Lipedém - Lipedema

Lipedém
Ostatní jménaLipoedém, lipödem, lipalgie, adiposalgie, adipoalgezie, adipóza dolorosa, lipomatóza dolorosa dolních končetin, lipohypertrofie dolorosa, bolestivá kolenní noha, syndrom bolestivého lipedému
Lipödem.jpg
Velmi pokročilý případ lipedému pravé nohy (koleno směřuje doprava a je zakryto převislým lipedémem).
SpecialitaCévní medicína
PříznakyZvýšené ukládání tuku pod kůží v nohou, snadné modřiny, bolest[1]
PříčinyNeznámý[1]
Rizikové faktoryNadváha[1]
Diferenciální diagnostikalipohypertrofie, chronická žilní nedostatečnost, lymfedém[1]
LéčbaFyzioterapie, cvičení[1]
FrekvenceAž 11% žen[1]

Lipedém je porucha, při které dochází ke zvětšení obou nohou v důsledku usazování tuku pod kůží.[1] Typicky se to časem zhoršuje, mohou být bolesti a trpící pohmoždit snadno.[1] V závažných případech může být postižen trup a horní část těla.[1] Lipedém je obvykle špatně diagnostikován.[2]

Příčina není známa, ale předpokládá se, že zahrnuje genetiku a hormonální faktory.[1] Často běží v rodinách,[1] a souvisí s hormony. Mezi další stavy, které se mohou projevit podobně, patří lipohypertrofie, chronická žilní nedostatečnost, a lymfedém.[1]

Může být užitečná řada způsobů léčby, včetně fyzioterapie a cvičení. Fyzioterapie může pomoci zachovat mobilitu o něco déle, než by tomu bylo jinak. Cvičení, jen tolik, kolik je pacient schopen udělat bez poškození kloubů, může pomoci s celkovou kondicí, ale nezabrání progresi onemocnění.[1] Zatímco operace může odstranit tukovou tkáň, může také poškodit lymfatické cévy.[1] Léčba obvykle nevede k úplnému vyřešení.[3] Odhaduje se, že postihuje až 11% žen.[1] Nástup je obvykle během puberta, těhotenství nebo menopauza.[1]

Mnoho lékařů o této nemoci ani neví, nebo ji jen těžko odlišuje od obezity nebo jiných typů otoků.[4]

Diagnóza

Diferenciální diagnostika

[5][6][7][8][9][2]

LipedémLipo-lymfedémLymfedémObezitaVenózní nedostatečnost / venózní stáze
Příznaky:Usazeniny tuku / otoky v nohou a pažích ne v rukou nebo nohou; s postupujícím onemocněním mohou být postiženy ruce a nohy.Tukové usazeniny / otoky rozšířené v nohou / pažích / trupuUsazeniny tuku / otoky v jedné končetině včetně rukou a nohouTukové zásoby

rozšířený

Otok v blízkosti kotníků; nahnědlé zbarvení dolních končetin (usazeniny hemosiderinu). Možné minimální otoky.
Muž žena:FFF / MF / MF / M
Počátek:Kolem hormonálních posunů (puberta, těhotenství, menopauza)Kolem hormonálních posunůPo operaci, která postihuje lymfatický systém, nebo při narozeníJakýkoli věkKolem nástupu obezity, cukrovky, těhotenství, hypertenze
Účinky stravy:Omezení kalorií neúčinnéOmezení kalorií neúčinnéOmezení kalorií neúčinnéDiety a strategie hubnutí jsou často účinnéŽádný vztah k kalorickému příjmu
Přítomnost otoku:Edém bez důlkůMnoho otoků; nějaké důlkové koroze; nějaká fibrózaPitting edémŽádný otokČasto edém, ale může se také objevit bez edému v dřívějších fázích
Přítomnost Stemmer Sign:Stemmer's Sign negativníStemmer's Sign pozitivníStemmer's Sign pozitivníStemmer's Sign negativníStemmerovo znamení může nebo nemusí být přítomno u lymfedému / lipolymfedému
Přítomnost bolesti:Bolest v postižených oblastech pravděpodobněBolest v postižených oblastechZpočátku žádná bolestBez bolestiBolest je pravděpodobná
Postižená populace:Nejlepší odhad je 11% dospělých žen (studie provedena v Německu)Neznámý; nejlepší odhad je pár procent dospělých ženNízký≥30% dospělých v USA> 30% dospělých v USA
Přítomnost celulitidy:Žádná anamnéza celulitidyPravděpodobná anamnéza celulitidyMožná anamnéza celulitidyČasto svědění +/- změna barvy mylně považována za celulitidu
Rodinná historie:Rodinná historie pravděpodobněRodinná anamnéza lipedému pravděpodobněRodinná anamnéza není pravděpodobná, pokud nejde o primární lymfedémRodinná historie pravděpodobněVelmi pravděpodobně rodinná anamnéza

