derivát fruktóza. Je generován hlavně jaterní fruktokináza ale také se vytváří v menším množství na sliznici tenkého střeva a proximálním epitelu renálního tubulu.^[1] Je důležitým meziproduktem metabolismu glukózy. Protože fruktokináza má vysokou hladinu Vmax fruktóza vstupující do buněk se rychle fosforyluje na 1-fosfát fruktózy.^[1] V této formě se obvykle hromadí v játrech, dokud nedojde k další přeměně aldoláza B (enzym omezující rychlost metabolismu fruktózy).

Aldoláza B ji převádí na glyceraldehyd a dihydroxyaceton fosfát (DHAP). Glyceraldehyd je poté fosforylován triozkinázou na glyceraldehyd-3-fosfát. Metabolismus fruktózy tedy v podstatě vede k meziproduktům glykolýza. To znamená, že fruktóza má po metabolizaci stejný osud jako glukóza. Konečný produkt glykolýzy (pyruvát) pak může podstoupit glukoneogeneze, zadejte TCA cyklus nebo být uloženy jako mastné kyseliny.

Klinický význam

v dědičná intolerance fruktózy způsobené defekty aldolázy B, se fruktóza-1-fosfát hromadí v játrech a způsobuje řadu nepříznivých defektů. Hypoglykemie je výsledkem inhibice glykogenolýzy a glukoneogeneze. Vyčerpává intracelulární fosfátové rezervy, což vede ke ztrátě ATP a inhibici biosyntetických drah. Příznaky dědičné nesnášenlivosti fruktózy jsou apatie, ospalost, pocení a třes.^[1]

Reference