Fáze lipedému

Lipedém je klasifikován podle stadia: Fáze 1: Normální povrch kůže se zvětšenou podkoží (tuk lipedému). Krok 2: Nerovnoměrná pokožka s prohlubněmi v tuku a větších podkožních hmotách (lipomy). Krok 3: Objemné vytlačování kůže a tuku způsobuje velké deformace, zejména na stehnech a kolem kolen. Tyto velké výčnělky tkáně drasticky inhibují mobilitu.[10][11]

Podobné podmínky

Lipedém je často nedostatečně diagnostikován kvůli obtížnému odlišení od lymfedému, obezity nebo jiných otoků. Mnoho lékařů o této nemoci neví.[4]

Zásobníky 2013 publikovaly některé nástroje včetně tabulek a vývojového diagramu, které lze použít k diagnostice lipedému a dalších otoků.[9]

Lipo-lymfedém

Lipo-lymfedém, sekundární lymfedém, je spojován jak s lipedémem, tak s obezitou (která se ve většině případů vyskytuje společně), nejčastěji ve 2. a 3. stadiu lipedému.[12]

Dercumova choroba

Lipedém / Dercumova choroba diferenciace - tyto podmínky mohou existovat současně. Dercumova choroba je syndrom bolestivých výrůstků podkožního tuku. Na rozdíl od lipedému, který se vyskytuje především v oblasti trupu a nohou, se tukové výrůstky mohou vyskytovat kdekoli na těle.[13][14]

Léčba

Může být užitečná řada procedur, včetně fyzioterapie a lehkého cvičení, které nepřiměřeně nezatěžují lymfatický systém.[15] Dvě nejběžnější konzervativní ošetření jsou manuální lymfodrenáž (MLD), kdy terapeut jemně otevírá lymfatické kanály a pohybuje lymfatickou tekutinu pomocí praktických technik a kompresní oděvy, které udržují tekutinu na uzdě a pomáhají zpomalit lymfatický tok.

Použití chirurgických technik není univerzální, ale výzkum ukázal pozitivní výsledky v krátkodobých i dlouhodobých studiích.[16][17] pokud jde o lymfy šetřící liposukce a lipektomie.[18]

Studie nejvyšší kvality zahrnují tumescentní lokální anestezii (TLA), často označovanou jako jednoduše tumescentní liposukce. Toho lze dosáhnout jak liposukcí asistovanou sáním (SAL), tak liposukcí podporovanou výkonem (vibrací).[7][19] Léčba lipedému tumescentní liposukcí může vyžadovat několik procedur. Zatímco mnoho dopravců zdravotního pojištění ve Spojených státech nehradí liposukci lipedému, v roce 2020 několik dopravců považuje postup za rekonstrukční a lékařsky nezbytný a hradí náklady.[20] Liposukce asistovaná vodou (WAL) se technicky nepovažuje za tumescentní, ale dosahuje stejného cíle jako injekce anestetického roztoku v rámci procedury, nikoli před použitím. Vyvinutý lékařem Ziah Taufigem z Německa se obvykle provádí v celkové anestezii a považuje se také za ochranu lymfy a ochranu jiných tkání, jako jsou krevní cévy. [21]

Prognóza

Komplikace zahrnují špatně tvarovaný vzhled, sníženou funkčnost (mobilitu a chůzi), špatnou kvalitu života (QOL), depresi, úzkost a bolest.[2]

Epidemiologie

Podle epidemiologické studie Földi E a Földi M postihuje lipedém 11% ženské populace, ačkoli byly hlášeny také míry od 6 do 39%.[22] [23]

Dějiny

Lipedém byl poprvé identifikován v Spojené státy, na Klinika Mayo v roce 1940.[24][25] Většina z nich připisuje původní identifikaci lipedému EA Hinesovi a LE Woldovi (1951).[24] Přesto je lipedém ve Spojených státech sotva známý lékařům nebo pacientům s tímto onemocněním. Lipedém je často zaměňován s obezitou nebo lymfedémem a má se za to, že značný počet pacientů, kteří jsou v současné době diagnostikováni jako obézní, má lipedém, a to buď místo nebo navíc k obezitě.[2]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó p "Lipedema". rarediseases.info.nih.gov. Citováno 30. prosince 2016.
  2. ^ A b C d Herbst, Karen L (2012). „Vzácné tukové poruchy (RAD) maskované jako obezita“. Acta Pharmacologica Sinica. 33 (2): 155–72. doi:10.1038 / aps.2011.153. PMC  4010336. PMID  22301856.
  3. ^ Anne Warren Peled, Anne; Kappos, Elisabeth (srpen 2016). „Lipedém: diagnostické a řídící problémy“. International Journal of Women's Health. 8: 389–395. doi:10.2147 / IJWH.S106227. PMC  4986968. PMID  27570465.
  4. ^ A b Vignes S. Lipœdème: une entité mal connue [Lipedema: a misdiagnosed entity]. J. Mal Vasc. 2012; 37 (4): 213-218. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.05.002
  5. ^ Společnost pro výzkum poruch tuku Popis lipedému Archivováno 2015-07-31 na Wayback Machine
  6. ^ Todd, Marie (2010). „Lipoedema: Presentation and management“. British Journal of Community Nursing. 15 (4): S10–6. doi:10.12968 / bjcn.2010.15. Sup3.47363. PMID  20559170.
  7. ^ A b Fife, Caroline E .; Maus, Erik A .; Carter, Marissa J. (2010). "Lipedema". Pokroky v péči o pleť a rány. 23 (2): 81–92. doi:10.1097 / 01.ASW.0000363503.92360.91. PMID  20087075.
  8. ^ Földi, Michael; Földi, Ethel, vyd. (2006). "Lipedema". Földiho učebnice lymfologie. Mnichov: Elsevier. 417–27. ISBN  978-0-7234-3446-7.
  9. ^ A b Trayes, K. P .; Studdiford, J. S .; Kyselé okurky; Tully, A. S. (2013). "Edém: Diagnostika a léčba". Americký rodinný lékař. 88 (2): 102–10. PMID  23939641.
  10. ^ Leopoldo Cobos, MD, Karen Herbst, PhD, MD, Christopher Ussery, MS, CSCS, MON-116 Liposukce pro lipedém (perzistentní tuk) v USA zlepšuje kvalitu života, Journal of the Endocrine Society, Volume 3, Issue Supplement_1, duben -Květen 2019, PO – 116
  11. ^ Schmeller W, Hueppe M, Meier-Vollrath I. Tumescentní liposukce v lipoedému poskytuje dobré dlouhodobé výsledky. Br J Dermatol. 2012; 166 (1): 161-168. doi: 10.1111 / j.1365-2133.2011.10566.x
  12. ^ Leopoldo Cobos, MD, Karen Herbst, PhD, MD, Christopher Ussery, MS, CSCS, MON-116 Liposukce pro lipedém (perzistentní tuk) v USA zlepšuje kvalitu života, Journal of the Endocrine Society, Volume 3, Issue Supplement_1, duben -Květen 2019, PO – 116
  13. ^ Beltran K, Herbst KL. Rozlišování lipedému a Dercumovy choroby. Int J Obes (Lond). 2017; 41 (2): 240-245. doi: 10.1038 / ijo.2016.205
  14. ^ http://fatdisorders.org/fat-disorders/diagram[úplná citace nutná ]
  15. ^ Fetzer A, Wise C. Život s lipoedémem: revize různých technik sebeřízení. Br J Community Nurs. 2015; Suppl Chronic: S14 ‐ S19. doi: 10,12968 / bjcn.2015.20. Sup10.S14
  16. ^ Dadras, Mehran; Mallinger, Peter Joachim; Corterier, Cord Christian; Theodosiadi, Sotiria; Ghods, Mojtaba (2017). „Liposukce při léčbě lipedému: longitudinální studie“. Archivy plastické chirurgie. 44 (4): 324–331. doi:10.5999 / aps.2017.44.4.324. PMC  5533060. PMID  28728329.
  17. ^ Baumgartner, A .; Hueppe, M .; Schmeller, W. (květen 2016). „Dlouhodobý přínos liposukce u pacientů s lipoedémem: kontrolní studie po průměru 4 a 8 let“. British Journal of Dermatology. 174 (5): 1061–1067. doi:10.1111 / bjd.14289. PMID  26574236.
  18. ^ Sandhofer M, Hanke CW, Habbema L a kol. Prevence progrese lipedému pomocí liposukce pomocí tumescentní lokální anestézie: výsledky mezinárodní konsensuální konference. Dermatol Surg. 2020; 46 (2): 220-228. doi: 10.1097 / DSS.0000000000002019
  19. ^ Langendoen, S.I .; Habbema, L .; Nijsten, T.E.C .; Neumann, H.A.M. (2009). "Lipoedém: Od klinického obrazu k terapii. Přehled literatury". British Journal of Dermatology. 161 (5): 980–6. doi:10.1111 / j.1365-2133.2009.09413.x. PMID  19785610.
  20. ^ „Kosmetické a rekonstrukční služby v oblasti trupu a rozkroku“. 12. listopadu 2019.
  21. ^ Forner-Cordero, I .; Szolnoky, G .; Forner-Cordero, A .; Kemény, L. (2012). "Lipedém: Přehled klinických projevů, diagnostiky a léčby syndromu disproporčního ukládání tuků - systematický přehled". Klinická obezita. 2 (3–4): 86–95. doi:10.1111 / j.1758-8111.2012.00045.x. PMID  25586162.
  22. ^ Foldi, E. a Foldi, M. (2006) Lipedema. In Foldi's Textbook of Lymphology (Foldi, M. a Foldi, E., eds), str. 417-427, Elsevier GmbH, Mnichov, Německo
  23. ^ Reich-Schupke S, Schmeller W, Brauer WJ a kol. Pokyny S1: Lipedém. J Dtsch Dermatol Ges. 2017; 15 (7): 758-767. doi: 710.1111 / ddg.13036
  24. ^ A b Wold, LE; Hines, EA; Allen, EV (1. května 1951). "Lipedém dolních končetin: syndrom charakterizovaný tlustými končetinami a otoky". Annals of Internal Medicine. 34 (5): 1243–50. doi:10.7326/0003-4819-34-5-1243. PMID  14830102.
  25. ^ HINES, EA (2. ledna 1952). "Lipedém a fyziologický edém". Sborník jednání zaměstnanců. Klinika Mayo. 27 (1): 7–9. PMID  14900206.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje